Shulman bolezen

Shulman bolezen (difuzna eozinofilni fasciitis) - skupine bolezen kollagenozov, teče v primarno vnetne lezije na fascije in vse nadaljnje spremembe sklerodermopodobnymi dermisu, podkožnega tkiva in mišice. Bolezen je dobila ime po ameriškem revmatologu L.E. Schulman, leta 1974, ki dodeli eozinofilni fasciitis kot samostojna nozokomialne obliki skupinskega sistemske skleroderme. Shulman je bolezen opredeljena kot redka: v svetu medicine opisuje okoli 150 od teh opažanj, nacionalni revmatoloških - le nekaj primerov. Shulman bolezen razvije predvsem v starosti od 25-60 let-moški 2-krat pogosteje kot ženske.

Vzroki bolezni Shulman

Etiologija in dejavniki tveganja Shulman bolezni niso dobro razumeli. Znano je, da je pojav bolezni pogosto pred pretirano vadbo (dvigovanjem uteži, intenzivno atletska usposabljanje), kirurgijo, poškodbe, alergijske reakcije, akutne okužbe, podhladitev, neuropsychic prezaposlenosti. Proučujemo vlogo genetske predispozicije: nekateri avtorji predlagajo razvoj bolnikov eozinofilnih fasciitis, katerih sorodniki utrpela lokalizirana skleroderma, diabetes, revmatoidni artritis. Obstajajo znaki povezovalnega Shulman bolezni s krvnimi boleznimi (trombocitopenija, kronična mieloična levkemija in kronična limfocitna levkemija, Hodgkinova bolezen), Kakor tudi Sjogrenov bolezen, polimiozitis, avtoimunski tiroiditis.

Mehanizem razvoja razpršenega eozinofilnega fasciitis, povezane z boleznimi imunskega sistema, ki so s potrditvijo hypergammaglobulinemia, CEC, dvig imunoglobulini, predvsem IgG, in avtoimunsko vnetno narave globoko fascijo in okoliških tkiv. Morfološke podlaga Shulman bolezen je tvorba vnetnih infiltratov, ki vsebujejo veliko število eozinofilcev in njihovo kasnejšo transformacijo v fibroze. Kljub podobnosti z Shulman boleznijo sistemska skleroderma, Pri bolnikih z eozinofilnega fasciitis manjka Raynaudov sindrom in visceralne patologija.

Simptomi Shulman bolezni

Difuzna eozinofilni fasciitis običajno kaže akutne ali Subakutna v nekaj dneh po delovanju izzivalen dejavnikov. Na začetku bolezni so označeni nespecifične splošne simptome: slabo počutje, zvišana telesna temperatura, mialgije in artralgija. Glede na to, postopoma ali nenadoma razvije gosto boleče "vbočeno" otekanje kože distalnih okončine - stopala, noge, roke, podlahti. Manj pogosto, otekanje razlike glede na obrazu, vratu, prsti, bokov, trupa. Izbruhov lahko razporejena simetrično ali asimetrično enojno ali večkratno. Na mestih, kjer se kožne napete in zapečati blestyaschaya- udi v razširitev in maksimalno napetost kože pojavi simptom "pomarančno lupino".

Subjektivno, bolniki s Shulman boleznijo pekoč občutek, srbenje, oteklina, zategovanja kože. Na prizadetih območjih se pojavlja fokusno ali razpršenih hiperpigmentacija, hiperkeratoza. Ker vnetni proces razširja na kite, mišice, sinovialne membrane spojev, so klinične manifestacije bolezni dopolnjevati Schulman fleksija kontraktura prsti, koleno, komolec in ramen sustavov- ali oligo poliartritis, sindrom karpalnega kanala. Vse to vodi do omejevanja mobilnosti udov, težave pri hoji, hoji po stopnicah, dvigniti roke in tako naprej.

Diagnoza je Shulman bolezni

Težave Schulman zgodnje prepoznavanje bolezni so povezane predvsem z redkega pojavljanja te bolezni v klinični praksi. Vendar pa je treba vse bolnike s sumom na razpršeno eozinofilnega fasciitis za preverjanje diagnoze je treba napotiti k revmatolog. Da bi preprečili kožne bolezni v zgodnjih fazah morda morali posvetovati z dermatologom.

Skupaj s kliničnimi znaki pomembno vlogo pri laboratorijskih vrednosti bolezen igre potrditev Schulman, in sicer visoko eozinofilijo in hiper 2- -globulinemiya, povečal ESR, fibrinogen seromucoid, ceruloplazmin, IgG in IgM, prisotnost CRP, CEC in drugi. V nekaterih primerih kažejo pozitivne protijedrna protitelesa in revmatoidni faktor ANF.

Odločilno pri diagnosticiranju bolezni Shulman lastnik rezultate biopsijo kože, mišic in mišic fascie. Morfološke spremembe v tkivih je značilna edem in zadebelitev fascije, perivaskularno kopičenje limfocitov, histiocytes in v poznejših fazah eozinofilov- - prevlado pojavov sklerozo in hyalinosis. Diferencialno diagnozo bolezni izvedemo Schulman dermatomiozitis, sistemska skleroderma, scleredema Buschke, fibromiozitom, tenosinovitis, revmatoidni artritis, atopični dermatitis s sod.

Zdravljenje in prognoza Shulman bolezni

Terapija Shulman bolezen je najbolj učinkovita pri zgodnjem odkrivanju zabolevaniya- kjer je potrebno zdravljenje s podaljšanim, sistematično in celovito. Za lajšanje vnetne aktivnosti so dodeljene steroidi (prednizolona), včasih v kombinaciji z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, blokatorji H-receptorjev (cimetidin). Poleg tega, boste morda morali zdravljenje s citostatiki (azatioprin) in razvoj fibrozo - D-penicilamin. Ko obstojne in huda bolezen Shulman uporablja hemosorbtion. Lokalne protivnetno zdravljenje in antifibroziruyuschaya vključuje aplikacije Dimexidum, phonophoresis Trilon B. Shulman bolezni, ne da bi dodali poslabšanjem tečaje masaže in fizikalne terapije, diatermijsko, toplih terapevtske kopeli.

Kot rezultat, pravočasno začel in pathogenetically utemeljena terapijo do konca prvega leta zdravljenja, večina bolnikov ima izboljšanje ali doseganje klinične remisije. Shulman primerov spontano regresijo bolezni so opisani v literaturi. Vendar pa obstajajo tudi manj ugodne variante razpršenega eozinofilnega fasciitis z obstojne tok in razvoj obstojnih preostalih kontraktur.