Atsetonemichesky sindrom

Atsetonemichesky sindrom (atsetonemicheskoy sindrom cikličnega bruhanja, non-diabetična ketoacidoza) - patološko stanje, povezano s povišanimi krvi ketonskih teles (aceton, b-hidroksimaslena kislina, acetocetni kislina), ki nastanejo zaradi metaboličnih motenj aminokislin in maščob. Na atsetonemicheskom sindrom pri otrocih, pravijo v primeru ponavljajočih se kriz atsetonemicheskih.

V pediatriji razlikovati primarno (idiopatična) atsetonemichesky sindroma, ki je samostojno patologijo in sindrom sekundarna atsetonemichesky, za številne spremljevalnih bolezni. Z razvojem sindroma primarnega atsetonemicheskogo ponavadi okoli 5% otrok, starih od 1 leta do 12-13 let-razmerja med dekleti in fanti je 11: 9.

Sekundarni giperketonemiya lahko pojavijo pri dekompenzirano diabetes mellitus pri otrocih, insulina povzroča hipoglikemijo, hyperinsulinism, tirotoksikoza, Cushingov bolezen, glikogen bolezen TBI, možganskih tumorjev V Sella, strupene poškodbe jeter, infekcijska toksikoze, hemolitična anemija, levkemija, stradanje in sod. države. Ker je potek in prognozo sindroma sekundarno atsetonemicheskogo definirana osnovna bolezen v prihodnje se bomo osredotočili na primarni nondiabetic ketoacidoze.

Razlogi atsetonemicheskogo sindromom

V središču atsetonemicheskogo razvoj sindroma je absolutno ali relativno pomanjkanje ogljikovih hidratov v prehrani otroka, ali razširjenost maščobnih kislin in Ketogenic aminokislin. Razvoj atsetonemicheskogo sindrom spodbuja okvara jetrnih encimov, vključenih v oksidativnih procesov. Poleg funkcije presnove pri otrocih taki, da obstaja ketoliza zmanjšanje - izkoriščenost Postopek po ketonskih teles.

Na absolutno ali relativno pomanjkanje ogljikovih hidratov energetske potrebe telesa kompenzirajo napajalni lipolizo, da se tvori prebitek prostih maščobnih kislin. Pri normalni presnovi v jetrih je pretvorba prostih maščobnih kislin v metabolita acetil-koencima A, ki je nadalje vključen v resynthesis maščobnih kislin in holesterola vzgoje. Le majhen delež acetil-koencima A, porabljene pri tvorbi ketonskih teles.

Ko zvečuje lipolizo količine acetil-koencim A prekomerno in aktivnosti encimov katalizira tvorbo maščobnih kislin in holesterola nezadostne. Zato je uporaba acetil-koencim A pojavlja predvsem ketoliza.

Velika količina ketonov teles (aceton, b-hidroksimaslene kisline, acetocetni kisline) povzroči motnje kisline baze in ravnotežja vodnega elektrolitov, ima toksični učinek na centralni živčni sistem in gastrointestinalnem traktu, ki se odraža v kliniki atsetonemicheskogo sindroma.

Dejavniki, izzivalen sindrom atsetonemichesky lahko deluje psiho-čustveni stres, zastrupitev, bolečine, izpostavljenosti soncu, okužbe (SARS, gastroenteritis, pljučnica, CNS). Pomembno vlogo pri razvoju sindroma atsetonemicheskogo igrajo almimentarnye dejavniki - lakote, prenajedanje, prekomerno uživanje beljakovin in hrane maščob s primanjkljajem ogljikovih hidratov. Atsetonemichesky sindrom pri novorojenčkih je običajno povezana z pojavljajo v noseča pozno toksikoze - nefropatija.

Simptomi atsetonemicheskogo sindromom

Atsetonemichesky sindrom je pogost pri otrocih z anomalije ustave (Neuro-artritične diateza). Taki otroci se odlikujejo razdražljivost in hitro izčrpana živčni sistem-imajo vitke postave, pogosto preveč sramežljiv, da trpijo nevroze in nemiren spanec. Hkrati je pri otroku z nepravilnostjo ustava hitrejše vrstniki nevro-artritisu razvoj govora, spomina in drugih kognitivnih procesov. Otroci z nevro-artritisu nagnjenostjo nagnjeni k presnovne motnje purinov in sečne kisline, zato se v odrasli dobi, ki bi lahko razvije ledvični kamni, protin, artritis, glomerulonefritis, debelost, diabetes drugi tip.

Tipični znaki sindroma so atsetonemicheskogo atsetonemicheskie krize. Te krize v sindroma atsetonemicheskom lahko pojavi nenadoma ali več predhodnikov naslednjih (tako imenovano avro): zaspanost ali vznemirjenost, izguba apetita, slabost, migrenski glavobol s sod.

Tipičen klinika atsetonemicheskogo krize je značilno večkratno ali nenadzorovano bruhanje, ki se pojavi, ko poskušate krmi ali vodi otroka. Glede na bruhanje sindrom atsetonemicheskom hitro pojavijo znaki zastrupitve in dehidracije (hipotonija in šibkost, bledo kožo z flush).

stimulacija Motor in otrok tesnoba se nadomesti z zaspanosti in slabostyu- v hudi atsetonemicheskogo sindrom in morebitnih možganskih ovojnic simptomi krči. Značilna vročina (37,5-38,5 ° C), trebušne krče, driska ali odložiti stol. Iz ust otroka iz kože, urina, bruhanje vonj acetona.

Prvi napadi atsetonemicheskogo sindromom običajno pojavijo v starosti od 2-3 let, se povečuje za 7 let in popolnoma izgine v 12-13 let.

Diagnoza atsetonemicheskogo sindromom

Priznanje atsetonemicheskogo sindrom prispeva k študiju zgodovine in pritožb, kliničnih simptomov, laboratorijskih izvidov. Bodite prepričani, da razlikovanje med sindromom primarne in sekundarne atsetonemichesky.

Objektiven pregled otroka s sindromom atsetonemicheskim v času krize pokazala oslabitev srčnih tonov, tahikardija, aritmija- kseroze in sluznic, zmanjšan turgor kože, zmanjšanje slezovydeleniya- tahipneja, hepatomegalija, zmanjšanje izločanja urina.

CBC s sindromom atsetonemicheskom je značilna levkocitozo, nevtrofilija, pospešeno ESR urina - ketonuria različnih stopnjah (od + do ++++). V biokemijske analize se lahko pojavi hiponatriemija krvi (z izgubo ekstracelularni tekočini) ali hipernatremije (z izgubo znotrajcelični tekočini), hiper- ali hipokaliemijo, povečana raven sečnine in sečne kisline, normocitna ali zmerno hipoglikemije.

Diferencialno diagnozo sindroma primarnega atsetonemicheskogo izvedemo s sekundarno ketoacidoza akutni abdomen (slepiča pri otrocih, peritonitis), Nevrokirurški bolezni (meningitis, encefalitis, možganski edem) in zastrupitve črevesne okužbe. V zvezi s tem je treba otroka nadalje posvetovala pediatrično endokrinolog, pediatrične kirurgije, pediatrične nevrologa, specialist nalezljivih bolezni za otroke, pediatrično gastroenterolog.

atsetonemicheskogo sindrom Zdravljenje

Glavna področja obravnave so relief atsetonemicheskogo sindrom kriz in vzdrževalno zdravljenje v interictal obdobju, katerih cilj je zmanjšati število poslabšanj.

Ko atsetonemicheskih krize hospitalizacija otroka. Produkcija prehransko popravek: strogo omejena na maščobe, priporočamo prebavljivih ogljikovih hidratov in veliko delno pijačo. Primerna klistir formulacija z raztopino natrijevega hidrogenkarbonata, nevtralizatorja porcij ketonskih teles ujetih v črevesju. Peroralna rehidracijska na atsetonemicheskom sindrom naalkalimo mineralno vodo in združene raztopine (Regidron, Tsitorglyukosolan et al.). Ko se izraža sušenje izvedemo infuzijske terapije - intravenozno odcejanje dajanje 5% slanice raztopino glukoze. Simptomatsko zdravljenje obsega dajanje antiemetik droge, spazmolitiki, pomirjevala. S pravilnim zdravljenjem simptomov atsetonemicheskogo kriza mine za 2-5 dni.

Pri opazovanju interictal obdobje z atsetonemicheskim sindromom otrok opravi pediater. Potrebno organizirati pravilno prehrano (prehrana rastlin mleko, omejili živila, ki so bogata z maščobami), preprečevanje nalezljivih bolezni in psiho-čustveno preobremenitev, ki nosijo vodo in utrjevanja postopke (kopeli, kontrastne prhe, douches, rubdowns), ustrezno spanja in izpostavljenosti do svežega zraka.

Otrok s sindromom kažejo atsetonemicheskim preventivne tečaje multivitaminov, jetrne encime, pomirjevala, massazha- nadzor coprogram. Za krmiljenje aceton urina priporočeno neodvisno preučiti urina za ketone vsebin diagnostičnih testnih trakovih.

Otroci s atsetonemicheskim sindromom je treba spremljati s pediatrično endokrinologu, vsako leto opravi pregled glukoze v krvi, ledvic, ultrazvok in trebuhu ultrazvoka.