Bolezen različnega veznega tkiva

Sharpe bolan sindrom pretežno ženski. Odločilni dejavniki za Sharp sindromom lahko šteje interakcija genske predispozicije, motenj endokrinih izzove sredstva okolja (virusna infekcija, stresa, travme, hipotermija, itd).

Poročilo imunskega homeostaze s sindromom Sharpe izraženo neravnovesje funkcije imunoregulacijsko celic T, zelo visoke titra avtoprotitelesa do ribonukleproteinu (RNP), ki kroži imunski kompleksi in nadaljnji razvoj sistemskega vnetja.

Klinika Sharp sindrom

Za klinično sindrom označen s kombinacijo Sharpe zmerno izrazita znamenja Raynaudov sindrom, polimiozitis, poliartritis, kožni in visceralnih lezije.

Pri 85% bolnikov zgodnji fazi bolezni se spremlja pojav Raynaudovim nastopi s težkim otekanje dlani, vendar brez hujših ishemičnih in nekrotskih spremembe distalnih falang in razvoja acroscleroderma.

Sklepnega manifestacije v obliki recidivno večkratnik artritis in artralgija sindrom Sharpova ena tretjina bolnikov povzroča erozijskih sprememb kosti. Opazovano tvorbo revmatoidnih in odkrivanje revmatoidnega faktorja. polimiozitis Sharpe s sindromom označen bolečine, mišične astenija proksimalni okončin, tesnila in mišice dobro odzivajo na zdravljenje z kortikosteroidi.

Visceralnih simptomi se zgodi z disfagijo s požiralnika hipotonija povzročajo, in pljučna hipertenzija. V zvezi z napredovanjem pljučno hipertenzijo opozarja na videz oteženega dihanja v mirovanju in njeno izboljšanje z minimalno neproduktivnih nagruzke- paroksizmalno kašelj, torakalgiya.

Kožne manifestacije Sharp sindroma vključujejo sklerodermopodobnye spremeni kožni obliži, telangiectasia, alopecija, diskoidni lupus, periorbitalni pigmentacija.

V nekaterih primerih, sindrom Sharpe razvoj bolezni ledvic (razpršeno glomerulonefritis), Nevroloških sindromi (aseptični meningitis, prosoponeuralgia), Anemija, limfadenopatija, splenomegalija in zmerno hepatotoksičnost.

Zapleti Sharp sindrom

Obremenjena za Sharp sindrom je lahko povezana s hudimi progresivnimi visceralno poškodb in njihovih zapletov: ezofagitis, požiralnika zožitve, miokardni infarkt, ledvična insuficienca, kap, perforacija debelega črevesa.

Diagnoza Sharp sindrom

Diagnozo sindrom Sharpe, ki temelji na seroloških in kliničnih znakov.

Zanesljivo serološki dvojno podajo Sharp sindrom je zagotoviti pozitivno reakcijo z antiribonukleoproteinovoy gemaglyutinatsionnym titer 1: 600 in višje. Biokemijske značilnosti so nespecifično povečanje globulin (in 2), fibrin, CK, AST, seromucoid, aldolaze sialične kisline zmanjšanje tveganja nesreč.

Objektivni klinični simptomi vključujejo otekanje dlani, miozitis, sinovitis, acrosclerosis, Raynaudov sindrom,

Za diagnostično nedvomno Sharp sindrom zahteva tri seroloških označevalne in klinične simptome. To prevlado tri značilnosti skleroderma bolnikov (Raynaudov sindrom, edem rok in acrosclerosis) diagnoza potrjuje prisotnost sinovitisa ali miozitisa.

Sharpe zdravljenje sindroma

Izbrati strategijo zdravljenja z sindrom Sharpe je treba posvetovati z revmatologu. Glede na naravo notranjih organov lezij lahko dodatno morali posvetovati kardiologa, nevrologa, ali gastroenterolog. palindrom poliartritis in plevritis sindrom Sharpe destinacija zahteva nesteroidna protivnetna zdravila, proti malariji zdravil, prednizona tečaj nizke odmerke, in včasih - metotreksat.

Vnetje v polimiositisom združen z uporabo prednizolona, ​​vsaj - metotreksat in azatioprin.

Ko je treba bolnike sindrom prevladovanja Raynaudov pazi sredstvom za obarjanje (zamrzovanjem, vibracije, vdihavanje cigaretnega dima). Z terapevtske namene uporabljamo vazodilatatorji filter antagonisti Ca (nifedipin).

Zdravljenje požiralnika motenj v sindrom Sharpe je imenovanje antacidi in prehrane.

ob miokarditis in zgodnje znake pljučne hipertenzije je zdravljenje s kortikosteroidi in citotoksičnih zdravil (ciklofosfamid). Postopno potek pljučne hipertenzije zahteva dajanje prostaciklina, zaviralci ciljni ACE in antagonisti kalcija.

Napoved in preprečevanje Sharp sindrom

Ponavadi med sindromom Sharpe pogojno ugoden. Huda bolezen pljuč in odpoved ledvic, ki vodi v smrt, so redki. Preprečevanje sindroma ni bila razvita.