Antifosfolipidni sindrom

Antifosfolipidni sindrom (APS) - kompleksne bolezni, ki jih avtoimunske reakcije na fosfolipidnih struktur, prisotnih na celičnih membran povzroča. Bolezen je opisan v detajl Hughes British revmatolog leta 1986. Podatki o resničnem razširjenosti antifosfolipidni sindrom otsutstvuyut- znano, da se je dalo majhne koncentracije protiteles do fosfolipidov v krvnem serumu pri 2-4% zdravih posameznikov in visokih titrov - 0,2%. Antifosfolipidni sindrom je 5-krat pogosteje diagnosticirana med mladimi ženskami (20-40 let), čeprav se lahko bolezen trpijo, moške in otroke (v vol. H. novorojenčke). Kot multidisciplinarnega problem, je antifosfolipidni sindrom (APS) je pritegnila pozornost strokovnjakov na področju revmatologije, porodništva in ginekologije, nevrologije, kardiologije.

Vzroki za antifosfolipidni sindrom

Temeljni vzroki antifosfolipidni sindrom ni znan. Medtem, študiral in je opredeljen dejavnikov nagnjena za povečanje ravni protiteles proti fosfolipidov. Na primer, ugotovili prehodno povečanje antifosfolipidnih protiteles proti virusne in bakterijske okužbe (hepatitisa C, HIV, infekcijska mononukleoza, malarija, infektivni endokarditis et al.). Visoke titre protiteles proti fosfolipidov najdemo pri bolnikih z sistemski lupus eritematozus, revmatoidni artritis, Sjogrenov bolezen, skleroderma, periarteritis nodosa, avtoimunskega trombocitopenična purpura.

Hyperproduction antifosfolipidna protitelesa lahko opazimo v maligne sprejemnih drog (psihotropna zdravila, hormonske kontraceptive, itd), izbris antikoagulantov. Obstajajo dokazi iz genska nagnjenost k povečani sintezo protiteles proti fosfolipidov pri bolnikih nosilcev antigena HLA DR4, DR7, DRw53 in sorodniki bolnikov z antifosfolipidni sindrom. Na splošno imunobioloških mehanizmov antifosfolipidni sindrom zahtevajo dodatne študije in pojasnila.

Odvisno od strukture in imunogenost razlikovati "nevtralno" (fosfatidilholin fosfatidiletanolamin) in »negativno nabite" (kardiolipina, fosfatidilserin, fosfatidil) fosfolipide. Ta razred antifosfolipidnih protiteles reagirajo s fosfolipidi, vključujejo lupus antikoagulant Am kardiolipin, beta2-glikoprotein-1-kofaktorzavisimye antifosfolipidy sod. Interakcija z fosfolipidne membrane vaskularnih endotelijskih celic, trombocitov, nevtrofilci, protitelesa povzroči zlorabo hemostazo svinca nagnjenosti hiperkoagulabilno stanje.

Razvrstitev antifosfolipidni sindrom

Glede na etiopatogenezi in sedanji razlikovati naslednje klinično laboratorijske variante antifosfolipidni sindrom:

• primarni - povezavo z vsemi osnovnimi boleznimi, ki lahko inducirajo produkcijo antifosfolipidnih protiteles, otsutstvuet-
• sekundarni - antifosfolipidni sindrom razvije v ozadju drugih avtoimunskih patologii-
• katastrofalne - akutna koagulopatija teče z multiplo tromboze notranjih organov izvajanja
• AFL-negativna antifosfolipidni sindrom izvedba, kjer serološki označevalci bolezni (Am do kardiolipin in lupus antikoagulant) ni določena.

Simptomi antifosfolipidni sindrom

Glede na sedanje poglede, antifosfolipidni sindrom je avtoimunska trombotične vaskulopatije. Če lahko APS okvara vpliva na različne žile in lokalizacija kaliber (kapilar, velik venske in arterijske debla), ki povzroča zelo raznolike klinične manifestacije vključno arterijske in venske tromboze, porodniške patologij, nevrološke, kardiovaskularnih, kožnih motenj, trombocitopenije.

Najbolj pogost in tipičen znak antifosfolipidni sindrom so ponavljajoči venska trombozaTromboze površinskih in globokih venah spodnjih okončin, jetrne vene, portalna vena, ven mrežnice. Pri bolnikih z antifosfolipidni sindrom lahko imajo ponavljajoče se epizode PE, pljučna hipertenzija, sindrom cava nadrejeni vena, Budd-Chiari sindrom, insuficienca nadledvične žleze. Venske tromboze v antifosfolipidni sindrom razvije v 2-krat bolj verjetno, da arterijsko. Med njimi prevladujejo tromboze možganskih arterij, kar vodi do tranzitorna ishemična ataka in ishemična kap. Druge nevrološke motnje lahko vključujejo migrena, hiperkinezij, krči, senzorinevralna izguba sluha, ishemična optična nevropatija, transverzni mielitis, demenca, duševne motnje.

Poraz kardiovaskularnega sistema, antifosfolipidni sindrom, povezane z razvojem miokardni infarkt, intrakardialno tromboza, ishemična kardiomiopatija, hipertenzija. Pogosto je označena boleznijo srčnih zaklopk - od blage regurgitacije bila odkrita z ehokardiografijo pred mitralna, aorte, trikuspidalne zaklopke ali neuspeh. Kot del diagnozo antifosfolipidni sindrom s srčnimi manifestacij zahteva diferencialno diagnozo infekcijskega endokarditisa, miksomov srca.

Bolezni znaki lahko vključujejo kot manjše proteinurijo in akutna odpoved ledvic. Iz prebavnega trakta se pojavljajo v antifosfolipidni sindrom hepatomegalija, krvavitev iz prebavil, zapora mezenterialni plovil, portalna hipertenzija, infarkt vranice. Tipične poškodbe kože in mehkih tkiv, predstavljeni livedo palmo in plantarne eritem, trofične razjede, gangrene paltsev- mišično-skeletna sistem - aseptična nekroza kosti (femoralne glave). Hematološke simptomi antifosfolipidni sindrom so trombocitopenija, hemolitična anemija, hemoragične zapleti.

Ženske APS pogosto odkrijejo zaradi porodniške patologijo: re spontani splav ob različnem času, intrauterini zastoj rasti, placente insuficienca, preeclampsia, kronično hipoksijo plodu, prezgodnji porod. Ko je vodenje nosečnosti pri ženskah z antifosfolipidni sindrom porodničar je treba upoštevati vsa možna tveganja.

Diagnoza antifosfolipidni sindrom

Antifosfolipidni sindrom je diagnosticirana kliničnih razlogov (žilna tromboza, tehtal porodniška zgodovina) in laboratorijskih podatkov. Ključni kriteriji vključujejo imunološko detekcijo v krvni plazmi srednje ali močno titer protiteles za kardiolipin razreda IgG / IgM in lupus antikoagulant dvakrat v šestih tednih. Diagnoza je veljavna s kombinacijo vsaj enega osnovnih kliničnih in laboratorijskih merilih. Dodatni laboratorijski znaki antifosfolipidni sindrom so lažno pozitivni RW Coombs pozitivna reakcija, povečan titer protijedrna faktorja, revmatoidni faktor, cryoglobulins, protitelesa DNK. Poleg tega so študije pokazale OVK, trombociti, krvne koagulacije.

Noseča z antifosfolipidni sindrom potrebujejo spremljanja parametrov strjevanja krvi, ki izvaja ultrazvok dinamično ploda in Dopplerjev uteroplacental kardiotografii pretok krvi. Da bi potrdili trombozo notranjih organov opravljenih UZDG glave in vratu plovil, ledvic plovil, arterij in ven iz udov in drugimi očesnimi plovil. Spremembe v obliki letakov srčne zaklopke, ugotovljenih med ehokardiografijo.

Diferencialne diagnostične ukrepe je treba izvajati, da se prepreči DIC, sindrom hemolitični-uremični, . Trombocitopenična purpura, itd Glede poliorgannost poškodbe, diagnoza in zdravljenje antifosfolipidni sindrom potrebna skupna prizadevanja zdravnikov različnih specialnosti: revmatologi, kardiologov, nevrologi, porodničarjev in drugi.

antifosfolipidni sindrom Zdravljenje

Glavni cilj zdravljenja antifosfolipidni sindrom preprečevanje trombemboličnih zapletov. Režima trenutki vključujejo zmerno telesno aktivnost, zavrnitev daljše bivanje v mirujočem stanju, travmatične športne aktivnosti, ter dolgotrajno potovanja z letalom. Ženske s antifosfolipidni sindrom se ne sme dajati peroralnih kontraceptivov, in pred načrtovanjem nosečnosti morajo biti prepričani, da vidijo Ginekolog-porodničar. Bolnic v celotnem obdobju gestacije je prikazan prejemali nizke odmerke glukokortikoidov in antitrombotična zdravila, intravenski imunoglobulin, injekcije heparina pod kazalnikov kontrolne hemostasiogram.

Terapija z zdravili v antifosfolipidni sindrom lahko vključuje dodeljevanja antikoagulanti (varfarin), direktno antikoagulantov (heparin, fraksiparina, Clexane), antitrombotična zdravila (kislina trentala acetilsalicilna Zvočna). Profilaktično antikoagulantno ali antiagregacijsko terapijo pri večini bolnikov z antifosfolipidni sindrom potekala dalj časa, včasih tudi za življenje. Ko katastrofalno antifosfolipidni oblika sindroma prikazuje razporeditev visokih odmerkov glukokortikoidov in antikoagulanti imajo sej plazmafereze, transfuzijo sveže zamrznjene plazme, in tako naprej. D.

Prognoza antifosfolipidni sindrom

Pravočasna diagnoza in preventivno zdravljenje in preprečevanje pojavljanja trombozo, kot tudi upanje za ugoden izid nosečnosti in poroda. V sekundarni antifosfolipidni sindrom pomembno spremljati potek osnovne bolezni, preprečevanje okužb. Prognostično neugodne dejavnike so kombinacija antifosfolipidni sindrom, SLE, trombocitopenija, hitro povečanje Ab titrov kardiolipin odporno hipertenzijo. Vsi bolniki z diagnozo "antifosfolipidni sindrom", morajo biti pod nadzorom revmatolog s periodično spremljanje seroloških označevalcev bolezni in kazalnikov hemostasiogram.