Idiopatska miokarditis Abramov-Fiedler

Idiopatski miokarditis Abramov-Fidler (miokarditisa maligne izolirano, preobčutljivost, intersticijska) - miokarditis z nejasnega etiologijo, označena z globokim razpršenega protivnetno, anoksijskih in degenerativnih sprememb srčne mišice. 

V kardiologije miokarditis je Abramov-Fiedler obravnavati kot zelo resno obliko revmatične miokarditis z visoko stopnjo umrljivosti. Abramov-Fiedler miokarditis običajno pojavi pri mladih in relativno zdravih ljudi. Povprečna starost bolnikov z idiopatsko miokarditis je 42 years- odstotek oseb obeh spolov med primerih približno enaka. Bolezen ga je ruski zdravnika SS Abramov prvič opisan leta 1887 g.- off v ločenem nozokomialne obliki leta 1897 s strani nemškega zdravnika K. Fiedler.

Vzroki idiopatska miokarditis Abramov-Fiedler

Že samo ime miokarditis Abramov-Fiedler - "idiopatska" - kaže na bolezen neznane etiologije.

Številni raziskovalci (AI Abrikossow, J. L. Rapoport in sod.) Utemeljene alergijski naravo in mehanizem razvojne autoallergichesky miokarditis Abramov-Fidler. Pogosto se pred začetkom serumske bolezni, ekcem, alergija drog.

V zadnjih letih se je obravnava vlogo drugih možnih sprožilnih dejavnikov, ki sprožijo mehanizmi idiopatsko miokarditis, zlasti, virusne okužbe in avtoimunskih reakcij.

Hipoteza virusnega miokarditisa geneza Abramov-Fiedler potrjujejo statistični podatki: bolnikih z akutno virusnega miokarditisa, kronična idiopatska miokarditis pojavi v 4-9% primerov v primerjavi z 0,005% v splošni populaciji. Obstaja mnenje, da Fiedler je miokarditis Abramova, predstavlja skrajno varianto infekciozne-alergijske miokarditis.

Približno 20% bolnikov z miokarditis Abramov-Fiedler opazili na ozadju avtoimunskih bolezni: Takayasu bolezen, Hashimotov tiroiditis, Crohnova bolezen. Imunopatološke mehanizem za vnetje kaže na protitelesa miokarda in celične citotoksičnosti.

Tipični morfološke znake miokarditis Abramov-Fiedler izoliramo srčno popuščanje kombinacijo obsežne degenerativne, infiltracijsko in vnetne spremembe v srčni mišici s skupnimi cardiosclerosis, intrakardialno trombozo in embolijo arterij v sistemski krvni obtok.

Makroskopsko miokarditis Abramov-Fiedler Zaznali ohlapnost kolen stena in ki se razteza od srčnih votlin, prisotnost svetlo parietalnih trombov- - popestritev infarkt barvanje. Mikroskopski študija opozarja hipertrofijo mišičnih vlaken (večinoma - papilarni plasti mišic in subendokardialnega infarkt) - mioliza obsežno zamenjavo polja znakov mišičnega tkiva soedinitelnoy- koronarita - vnetnih infiltratov ob manjših vej koronarnih žil.

Razvrstitev idiopatski miokarditisa Abramov-Fiedler

Glede na histološki znaki izvedbe so štiri (vrsta) idiopatske miokarditisa: degenerativne, infiltracijski vnetne, žilnih in mešali.

Ko distrofična (destruktivno) tip miokarditis Abramova Fiedler prevladujejo procesi hydropic degeneracije mišičnih vlaken ter na njihovo posledično smrti in skupno mioliza na izpostavljeni površini.

Vnetne infiltracijsko izvedba idiopatska miokarditis označen s intersticijske edem tkiva in pronicanjem različnih celičnih elementov. V akutni fazi na izcedek najdemo v številnih polimorfonuklearnih nevtrofilcev granulocitov ali eozinofilcev. V dolgi sestavljen infiltrat v plazmi ali policikličnih celic velikank prevladujejo.

Mešani Fiedler je miokarditis Abramova je kombinacija degenerativne in vnetne infiltracijsko tem.

Vascular vrsta miokarditis Abramov-Fiedler nadaljuje s primarnim lezijo majhnih vej koronarnih arterij.

Dolvodno miokarditis Abramov-Fiedler je lahko akutna (2-8 tednov), subakutni (3 do 18 mesecev) in kronična recidivno (traja več let). Manj pogosti latentna oblika idiopatske miokarditisa, ki teče brez jasnih simptomov.

Glede na klinično sliko razlikovati asystolic, aritmiji, embolične, psevdokoronarnuyu in mešane oblike miokarditis Abramov-Fiedler.

Simptomi idiopatska miokarditis Abramov-Fiedler

Miokarditis Abramov-Fiedler razlikuje težka, pogosto maligni seveda. V akutni obliki simptomi desnega srca rastejo hitro progresivna ali popolna srčno popuščanje. Dispneja, orthopnea, cianoza, tahikardija, hipotenzijo, otekanje, ascites, hepatomegalija in splenomegalija. Morda razvoj srčna astma in pljučni edem. Pogosto so srčne bolečine, ki spominja angina. V akutni fazi pride do povečanja telesne temperature na 38-39 ° C.

Včasih vodi do kliničnega tromboembolijo sindromnih se zgodi v tem primeru lahko bolezen manifestira z PE, cerebralne embolije, ledvice, vranica plovila. Fulminantni miokarditis Abramov-Fiedler vedno konča s smrtjo.

Pri kronični miokarditis Abramov-Fiedler za retsidiviruyuschee- bolezni po vsakem ostrenje napreduje enakomerno miokardialno fibrozo, kardiomegalija in nepopravljivo poslabšanje krvnega obtoka. Znani so primeri iz latentne med miokarditis Abramov-Fiedler, ki vodi do nenadne smrti.

Diagnoza idiopatski miokarditisa Abramov-Fiedler

Fizični pregled navedeno pogosto, srčnega ritma, šibko polnjenje puls- ekspanzijske tolkala meje srčno-avskultatorni pojavov (galop, sistolični šum srca vrhom v projekciji), gluhost srčne zvoke in tako naprej. V pljučih auscultated fino vlažno piskanjem pri dihanju, prasketanja. Simptomi srčnega popuščanja so skupni periferni edem, občutljivost in jeter ascites.

Biokemijska krvni test na miokarditis Abramov-Fiedler zazna povečanje C-reaktivnega vsebnost beljakovin fibrinske seromucoid, haptoglobin, a- in globulina, kreatinin kinaze in troponina T. Za preprečitev sistemske revmatološkimi boleznimi izvajajo presejalne (SLA-O, revmatoidni faktor protitelo da ds DNK in protijedrna protitelesa).

Rentgensko slikanje prsnega koša je opazno znatno povečanje velikosti srca, znaki venskega zastojev v pljučih. Ehokardiografija omogoča izključitev drugih vzrokov srčnega popuščanja (srčna amiloidoza, prirojene srčne napake itd.) - odkrivanje perikardni izliv, dilatacija srčnih votlinah, miokardni hipertrofijo, intracavitary tromby- oceni mobilnost in debelina stene.

EKG spremembe miokarditisa Abramov-Fiedler nespecifično: lahko prikazana sinusna tahikardija, nepopolna Blokada kračni blok, atrioventrikularni blok, ventrikularna fibrilacija, ventrikularna fibrilacija, redko atrijska fibrilacija in utripov- V primeru poškodbe miokardnega tkiva - navidezni vzorec zahteva diferencialno diagnozo iz CHD in miokardni infarkt.

Ti koronarno miokarditis Abramov-Fiedler kažejo koronarne ishemije zaradi srčne disfunkcije. Za odkrivanje vnetja srčne mišice specifične in občutljive metode so zelo antimiozinovaya scintigrafija,-gadoliniumno MRI srca.

Standardni postopek miokarditis diagnoza različnih etiologij je miokardni biopsija, vendar je ta metoda je povezana z visoko frekvenco tako lažno pozitivnih in lažno negativnih rezultatov.

Zdravljenje idiopatski miokarditisa Abramov-Fiedler

Vzročno zdravljenje miokarditis Abramov-Fiedler ni bila razvita. Simptomatsko zdravljenje srčnega popuščanja, aritmije, preprečevanje trombemboličnih zapletov. V ta namen se imenuje ležati, prehrana, zdravila (nitrate, srčne glikozide, diuretike, zaviralce angiotenzinske konvertaze, blokatorji beta, antagonisti aldosteronskega receptorja, antikoagulanti).

Protivnetno zdravljenje obsega dajanje NSAID (indometacin, Voltaren, diklofenak) - težkih oblik Abramova Fiedler je miokarditis visoko aktivnost imunskih odzivov pri alergijskem uporabljajo glyukokortikoidy- ozadja - desinzibilizacijsko sredstva. Dodatno droge uporabljen presnovnega delovanja (cocarboxylase, Riboxinum, kalijev orotat, vitamini).

Če velikan celica miokarditis je presaditev srca.

Napoved idiopatska miokarditis Abramov-Fiedler

Za miokarditis Abramov-Fiedler, v večini primerov negativno, umrljivost je zelo visoka. Akutna oblika bolezni lahko konča usodno za nekaj dni ali tednov, subakutni - v nekaj mesecih. Smrt nastopi kongestivno srčno odpoved, ventrikularna fibrilacija, vsaj - trombemboličnih zapletov.

Kronične in latentne variante idiopatske miokarditisa vodi k napredovanju kardiomegalija in trajnih motenj obtočil.

Specifična preprečevanje miokarditis Abramov-Fiedler ni bila razvita.