Srčna amiloidoza

Srčna amiloidoza (amiloid kardiopatijo) - tvorijo sistemsko motnja presnove beljakovin s preferencialno nanos konstrukcije b-fibrilarnega proteina (amiloida) v srčni mišici, endokarda, perikard, aorta in koronarne arterije stene. Srčna prizadetost lahko pride v naslednjih vrstah amiloidoza: AL - amiloidoza lahke verige, SSA - senilna sistemska amiloidoza, FAP - družinska amiloidoza, AA - sekundarno amiloidozo. V generalizirano amiloidoze srca je prevladujoča ciljni organ, v nekaterih primerih pa se lahko pojavi izolirano atrijsko amiloidoze. Med drugimi kliničnih oblik bolezni, skupaj z amiloidozo srca, najpogostejši ledvic amiloidoza, pljuča, vranica, črevesje in drugi organi.

Vzroki srčnega amiloidoze

Pogovor o sprožilni dejavniki amiloidogeneza v večini primerov ni mogoče. Amiloidoza v družinsko ima avtosomno dominantno vzorec prenosa. Dedni amiloidoza srca je pogostejša v sredozemskih predstavniki etničnih skupin.

V bolj sekundarno sistemske amiloidoze razume, lahko razvoj, ki je povezana z daljšim revmatoidni artritis, ankilozirajoči spondilitis, psoriatični artritis, bronhiektazije, bronhitis, tuberkuloza, Hodgkinova bolezen, Crohnova bolezen, sifilis, aktinomikoza. Bolniki z kronična ledvična odpoved možen razvoj amiloidoze povezana s hemodializo.

Patogeneza srčne amiloidoze

V familiarno, idiopatsko in napredni obliki senilne amiloidoze, srčno popuščanje pojavi pri 80-100% bolnikov. Pogosteje kot se pojavlja odlaganje amiloida, pri mišični plasti srca, vsaj - v osrćnika in endokarda. V srčni mišici med miofibrile amiloida kopiči, kar vodi do stiskanja Notranji arterij in arteriol.

Ko srčna amiloidoza stisnjeni miokard postane nizko podaljšljiva ( "kavčuk" miokarda) - volumen srčnih votlin splošno razlikuje neznatno. Senilna amiloidoza srca teče skozi vrsto razpršenih lezij mišičnih vlaken, ki ga spremlja njihovo atrofiey- amiloida pogosto odkrite v koronarnih arterij in aorte. Strukturne spremembe v srčni mišici so kršitve sistolični in diastolični funkciji, zmanjšanje minutnega volumna in znaki srčno popuščanje.

V primeru odlaganja amiloida v območju ventila razvija kliniki ventil bolezni srca- ko zastoji vlaknastih beljakovin v kračnim blokom, sinusni in atrioventrikularni vozel do simptomov ospredju srčno prevodnost sistema blokade.

Klasifikacija, ki jih je WHO razvili, so 4 stopnje srčnega amiloidoze, ob upoštevanju stopnje vključenosti organov v patološkega procesa:

• I - simptomi in znaki srčnega amiloidoze za neinvazivno preiskavo ali biopsijo ne razkriva;
• II - popuščanje potrjuje neinvazivno testiranje (EKG, ehokardiografije) ali biopsije, toda za amiloidoze asimptomatski;
• III - faza kompenzirano simptomatskega srčnega amiloidoze;
• IV - faza dekompenzirana kardiomiopatija.

Simptomi srčnega amiloidoze

Amiloidoza srca pogosto pretvarja, da je na kliniki koronarne srčne bolezni, hipertrofična kardiomiopatija, tako da je težko pravočasno odkrivanje amiloida kardiomiopatijo. V začetnih fazah razvoja srčne amiloidoze pojavi postopoma, malosimptomno. Lahko pride do izgube teže, utrujenost, razdražljivost, omotica, zabuhlost.

Drastično poslabšanje se običajno pred prenese sočasna bolezen v t. H. okužba dihal, stres, čustvene sev. V fazi srčnega amiloidoze opozarja na nizek krvni tlak s simptomi ortostatske gipotenzii- bolečine v srcu, ki nosi značilno stenokardicheskie sinkopa, aritmija. Znaki razvoj kongestivnega srčnega popuščanja so težko dihanje, hepatomegalija, oteklina. Posebnost srčnega popuščanja srca amiloidoze je njegova hitra napredovanja in odpornost na terapijo srčnih glikozidov.

Pogosto pri bolnikih s srčno amiloidozo zazna perikardni izliv in ascites. Zaradi amiloid infiltracijo razvija sindrom bolezni sinusnega vozla, ki ga spremlja bradikardija, in lahko vodi do nenadne srčne smrti.

V primeru srčnega amiloidoze je manifestacija sistemske amiloidoze pri bolnikih z odpovedjo ledvic se lahko zgodi, disfagija, driska, macroglossia, krvavitve kože, periorbitalni purpura, poškodbe živčnega sistema. Pri generalizirani amiloidoze običajno zaporednim dodajanjem več in več simptomov, ki ustvarja pester klinično sliko z več manifestacij organov.

Diagnoza srčnega amiloidoze

Odsotnost pathognomonic simptomov težko diagnosticirati srčno amiloidozo njegovo življenjsko dobo. Pogosto zanesljivi podatki za amiloid kardiomiopatijo odkrijejo šele pri obdukciji.

Avskultacija srca pri bolnikih z amiloidozo posluša nezveneči srčne tone, sistolični šumenje regurgitacije pri atrioventrikularni ventilov. ECG se zajame QRS kompleksi zmanjšanja napetosti, različnih motenj miokardne prevodnosti in razdražljivost.

Stranski ehokardiografske pokaže srčno amiloidozo morajo vključevati zadebelitev ventrikularnih in atrijske stene, stene prekatov, srčnih zaklopk, atrijska dilatacije, hipokinezije infarkta. Funkcionalne spremembe so značilni močan padec iztisni delež levega prekata, kršenja diastoličnim polnila, valvularne regurgitacije. Včasih v srčni mišici, ne more ugotoviti echo-pozitivne vključkov v obliki majhnih peletov, ki so amiloida vloge.

Na radiografijo lahko določimo s povečanjem senci srca, plevralni izliv. Višja občutljivost in specifičnost in vivo diagnozi amiloidoze so srce scintigrafijo in MRI srca.

Morfološke potrditev srčne amiloidoze lahko dobimo z biopsijo miokarda ali drugih prizadetih organov (jezik, dlesni, podkožja, limfnih vozlov, ledvic, debelega črevesa, in tako naprej. D.).

V laboratorijskih testov urina in krvi v srčno amiloidozo odkriti proteinurije, hypoproteinemia in hypoalbuminemia hyperglobulinaemia.

Diferencialno diagnozo srčne amiloidoze se opravi s dedni distoničnih lipidoze (Fabry bolezni), kardiomiopatije z myxedema hipotiroidizem, gipertoficheskoy kardiomiopatija, idiopatska restriktivno kardiomiopatijo pljučno srce, hemokromatoza, aortno stenozo, sarkoidoza, bolezen skladiščenja glikogena.

Zdravljenje srčnega amiloidoze

Zdravljenje bolnikov z amiloidozo srca predstavlja velike težave. Da bi zatrl amiloidogenezo različnih shem kemoterapije, imunosupresivnimi zdravili.

V večini primerov je zdravljenje srčnega amiloidoze zmanjša počasno napredovanje srčnega popuščanja. Imenuje ga simptomatičnih drog - diuretiki, srčni glikozidi, vitaminov, antikoagulanti.

Ko se SSS lahko z vsaditvijo umetnega spodbujevalnika uporablja. Trenutno v kardiologiji za zdravljenje amiloidoze so začeli uporabljati presaditev prizadetih organov, vključno s srcem.

Po diagnozi je treba pri bolnikih z amiloidozo srca so pod sistematičnim opazovanjem kardiologu Hematolog, nevrologu, Nefrolog, in drugi. Specialistov.

Prognoza srčne amiloidoze

Pravočasno življenjska doba diagnozo srčnega amiloidoze in njeno učinkovito zdravljenje je izziv v kardiologije praksi. To je povezano z razširjenostjo dokaj redke bolezni, neizrazit posebnih simptomov bolezni v ambulanti, v odsotnosti ruskih specializiranih centrov, ki se ukvarjajo z amiloidozo.

Predvidena škodljive srčna amiloidoza: srčno popuščanje nagiba k enakomerni napredovanja. Smrt bolnikov se pojavi, ko v povprečju 1,5-2,5 let po pojavu znakov bolezni srca ali srčnega popuščanja iz extracardiac zapletov.