Gaye-Wernicke sindrom

Gayet-Wernicke sindrom je poimenovana po francoskem zdravniku Gaye in nemški nevropsihiater Wernicke. Prvi je opisal bolezen, ki se imenuje "difuzne encefalopatija"Drugo - je opisal podobno klinično sliko z naslovom" zgornji akutna encefalopatija ", ker je verjel, da so vnetni procesi podlaga za to. Gaye-Wernicke encefalopatija se pojavlja predvsem pri moških, starih 30-50 let, večinoma v obdobju od 35 do 45 let. Vendar pa lahko sedanja literatura na nevrološki enoti najdemo opise sindroma pri starosti 30 let. Čeprav je zloraba alkohola ni edini razlog najpogosteje Gayet-Wernicke sindrom pojavi ravno na podlagi alkoholizem, in zato pripada akutna alkoholna encefalopatija.

Razlogi sindrom Gayet-Wernicke

V skladu s sodobnimi koncepti, Gayet-Wernicke sindrom s hudo pomanjkanje v telesu tiamin (vitamin B1) povzroča. Slednji je kofaktor več encimov, vključenih v različne metabolične procese človeškega organizma. Kot rezultat, B1 pomanjkljivost inhibira biokemične reakcije, ki jih ti encimi. Posledica je zmanjšanje porabe glukoze, ki jih živčne celice, tj. E. Njihova energetska lakota, in zunajcelični kopičenje glutamata. Glutamat deluje kot aktivator ionski kanal receptorjev možganske nevrone. Povečana koncentracija vodi v hiperaktivnih kanalov, preko katerih celica prejme nervozne kalcijeve ione. Presežek intraceličnega kalcija vodi do aktivacije številnih encimov, ki uničujejo strukturne elemente celic, predvsem mitohondrije in začetnimi apoptoze (samouničenju) nevronov.

Značilen je periventrivulyarnoe možganska poškodba tkiva v III in IV prekatov, vodovod. V glavnem prizadene možgansko deblo strukturo in diencephalon, črva malih možganov mediodorsal talamusa jedro. Na zadnji vežejo spremlja patologijo Gayet-Wernicke sindrom je spominske motnje.

Vzrok bolezni je lahko katera koli patoloških procesov, ki vodijo do pomanjkanja tiamina. Na primer, hipovitaminoze, Gastrointestinalne bolezni s sindromom malabsorpcijo, dolgotrajno stradanje, neustrezna parenteralna prehrana, stalno bruhanje, AIDS, nekateri helminthiases, rak, ki vodi do rak kaheksije, in tako naprej. Vendar pa je v večini primerov Gayet-Wernicke sindrom povezan z kroničnega alkoholizma. Trajanje zlorabe alkohola pred sindrom variira od 6 do 20 let, ženske lahko bilo samo 3-4 let. Značilno je, da Gayet-Wernicke sindrom manifestira v tretjem ali po koncu druge faze alkoholizma, ko dnevno pitje traja več mesecev. Tako je 30-50% bolnikov, ki so imeli v preteklosti že obstajajo alkoholne psihoze.

Simptomi sindroma Gayet-Wernicke

Kot pravilo, Gayet-Wernicke sindrom prvenec po napovedujejo obdobju, katerega trajanje se giblje v povprečju od nekaj tednov ali mesecev. Prodromalnem stadiju je mogoče opaziti astenija, anoreksija s odpor do nekaterih jedi, stoli nestabilnost (zaprtje, izmenično z driska), Slabost in bruhanje, abdominalgii, motnje spanja, krči v prstih nog in teleta, poslabšanje vida, omotica. V nekaterih primerih, Gaye-Wernicke sindrom brez prodromalnem stadiju prvenec v ozadju akutne somatske in nalezljivih bolezni, sindrom abstinence.

Značilnost triade manifestacij akutnega encefalopatije Gayet-Wernicke velja: zmedenost, ataksija, Bolezni oculomotor (oftalmoplegije). Vendar pa se pojavi le pri 35% bolnikov. V večini primerov gre za nezmožnost koncentracije, letargija, zmedenost, pomanjkanje usklajenega razmišljanja, razumevanja in dojemanja motnjo. Če Gayet-Wernicke sindrom prvenec v ozadju umik sindrom, na voljo delirium tremens, spremlja psihomotorične agitacije. Ataksija je običajno izražena v tolikšni meri, Abaza - nezmožnost za sprehod ali celo stati. To je mešana: cerebralna, vestibularnega in občutljivost. Slednje je posledica polinevropatija, ugotovi prisotnost katerih v 80% primerov. Očesne bolezni vključujejo strabizem, horizontalno nistagmus, povešene zgornje veke, discoordination prijazno gibanje oči yablok- v kasnejših fazah - miozo.

Nezdravljena encefalopatija Gayet-Wernicke pogosto vodi do koma in smrt. Glede na terapijo je bila postopna regresija od zgoraj navedenih simptomov. Na prvem mestu izgine oftalmoplegije. To se lahko zgodi nekaj ur po začetku dajanja vitamina B1, v nekaterih primerih - v 2-3 dneh. V odsotnosti takšnih dinamiko naj bi ponovno diagnoze. Motnje zavesti so nazadovala počasneje. Glede na to, postopoma grozila težave z asimilacijo novih informacijskih in spominskih motenj (posnetek amnezija, lažne spomine) komponente Korsakov sindrom klinike.

Funkcije oculomotor pri polovici bolnikov do vztrajnega horizontalni nistagmus, ki izhajajo iz prevedbe pogledati stran. Podobno it navpično nistagmus lahko v 2-4 mesecih opazili. Regresija ataksija in vestibularnih motenj lahko traja od tedna do meseca. Približno 50% bolnikov zadržijo ostanke trdovratne ataksija, hoja je nerodno in počasno.

Sindrom Diagnoza Gaye-Wernicke

Vzpostaviti diagnozo "Gaia-Wernicke sindrom" nevrologu omogočajo zgodovino podatkov, značilno klinično sliko, ločljivost simptomov na podlagi tiamin terapije. Na pregledu, bodite pozorni na znake kronične podhranjenosti (premajhno, kseroze in zmanjšanje njene elastičnosti, nohtov deformacija in m. p.). Na nevrološki status označeno motnje zavesti, mešani ataksija, oftalmoplegije, polinevropatija, znaki avtonomno disfunkcijo (hiperhidroza, tahikardija, hipotenzijo, Ortostatska hipotenzija).

V biokemijsko analizo krvi lahko znatno zmanjšanje transketolase aktivnosti in povečanje koncentracije piruvata. Po lumbalno punkcijo cerebrospinalne preiskava tekočine določa, da je pravilna. Na razkrivajo pleocytosis ali beljakovin več kot 1000 g / l, je treba razmišljati o razvoju zapletov. Kalorij preizkus diagnosticira prisotnost skoraj simetričnih dvostranskih vestibularnih motenj.

V polovici primerov Gayet-Wernicke sindrom spremlja posplošenega upočasnitev EEG valov. REG pogosto določa razpršeno zmanjšanje možganskega krvnega pretoka. CT možganov, praviloma ne zazna patoloških sprememb v možganskih tkivih. Brain MRI pokaže hiperintenzivnih območje v medialni talamusa jeder, Mamillary telesca, stene prekata III mrežastim Zanimiv je sive snovi, ki obdaja Silvio pip streho srednjih možganov. Prizadeta območja nagnjeni h kopičenju kontrast damo v dodatno razliko med MRI. Na teh območjih se lahko določi z znaki petehialne krvavitve in citotoksični edem.

Zdravljenje in prognoza Gayet-Wernicke sindrom

Gaye-Wernicke sindrom je nujni pogoji. To je treba nujno hospitalizacijo in zgodnji začetek zdravljenja z vitaminom B1. Tiamin dajemo intravensko dvakrat na dan, nato pa na intramuskularno dajanje. Vzporedno s tem je predpisana in drugih vitaminov B: B6, C, PP. Delirium je znak za barbamyl, klorpromazin, seduksena, haloperidol, itd .. psihotropnih zdravil. Kot antioksidant znamke cytoflavin infuzijo zdravljenja. Če je potrebno, se terapija izvaja s sodelovanjem psihiatra ali psihiatra. V prihodnosti izboljšati okrajšava funkcije predpisane nootropics tečaji (piracetama, gammalon, aminalona, ​​ginko biloba) in bolezni srca in farmacevtski izdelki (trental, cavinton), ponovite potek zdravljenja tiamina.

Gayet-Wernicke sindrom je resna napoved. Pri 15-20% bolnikov hospitaliziranih umre, pogosto iz odpoved jeter ali interkurentne okužbe (pulmonalne tuberkuloze, težka pljučnica, sepsa). Če Wernicke encefalopatija Gaye, je alkoholno genezo, nato opazili njeno preoblikovanje v psihozo Korsakovim, kar je dokaz, psiho-organsko sindrom in je povezana s kronično alkoholno encefalopatije.