Holangiokarcinom

Holangiokarcinom - maligni tumor, ki se razvije iz epitelnih celic žolčevodov. To je na voljo na vseh celinah, vendar je pogostejša v jugovzhodni Aziji. Stopnja odkrivanje holangiokarcinom v Evropi in Severni Ameriki - 1-3 primerov na 100 000 prebivalcev na Japonskem - 5,5 primerov v Izraelu približno 7 primerih. Holangiokarcinom je približno 3% vseh malignih bolezni prebavil. Kljub temu, da se tumor ne zgodi zelo pogosto, ta problem je zelo pomembna. Prognoza je zelo slaba v tej patologiji. Do danes je zdravilo holangiokarcinom je mogoče le v postopku identifikacije v zgodnjih fazah. Primarna diagnoza se najpogosteje izvaja s strani zdravnika gastroenterolog, kot je bilo mu bolniki najprej zdravljeni. Zdravljenje traja kirurgi in onkologi.

Vzroki holangiokarcinom

Etiologija holangiokarcinom, ne razumemo popolnoma. Dejavniki tveganja vključujejo žolčni kamni, Prirojene malformacije žolčevodov. Višjo incidenco v azijskih državah, zaradi širjenja na področju parazitske bolezni, kot so opisthorchiasis in clonorchiasis.

Mnogi strokovnjaki, upoštevajte, povečanje pogostosti raka žolčnega trakta pri bolnikih s primarno sklerozirajoči holangitis, kroničnih vnetnih črevesnih obolenj, kot Crohnova bolezen ali ulcerozni kolitis. Tudi holangiokarcinom povezana z izpostavljenostjo strupenih snovi, kot so torija dioksid, ki se uporablja kot rentgenske žarke pripravka. Povezava med hepatitisa C in holangiokarcinom ni nastavljeno do konca.

Verjetno so tumorji tvorjen zaradi poškodbe epitelijskih celic žolčnega trakta (mehanski ali toksične). V skladu s histološko strukturo večina od njih je adenokarcinom (tumorja, ki se razvije iz žleznega tkiva), je samo 10% označene kot skvamozokartsinomu (karcinom skvamoznih celic). V svoji strukturi, holangiokarcinom gosto žlezno struktura, bela, včasih malo drugačna od področij, ki jih sklerozantnim holangitisom prizadela.

Razvrstitev holangiokarcinom

Lokalizacija holangiokarcinom naslednje vrste: intrahepatično, zunaj jeter v vodu bifurkacije žolčevoda (najpogostejši lokalizacijo), distalno zunaj jeter tumor, ki izhaja v intervalu med papile iz Vateri in zgornjim robom trebušne slinavke.

Poleg tega je za sistem razvrščanja TNM uporabo, kjer je T (tumorja) določa globino tumorska invazija, N (nodulus) - prisotnost ali odsotnost metastaze v regionalnih bezgavkah, M (metastaze) - prisotnost ali odsotnost oddaljenih zasevkov.

Velikost in stopnja razširjenosti procesa tumorja:

Tx - tumorja mogoče oceniti;

T0 - oznake, ki označujejo prisotnost tumorja, ne;

Tis - karcinom ali tumorja in situ (na mestu);

T1 - tumorja omejena na žolčevoda, kali v plast gladkih mišic in vlaknastih;

T2a - tumorja razširil izven žolčevoda in okoliško tkivo;

T2B - širjenje tumorja z jetrnim tkivom;

T3 - tumorja namaz na jetrno arterijo in portala (portal) vene;

T4 - tumorja vraščanje jetrnih vodi ali udeležbe v procesu obdaja vene in arterije.

Limfna sodelovanje vozlišča: NX - je nemogoče oceniti stopnjo vključenosti regionalnih bezgavk v procesno N0 - ni metastaz v regionalnem limfouzlah- N1 - je metastaziral na različne regionalne bezgavke, ki se nahajajo vzdolž žil, arterij in žolčnih vodov, trebušne polosti- N2 - čudil bezgavke vzdolž zgornje mezenterične arterije ali vzdolž celiakijo arterije v bližini drugih trebušnih organov. vrednotenje metastaze: Mx - ni znano, ali ni mogoče ugotoviti, če M0 metastazy- - metastaz pri bolnikih Ne- M1 - oddaljenih metastaz odkrijejo.

Po naravi rastnega holangiokarcinom razvrstijo takole: infiltracijski (ki se kaže z razpršene kalitev stene mehurja in okoliških tkivih) - polypoid (večje očistka vodih, pogosto ima tanko nogo) - exophytic (kali na zunanji strani žolčevoda) - mešano (ima značilnosti vseh navedenih vrst ).

Simptomi holangiokarcinom

Prvi simptomi, ki jih je zdravnik gastroenterolog doživeli, običajno povezane z obstrukcijo žolčnih vodov. Bolnik pritožuje zaradi porumenelost kože, srbenje. Pogosto je temnenje razbarvanje urina in blata. Zaradi slabo absorpcijo maščob bolniki izgubijo težo. Hujšanje je lahko tudi posledica pomanjkanja apetita, slabost, bruhanje, rakave zastrupitev. V kasnejših fazah bolezni, bolečine v desnem zgornjem kvadrantu.

Holangiokarcinom se lahko zaplete holangitis (Vnetje žolčevodov). Bolnike z vročino, se pojavijo simptomi, zvišana telesna temperatura. Če je tumor nastal v ozadju Sklerotičan procesov ali žolčnih kamnov bolezen, poslabšanje bolnika. Dopolnjena bolečine, rumenosti, srbenje, je šibkost, slabost, zmanjšan apetit.

Na žalost pa so simptomi holangiokarcinom niso specifični. Diagnoza izključno na podlagi zgodovine in pregleda, je skoraj nemogoče. Bolezen je treba ločiti od akutnem virusnem hepatitisu, leptospiroza, holangitisa, kamni ali Sklerotičan procesi v žolčniku, ciroza jeter, raka trebušne slinavke glave.

diagnoza holangiokarcinom

Za diagnozo uporabo instrumentalnih in laboratorijske metode. Konvencionalni biokemijski testi jetrne zagotoviti informacije o stopnji disfunkcije telesa, vendar ne omogočajo natančno diagnozo holangiokarcinom. V krvi odkrili zvišanje bilirubina zaradi neposrednega frakcije alkalne fosfataze. Alaninamintransferaza in aspartat aminotransferaza, albumina v krvi običajno v normalnem območju.

Večja vrednost za diagnozo holangiokarcinom so specifični markerji raka. Bolniki zaznati CA 19-9 antigen, čeprav se lahko na višji ravni, je treba upoštevati, in rak trebušne slinavke ali holangitis. Bistveno povečanje antigena do 100 ie / ml ali več pri bolnikih z kronična holangitis, najbolj verjetno, da priča v prid holangiokarcinom. Včasih je mogoče ugotoviti povečanja karcinoembrionski antigena- -fetoprotein v normalnih mejah.

Več informativnega so instrumentalne metode. V gastroenterologije pogosto diagnosticirati holangiokarcinom najprej s pomočjo ultrazvoka pregled jeter in žolčnika. Ta metoda razkriva velik velikost tumorja, razširitev kanal na nekaterih področjih. Vascular Dopplerjev jeter določa spremembe v pretoku krvi, ki kažejo na prisotnost neoplazma. Tumorji majhnosti pogosto ne obarvajo.

Računalniška tomografija (CT) biliarno nekoliko bolj informativno. To pomaga prepoznati otekle bezgavke, in videti je tumor manjši. MSCT trebušne votline določa stopnjo biliarne obstrukcije. Napredno pozitronska emisijska tomografija omogoča prikaz velikost tumorja manj kot 1 cm nodularne tipa. Toda s pomočjo te tehnike je težko odkriti infiltracija tvori holangiokarcinom.

Za pojasnitev diagnoze uporabljeno in nekaj rentgenskih metod. Endoskopska retrogradna cholecystography opravili za identifikacijo kraja oviranje, patološke spremembe na papili za Vateri. Metoda omogoča, da se material za histološko analizo. Perkutana transhepatic cholangiography se izvaja pred operacijo. To pomaga prepoznati holangiokarcinom namesto žolčevoda razcepu.

Najbolj informativna metoda za danes, je slikanje z magnetno resonanco (MRI), jeter in žolčevodov. Metoda neinvazivna, ne potrebuje injekcijo nasprotno, torej, dovolj varna. Jetra MRI nam omogoča prikaz žolčevoda in vaskularnih strukture v treh dimenzijah, da prepoznajo majhne tumorje, ustrezno oceno stopnje škode, določi taktike delovanja in nadaljnje prognozo za pacienta.

Zdravljenje in prognoza holangiokarcinom

Glavni način zdravljenja holangiokarcinom - operativno, čeprav ni prikazana v vseh primerih. Če velikost tumorja majhna, in ne kalijo opravil zid žolčem choledochotomy. Pri bolj zapletenih situacijah prikazan resekcijo jeter klina (lobectomy). Velik tumor s porazom okoliške objekte zahteva več radikalen poseg. V takih primerih je operacija Whipple: odstranili del jeter, želodca in dvanajstnika, žolčnika vodov, trebušne slinavke in regionalnih bezgavk.

Konzervativno zdravljenje holangiokarcinom se izvede po operaciji ali kadar operacija ni mogoče izvesti (paliativno zdravljenje). Vključuje kemoterapijo in z obsevanjem terapijo. Kemoterapija se najbolj pogosto uporablja 5-fluorouracil. vodijo tudi tečaje s gemcitabin, cisplatinom.

Prognoza neželenih holangiokarcinom. Povprečna preživetje 14 mesecev. Če je tumor odkrit v času, lahko zaradi zdravljenja bolnikovega življenja podaljša za tri ali celo pet let. Ampak zato, ker v začetni fazi bolezni je skoraj asimptomatskih primerih zgodnje diagnosticiranje redkih.

Podlaga za preprečevanje holangiokarcinom - ustrezno zdravljenje bolezni, ki lahko vodi v maligno transformacijo. To žolčni kamni, Sklerotičan procesov, helminthiases, kronična vnetna bolezen črevesja.