Difuzna pljučna fibroza

razpršeno pneumosclerosis - rezultat različnih patoloških procesov, ki vodijo do proliferacije pljučnih veznih elementov tkiva pojavi, premikanje normalno delovanje pljučnem tkivu in moti izmenjavo plinov. V strukturi difuzni fibrozi in lobularnega oblike pojavi pri približno enakih deležih. Če pa se kontaktna fibroza ne povzroči klinično pomemben motnje pljuč, lahko difuzna privede do razvoja arterijske hipoksemijo, kronične respiratorne odpovedi, pljučno srce in druge onemogočanje zapletov. Najpomembnejša naloga pulmologija je, da se prepreči napredovanje bolezenskih procesov v pljučih, preprečevanje invalidnosti in konkretne izboljšave v kakovosti življenja bolnikov z difuzno pljučno fibrozo.

Razvrstitev difuzno pljučna fibroza

Pljučna fibroza za razvrstitev na podlagi vzročne, patogeni in patoloških kriterijev. Glede na vzrok pomembni dejavniki so naslednje vrste difuzni fibrozi: infekcija (nespecifična in specifična posttravmatske), strupeni, pnevmokoniotichesky, alergični (eksogeni in endogeni), displastične, degenerativnih in kardiovaskularnih. Več vsaka od teh oblik in njihovih neposrednih vzrokih bo obravnavano v naslednjem poglavju.

Glede na to, patogeni povezava razlikovati difuzno fibrozo:

• vnetno (Postpneumonic, bronhiektazija, bronhogeni, bronhiolarnega, plevrogenny)
• atelektatichesky (Ker naprej obstruktivne pljučna atelectasis ob tujki bronhiji in bronhogeni tumorjev, sindrom srednji reženj)
• lymphogenous (Kot posledica limfopletory kardiogeni pljučna ali geneza)
• imunski (na difuzna alveolitis)

Patološka Razvrstitev difuzni fibrozi vključuje dodelitev naslednjih vrst: difuzna alveolarne (pljučna fibroza), in vozliščne mreže miofibroza arteriole in bronchioles. Pljučna fibroza lahko pojavijo v nasprotju z delovanjem ventilacijskega pljuč obstruktivne ali omejevalne tipu- prisotnosti ali odsotnosti pljučna hipertenzija, z eno ali dvostranski pljučnih lezij.

Vzroki difuzno pljučne fibroze

Pojav nespecifično okužbo difuznih pljučne fibroze, povezane s kronično vnetnih bolezni: pljučnica (bakterijska, aspiracija, absces) bronhiektazije et al. Sekundarna vnetje jih hitting bronhijev tujke lahko povzroči, pljuč, spremlja masivni gemopnevmotoraksom, pljučni infarkt.

Specifična difuzna fibroza lahko pojavijo kot posledica trenutne dolga glivična pljučnica, pljučna hidatidoza cista, sifilis, infekcijam (amebiasis, toksoplazmoza et al.). V številnih posebnih infektov posebno vlogo tuberkuloza. V tem primeru, difuzna fibroza običajno razvije v rezultatu razširjenje pulmonalne tuberkuloze, in njegovo napredovanje prispeva slabe spoštovanje zdravljenja ali kronične nespecifične bronhitis.

Toksična difuzna fibroza lahko posledica vpliva bojnih plinov, industrijskih onesnaževalcev, visoke koncentracije kisika in ozona, smoga, cigaretni dim. Ni samo prisotnost strupenih snovi v zraku vdihanega in njihovo izpostavljenostjo, ampak tudi individualno dovzetnost. Izvor oblika pnevmokonioticheskoy bolezni je tesno povezana s poklicnimi lezij pljuč (pnevmokonioza) - kot silikoza, talcosis, azbestoza, berylliosis sod.

V središču difuzne alveolarne fibrozo pogosto leži alergični alveolitis fibrozirajoče. Eksogeni geneza alveolitis pojavi ob prejemu ločeni zdravili (nitrofurani, sulfonamidi, metotreksata, itd), vdihavanje glivične spore. Razvoj endogenega alveolitis lahko posledica motenj, kot so Hamman Rich sindrom, pljučna hemosiderosis, intersticijska pljučnica, Goodpasterjev sindrom, kolagen, sarkoidoza Beck, Wegenerjeva granulom s sod.

Displastičnega difuzna fibroza običajno pojavi pri bolnikih s malformacije razvoj pljuč (cistična hipoplaziji) In enzimopaty (cistična fibroza, prirojeno pomanjkanje alfa-1 antitripsina). Degenerativnih procesov v pljučih je lahko posledica sevanja pljučnico ali amiloidoza. Difuzna pljučna fibroza značilnost kardiovaskularne izvora rojstvo in pridobljene okvare srca, spremlja pljučne angiitis gipertenziey- nadaljevanjem limfostazom, kakor tudi PE.

V difuzno svetlobo pnevmoskleroze so airless, stisnjeni in zmanjša volumen. Njihova običajna struktura je izgubljena, alveolarne parenhima na širšem območju nadomesti z kolagenskih vlaken. Veliko fibroze pogosto izmenjujejo z območji emfizem. Sklerotičan sprememb bronhialne stene kršijo svojo elastičnost in sekretornih delovanje žlez, kar prispeva k razvoju in vzdrževanju vnetja. Posledica Sklerotičan procesov v žil v pljučih postane hipertenzija, pljučni obtok. Togost pljuč povzroči znatno zmanjšanje pljučne ventilacije in perfuzije, razvoj arterijske hipoksemijo.

Simptomi difuzno pljučne fibroze

Začetne faze difuzni fibrozi pride malosimptomno. Zasoplost sprva pojavlja le v pogojih telesnim naporom, suh kašelj moti, ponavadi zjutraj. V prihodnosti, kratka sapa napreduje in je zdaj določena v mirovanju, kašelj postane trdovraten, trajna, okrepljeno s prisilnim dihanjem. Klinika se lahko pojavijo pri nalezljivih procesih gnojni bronhitis.

Bolniki poročajo boleče bolečine v prsnem košu, se pritožujejo, izgube telesne teže, omotica, utrujenost in šibkost brezvzročne. Ker arterijska hipoksemija koža postane cianotični senco, ki je rezultat kronična odpoved dihal tvorijo "Hipokratova prste" (simptom "bedra"). izgovarja deformacijo prsnega koša, umik od medrebrne prostore, mediastinalni prehod na prizadeti strani kažejo razvoj ciroze pljuč.

Dolgotrajna za osnovne bolezni ali poslabšanjem prispeva k razvoju razpršenih fibroze, slednji po drugi strani povečuje osnovno patologije. Večji obseg Nedelovanje pljučnega tkiva, težje manifestacije fibroza.

Diagnozo difuzno pljučna fibroza

Bistvenega pomena pri diagnosticiranju difuzno pljučne fibroze so rezultati X-ray, funkcionalnih in morfoloških študij svetlobe. Vendar pa je mogoče ugotoviti Sklerotičan spremembe v pljučih že v začetnem tveganja posvetovanje pulmolog dejavniki (KOPB, poklicna nevarnost, kolagena in podobno. p.), kot tudi pri obravnavanju značilnosti odpoved dihanja (Kratka sapa, clavate deformacija prstov, cianoza). Podatki avskultacija (težko dihanje, suha in fino piskanje) le malo informacij.

Ti X-ray ali CT pljuč variativny- odražajo sliko osnovne bolezni, ki se dopolnijo z ustreznimi znaki difuzni fibrozi: zmanjšanje velikosti pljuč, pljučne vzorec deformacije, emfizem, včasih - Sprememba tipa "honeycombing". Podrobnosti narava sprememb bronhijev in plovil, kot tudi, da se pojasni obseg njihovega širjenja omogoča bronchography in angiografijo. Po prezračevanje pljuč scintigrafijo na določeno kršitev ventilacija perfuzija odnosov.

Metode Študij dihanja (spirometrija, pneumotahograf pletizmografijo) določa zmanjšanjem ZHOL, indeks Tiffno, bronhialne obstrukcije. V težko diagnosticirati primere odločilnega pomena bronhoskopijo z transbronhialno pljuč biopsijo. Razlikovati od drugih razpršenih fibrozo simptomi podobnimi bronhopulmonalnih bolezni (astma, kronični bronhitis) srčno popuščanje, sistemski vaskulitis pomaga morfološko študijo biopsije.

Zdravljenje difuzno pljučna fibroza

Terapija se začne z difuzno pljučna fibroza pojasni naravo osnovna bolezen povzroča progresivno spremembe v pljučih, največja slabljenje ali odprava dejanje eksogenih dejavnikov (alergični, strupene et al.). Med poslabšanjem infekcijskih in vnetnih procesov v pljučih protimikrobne, mucolytic in ekspektoransi terapijo, bronhoalveolarni lavažo, vdihavanje. Ko dispneja imenovan bronhodilatatorji.

V odsotnosti specifičnega zdravljenja difuznega fibroze pri bolnikih, ki so prejemali nizke odmerke prikazanih glukokortikosteroide in penicilamin v kombinaciji z angioprotector so vitamini B6 in E. V primeru odpovedi srca dodeljen srčne glikozide in dodatke kalija. Poleg terapije z zdravili na fizično zdravljenja (ultrazvok, UHF, diatermijsko na prsih), kisik. Bolnike se spodbuja, da dihalnimi vajami, telesne vaje, zdravljenje, prsnega.

Napoved in preprečevanje razpršenega pljučna fibroza

Na tej stopnji je zdravilo razpršenega pljučna fibroza je nemogoče, in morfološke spremembe, ki se pojavijo v pljučih je nepovraten. Vse zdravljenja in preventivne ukrepe lahko upočasnijo le napredovanje Sklerotičan sprememb, prispevajo k doseganju sprejemljivo kakovost življenja in podaljša delovanje za 10-15 let. Exodus difuzna fibroza je odvisna od resnosti osnovne bolezni in stopnjo napredovanja Sklerotičan sprememb v pljučih. Neugoden prognostični znak je nastanek pljučnega srca. Smrt bolnikov se pogosto pojavi zaradi dodatne bakterijske okužbe, pnevmomikoza tuberkulozo.

Da bi preprečili razpršeno fibrozo je priporočljivo, da se izogibajo stiku z pnevmotoksicheskimi snovi in ​​alergenih dejavnikov, izvede pravočasno in racionalno zdravljenje pljučnih infekcij in nenalezljivih pljučnih poškodb, upoštevati pravila varstva pri delu, je treba uporabljati previdno drog.