Behcetova bolezen

Etiologija Behcetova bolezen ni jasno. Vloga v razvoju ima gensko določena. Znano je, da je razširjenost bolezni višja pri moških starih 20-40 let, ki živijo na Bližnjem vzhodu in v azijskih regijah. Ob upoštevanju pomena okužbe in strupenih dejavnikov pri razvoju Behcetova bolezen. Ni izključeno, vpliv avtoimunski mehanizmi: bolniki s Behcetova bolezen, ki jo CEC protiteles na celice ustne sluznice določi, označena inhibicijo specifične in nespecifične imunske obrambe. Najbolj verjetna je istočasna kombinacija več dejavnikov, kjer virusni, bakterijski, in druge strupene. Izzove nastopom učinkovin s nakar dodamo avtoimunskih mehanizmov.

Simptomi Behcetova bolezen

Behcetova bolezen je polisimptomno- opredeljujejo značilnosti so aftozni razjede v ustih in genitalije, vnetje oči.

Na ustnicah in v ustih (v ustih, jezika, dlesni, bukalno sluznica) ob majhnih mehurčkov, napolnjenih z neprozornih vsebino, ki so odprti, da se tvori svetlo rožnate ulkusov (afte) premer od 2 do 10-20 mm. zdravljenje ulcerozni stomatitis Behcetova bolezen lahko traja tudi do 1 mesec, vendar ponovitve pojavi 3-4 krat na leto.

Spolovil razjede so lokalizirani pri moških v penis in moda, pri ženskah - na sluznici vulve in vagine. Rane v mukozno ustne votline in bolečin spolnih združita skupaj, da se tvori trden erozivnih površino. Po zdravljenju razjede na sluznici brazgotin lahko ostanejo.

Simptomi organov pogled zdijo nekaj tednov po ulcerozni stomatitis. Kajti Behcetova bolezen označena z razvojem periodičnega iritisu in iridociklitis (Vnetje šarenice in ciliarniku od zrkla) uveitis (Vnetje žilnice), konjunktivitis (Vnetje sluznice) keratitis (Roženice vnetje). Bolniki z Behcetova bolezen pravijo, trganje in bolečine v očeh, zamegljen vid, povečana občutljivost za svetlobo.

Simptomi kože vključujejo nodozni eritem, izpuščaj, papule, razjede, folikulitis, hyponychial panaritiums. Na delu mišično-skeletnega sistema v 50-60% bolnikov razvije oligo- ali monoarthritis s poškodbami gležnja, kolena, komolca, zapestja sklepov o. artritis Behcetova bolezen pojavi brez skupnega uničenja.

Nevrološki simptomi pri Behcetova bolezen je razvoj meningoencefalitis, stebla in hrbtenice motenj, tetraplegije, hemipareze, edem očesnega diska zaradi povečanega intrakranialnega tlaka.

Behcetova bolezen označena z razvojem intravaskularnih vnetnih sprememb, ki povzroči zožene vene in arterije in nato nekroze njihovih stenah. Žilne bolezni manifest vaskulitis, tromboflebitis spodnje ude, tromboza jetrnih žile in pljučna embolija, anevrizme in aortno tromboza, komolec, poplitealnih stegenski arteriji.

Pri bolnikih z Behcetova bolezen vpliva na prebavila (slabost, driska, enteritis, kolitis), Srce (perikarditis, miokarditis, endokarditis), Pljučih (hemoptiza, plevritis, difuzna infiltracijo pljučnega tkiva).

Diagnoza Behcetova bolezen

Klinične in diagnostični kriteriji Behcetova bolezen ponavljanjem stomatitis, aftozni genitalnih lezij, artritis, uveitis, vaskulitis, meningoencefalitis. Za suma Behcetova bolezen dovolj prisotnosti v nobeni 3 od naslednjih težav z obveznim prisotnosti aftozni stomatitis. Za pojasnitev diagnoze je treba posvetovati z revmatologu.

patergicheskaya vzorec diagnostičnih testov najbolj pomembno: pri bolnikih z Behcetova bolezen po 24-48 ur po subkutani injekciji na mestu injiciranja razvija reaktivno vnetje.

CBC z Behcetova bolezen kaže blage anemija, levkocitoza, povečano ESR. V biološkem analiza pokazala povečanje fibrinogena ceni haptoglobin -2-globuline, seromucoid. Študija kaže povečano aktivnost koagulacijo faktorjev strjevanja krvi.

Imunološki preskusi pokažejo zmanjšanje števila T-pomočnikov in T-limfocitov, povečanje CEC, raven komponente komplementa, imunoglobulina (IgA), in drugi.

Za diagnozo sprememb v sklepih z Behcetova bolezen izvedemo rentgenskimi žarki, ultrazvokom in skupno artroskopija. Pod navedb opraviti diagnostični skupno punkcijo. Sklepna tekočina prevladujejo nevtrofilcev, kar kaže na naravo vnetnega procesa.

Zdravljenje Behcetova bolezen

Behcetova bolezen zahteva celovito in dolgoročno sistemsko terapijo. Tečaj vključuje zdravniški imenovanje protivirusnih in protibakterijskih zdravil, multivitaminov, imunosupresivi (delagil), protivnetna zdravila in proti protinu korake (kolhicin).

Po 1-2 mesecih zdravljenja v odsotnosti dodanih dinamike prednizolon- mesec kasneje - citostatikov (ciklofosfamid leykeran oralno ali intravenozno). Citostatično zdravljenje poteka pod nadzorom dinamike s splošno analizo krvi, če je potrebno, imenovanju transfuzijo trombocitov ali levkocitov maso.

Behcetova bolezen kaže zunaj telesna terapije - plazmafereze, gemosobrtsiya, UFOK in ILIB poseduje imunomodulatorno učinek.

Lokalni simptomatsko zdravljenje z Behcetova bolezen so ustna voda, uporaba gepatrombinovoy indometacin in mazila, itd V akutni uveitisa daje potrebna obdelava za administracijo mezatona deksametazon, deksametazon in parabulbarly injekcije heparina metipred skladišče, Kenalog.

Zapleti in prognozo Behcetova bolezen

nevarnosti za oči, ko je Behcetova bolezen tveganje za sekundarno glavkom, atrofija vidnega živca, delna ali popolna izguba vida. Drastično zmanjšanje ali popolno slepoto razviti več kot 2-5 let od prvenec Behcetova bolezen.

Meningoencefalitis lahko povzroči paralizo, izgubo sluha, slepota, duševna zaostalost. Tromboza perifernih arterij v Behcetova bolezen pogosto konča razvoj gangrene udi.

Na izolirani obliki Behcetova bolezen, prizadene samo zunanji poškodbe sluznice, zadovoljive prognozo. V primerih, ko gre za oči, centralni živčni sistem, krvnih žil, notranjih organov, bolezni prognostično neugodna.

Preprečevanje Behcetova bolezen ni razvila zaradi negotovosti vzrokov in mehanizmov njegovega razvoja.