Dermatomiozitis

dermatomiozitis - difuzna vnetne patologije veznega tkiva s progresivno seveda je značilna lezij gladkih in progastih mišic vlaken z oslabljenim delovanjem motorja, vključevanje kože, malih krvnih žil in notranjih organov. V odsotnosti kožne sindroma kažejo na prisotnost polimiositisom. dermatomiozitis Clinic je označen s polyarthralgia, huda mišična šibkost, mrzlica, eritematozni-lisasta izpuščaj, koža kalcifikacija, visceralnih simptomi. Diagnostična merila za dermatomiozitis klinični, biokemični, Elektromiografsko kazalci. Glavna obdelava - hormonsko za dermatomiozitis valovitih.

Dermatomiozitis naj vzročne povezave z virusne infekcije (pikomavirusov, coxsackie virusi), in genetsko pogojene. Kronična virusne obstojnost v mišicah in antigenski podobnosti virusne in mišične strukture izzove imunski odziv pri nastanku avtoprotiteles v mišičnem tkivu. Zagon navor k razvoju dermatomiozitis lahko služijo kot podhladitve, infekcijska poslabšanje stres, povišana telesna temperatura, giperinsolyatsiya, provokacije drog (cepljenja, alergije).

Razvrstitev dermatomiozitis

dermatomiozitis polimiozitis so idiopatska filter vnetne miopatije. Sekundarna paraneoplastični (tumorja) dermatomiozitis pojavi pri 20-30% primerov. Za dermatomiozitis lahko akutne, subakutne ali kronične.

V patologija izoliramo obdobju nespecifičnimi prekurzorji (prodromalnem stadiju), klinične manifestacije (očitni) in korakom zapletov (terminala, distrofična, izčrpani). Dermatomiozitis lahko pojavijo z različnimi stopnjami vnetje aktivnosti (od I do III).

simptomi dermatomiozitis

dermatomiozitis klinika razvija postopoma. Na začetku bolezni je progresivna mišična oslabelost okončin, ki lahko rastejo v preteklih letih. Akutni pojav manj tipična za dermatomiozitis. Glavni klinični znaki lahko pred videz kožni izpuščaji, polyarthralgia, Raynaudov sindrom.

Odločilen simptom v dermatomiositisom kliniki služi poraz progastih mišic. Značilna šibkost v mišicah vratu, bližnjih zgornjih in spodnjih okončin, kar vodi do težav, ki opravlja vsakodnevne aktivnosti. V hujših poškodb, pri bolnikih s težko dvigniti v postelji, ne more imeti glavo, da se premaknete samostojno in da se stvari v svoje roke.

Vključevanje mišic žrela in zgornjega prebavnega trakta očitno kršitev govora, motnjami požiranja, poperhivaniem- prepone in medrebrne izgubo mišic spremlja okvaro pljuč prezračevanje, razvojne stagnira pljučnica.

Dermatomiozitis značilnost je kožna bolezen z različnimi manifestacijami. Tam razvoj periorbitalni edem, kožni izpuščaji preveč lisasti zgornjih vek, lica v regiji nosno-ustnične gube krila nosu, zgornji del hrbta, prsnice, skupno (koleno, komolec, metacarpophalangeal, interfalangealnih).

Značilno je prisotnost simptomov Gottrona - eritematozne luskaste zaplate na koži prstov, luščenje in rdečica dlani, krhkosti in striation nohtov, okolonogtevoy eritem. Klasičen znak dermatomiositisom je menjavanje središč razbarvanje kože in pigmentacija v povezavi z kuperoza, suhost, hiperkeratoza in atrofija kože (poykilodermatomiozit).

Na delu sluznice v dermatomiozitis opazili pojavov konjunktivitis, stomatitis, edem in hiperemija neba in zadnji žrela steno. Včasih je skupna sindrom s poškodbami kolena, gležnja, ramena, komolca, zapestja sklepov, malih sklepih rok.

V juvenilnem dermatomiozitis lahko povzroči intradermalno, intramuskularno in vnutrifastsialnyh poapnitev v projekciji medeničnega, ramena, pas, zadnjico, spoji. Podkožna kalcifikacija lahko povzroči razjede in izhod kalcijevih depozitov kože v obliki navzven teže krušljivosti.

Med sistemske znake dermatomiozitis opazili bolezni srca (miokardiofibroz, miokarditis, perikarditis) - pljuča (intersticijska pljučnica, fibrozirajoče alveolitis, pneumosclerosis) - prebavilih (disfagija, hepatomegalija) - ledvic (glomerulonefritis), Živčni sistem (polinevritis), Endokrinih žlez (hypoadrenalism in spolne žleze).

diagnoza dermatomiozitis

Dermatomiozitis glavni diagnostični označevalci so značilne klinične manifestacije kožnih lezij in patološka transformacije muskulatury- mišico volokon- dvig tipične Elektromiografsko sprememb seruma fermentov-. Dodatni (pomožni) diagnostični kriteriji vključujejo dermatomiozitis disfagija in poapnitev.

Zanesljivost diagnoze dermatomiozitis ne dvomim v prisotnosti 3 glavnih diagnostičnih meril in kožni izpuščaji ali 2 osnovne, 2 pomožnih meril in kožnih manifestacij.

Verjetnost je dermatomiozitis ne more izključiti odkrivanje lezij v povezavi kozo drugih 2 večjih manifestacij, kot tudi vse kombinacije glavnih in pomožnih 2 merili.

Da bi ugotovili dejstvo polimiositisom zahteva 4 diagnostična merila.

To slikarstvo je značilna krvi zmerno anemijo, levkocitoza, nevtrofilnih premik v levo, povečanje ESR v skladu z dejavnostjo procesa. Dermatomiozitis biokemični markerji je povečanje 2- in globulinov, fibrinogen, mioglobina, sialne kisline, haptoglobin, seromucoid, transaminaze, aldolaze, kar kaže na uničenje ostrino mišičnega tkiva. Imunološka Preiskava krvi v dermatomiozitis identificira zmanjšano streljanje dopolnilo, zmanjšanje rasti limfocitov koncentracijo IgG imunoglobulina T in IgM zmanjšuje IgA, majhno količino le-celice in protitelesa za DNA, visoke miozitspetsificheskih protitelesa, prisotnost nespecifičnih protiteles proti tiroglobulin miozin, endotelij in t. d.

V študiji musculocutaneous biopsij določenih sliko hude miozitisa, fibroze, degeneracija, vnetne infiltracijo mišičnih vlaken, izgube prečnega striation.

Elektromiogramske dermatomiozitis popravke večjo mišično razdražljivost, kratkovalovna polifazovye spremeni fibrilarnega nihanja sam. V mehkih tkiv radiografijo odseki kaltsifikatsii- vidno svetlobo, ko je rentgenskimi žarki ugotavljali s povečanjem velikosti srca, plevralni kalcifikacijo, intersticijsko fibrozo pljučnega tkiva. Kosti pokazala zmerno izraženo osteoporoza.

zdravljenje dermatomiozitis

S porazom dihalnih mišic in Palatin funkcije mišic, ki so potrebni za zagotovitev ustrezne dihanje in požiranje.

Za zaviranje vnetja pri uporabljeni dermatomiozitis kortikosteroidi (prednizon) pod nadzorom krvnem serumu encimov in klinično stanje pacienta. Med izbran zdravljenja optimalni dozi kortikosteroida, dajanje zdravil proizvedena dlje časa (1-2 let). Morda steroid pulzno terapijo. Protivnetna diagram označba dermatomiozitis se lahko dopolni z salicilatov.

V primeru izpada kortikosteroidno terapijo dermatomiozitis imenovan citostatiki imunosupresivno delovanje (metotreksat, ciklosporin, azatioprin).

Za spremljanje kožnih manifestacij dermatomiozitis uporablja derivate 4-aminokinolin (hidroksiklorokin) - normalizacijo funkcijo mišic - neostigmina injekcijo, ATP, cocarboxylase, vitamini skupine B.

Pri zdravljenju dermatomiozitis uporablja intravenski imunoglobulin in plazmaferezo sej limfotsitafereza. Da bi preprečili mišičnih kontraktur imenuje kompleksno vadbo terapijo.

Prognoza dermatomiozitis

Ko teče v umrljivosti dermatomiositisom bolezni v prvih 2 letih do 40%, predvsem zaradi porazu dihalnih mišic in krvavitev iz prebavil.

V hudo dolgotrajno naravo dermatomiositisom razvoj kontraktur in udov deformacije, ki vodi do invalidnosti. Pravočasno intenzivno zdravljenje s kortikosteroidi zavira aktivnost bolezni in bistveno izboljša dolgoročno prognozo.

Preprečevanje dermatomiozitis

Ukrepi, ki preprečujejo razvoj dermatomiositisom se ni razvil. Med sekundarno preprečevanje dermatomiozitis so ambulanto nadzor revmatolog, vzdrževalno zdravljenje s kortikosteroidi, zmanjšanje jalove preobčutljivost organizma sanacije fokalna infekcija.