Intersticijska pljučnica

Intersticijski (idiopatična intersticijska) pljučnica - primarna akutno ali kronično vnetje pljuč intersticijsko tkivo neznane etiologije, označen s svojimi fibroproliferativnih spremembe in zmanjšanje dihanja. Clinico-patološko klasifikacijo idiopatske intersticijske pljučnice opredeljuje kot ločeno skupino intersticijska pljučna bolezen (IBP), ki je natančno razširjenost je težko oceniti zaradi redka vzpostavitev pravilne diagnoze. Med številnimi problemi Pulmologija intersticijska pljučnica zavzema posebno mesto, t. Da. Značilna dolgotrajne hude, pogosto neugodnega izida zaradi stalno postopno fibroznih in Sklerotičan preobrazbe svetlobe. Če je intersticijska pljučnica skoraj vedno izrazito zmanjšanje kakovosti življenja in invalidnosti bolnikov.

Razvrstitev intersticijske pljučnice

Skupina intersticijska pljučnica vključuje različne patološke oblike bolezni. Ti vključujejo:

• Običajni intersticijska pljučnica (idiopatska pljučna fibroza /fibrozirajoče alveolitis)
• nespecifične
• akutna (Hamman obogateno sindrom)
• desquamative (makrofagov)
• limfoidno (limfocitna)
• kriptogena Organizirajte
• respiratorni-bronhiolitis povezano ILD.

Poraz na intersticijske pljučnice je lahko osrednja ali razpršeno, in obseg lahko zajel celoten lastniški delež ali celotno pljuč.

Vse različice intersticijske pljučnice nekaj patogeni, morfološke in klinične razlike, potek in prognozo. za idiopatska pljučna fibroza (ILF) tipično zlorabo arhitektonski pljučni heterogena narava intersticijska tkivo brazgotinjenja, "satja" lahka preoblikovanje z množico tankostenskih votlin brez vsebine in infiltracije, fibroblastnega žarišča. Nespecifične intersticijska pljučnica (NSIP) enoten vzorec vnetnih sprememb intersticijsko fibrozo in fibroblastov žarišč zelo redka. ob akutna intersticijska pljučnica (PIL) opazili ostro otekanja alveolarnih sten, alveolarne postavitev eksudat znotraj in hialina membran pogosta razvoj intersticijsko fibrozo.

Kriptogena organizira pljučnico (CPC), ali izbris bronhiolitis z organizacijo pljučnico pojavi z ohranjanjem pljučne arhitekturne organiziranega intraalveolar izcedek in razpršeno polypoid granulaciji v bronhiole. ob desquamative oblika (DIP), se je rahlo intersticijska vnetje pljučnega parenhima z akumulacijo alveolarnih makrofagov v sluznice alveole. Limfoidno intestitsialnaya pljučnica (LIP) se kaže s kombinacijo homogene izrazitim limfocitno infiltracijo in vmesnih peribronchial limfnih foliklov. za bronhiolitis dihal bronhotsentrichnaya značilne migracije alveolarnih makrofagov z minimalnimi znaki vnetja in fibrozo alveolarnem in drugam.

Najpogostejši idiopatična pljučna fibroza in nespecifične intersticijska obliko pljučnice. ILF je bolj pogosta pri starejših moških (povprečna starost 65 let), druge oblike IOP pogosto odkrite v bolnicah (35-55 let), in nespecifični in desquamative včasih pojavljajo pri otrocih.

Vzroki intersticijske pljučnice

Etiologija idiopatska intersticijska pljučnica ni povsem jasen. Lahko Krši bolezen imunološkega homeostaze in deluje kot antigen sprožilec faktor, na katerega se organizem proizvaja protitelesa.

Razvoj te bolezni lahko povzroči infekcijam (mycoplasma, klamidija, pljučnica, Legionella, rikecija, respiratorni virusi, CMV, virus herpes) In nekatere vrste prahu. Nagnjeni k intersticijska pljučnica dimu ali prej prekajene oseb HIV okuženih in bolniki z AIDS-om (predvsem otroci). Limfatičnega oblika je lahko povezano z avtoimunskimi boleznimi (Sjögrenov sindrom) Immunopatiyami (hipo- in hypergammaglobulinemia). kajenje - eden od glavnih vzrokov za desquamative pljučnice in respiratorni bronhiolitis. Organizirajte kriptogena Pljučnica je običajno idiopatsko narave, vendar pa je komunikacija z collagenosis ali terapija s amiodaron, droge zlata.

Vnetje v intersticijska pljučnica pljučnice teče po vrsti (alveolitis), je pogosto nenalezljiva imunski narave, ki vplivajo predvsem alveolarne stene pljuč in vezivnega tkiva vnealveolyarnuyu, včasih s sekundarno ureditvi izločka v alveole. Za intersticijska pljučnica značilno primarno vnetja intersticijskih tkivih kopičenje v njih imunokompetentnih celic izločajo različne škodljive mediatorje (oksidante, interlevkina-1, itd) v zgodnji fazi in fibrogenic dejavnikov, ki povzročajo razvoj fibroproliferativnih odgovorov pozneje.

Simptomi intersticijske pljučnice

Kronična golf (nad 12 mesecev) in ponavadi ILF LIP- subakutni / kronično - NSIP- subakutne (mesec in leto) - DIP in Rb- akutna / subakutne - KOP- nenadno - pravice intelektualne lastnine. Klinične oblike intersticijske pljučnice spremlja neproduktivno (suho ali z nizko sluz) kašelj, težko dihanje (občutek "nepopolnega inhalacijo") in večje dispneja, najprej izražena nato samo na obremenitve. Tam so bolečine v prsih, nenadne epizode zadihanosti ponoči. Omejitev dispneja aktivnost bolnika, ki ga spremlja utrujenost, slabo spanje, včasih hujšanje.

Simptomi bronhialne obstrukcije v ILF opazili samo pri 4% bolnikov, so opazili bistveno pogosteje z desquamative obliki. Bolniki se lahko zazna "toplo" cianoza kože, ki se postopoma pokriva celotno telo. Ko CPC NSIP, LIP mogoče vročina. Manifestacije kriptogena oblik pogosto podobni simptomi bakterijska pljučnica. tipični "Hipokratova prsti" za IPF, nespecifične, desquamative in limfocitna intersticijska pljučnica.

ILF je diskretno začetek, da upočasni rast kratko sapo in kašelj, splošna oslabelost, bolečine v mišicah in sklepih, brez povišane telesne temperature in hemoptiza. Napredovanje te oblike spremlja hujšanje (do kaheksija), razvoja respiratornih motenj, primarni pljučna hipertenzija. Teža insuficienca dihal manifestacije pljučno srce na ILF se lahko oblikuje za obdobje od 2 mesecev do 2 let.

Simptomi akutne intersticijska pljučnica (Hammam-Rich sindrom), ki so podobne kliniki gripa in akutna sindroma dihalne stiske. Obstaja fulminantni potek s hitro napredujoči respiratorno odpovedjo in visok odstotek smrti.

Zapleti intersticijske pljučnice lahko enostavno s carnification oblikovanja pljučna fibroza, razvoj "celice" v pljučih, in dihal srčno popuščanje, spajanje sekundarne bakterijske infekcije. Faza "celice" pljuč z intersticijske pljučnice definiran kot prognostično neugodna glede pojava pljučni rak.

Diagnosticiranje intersticijsko pljučnico

Diagnoza intersticijske pljučnice je težko, ki temelji na rezultatih anamnezo, kliničnim pregledom, X-ray in HRCT pljuč ESB študije (spirometrija, telo pletizmografijo) - torakoskopske ali odprt pljuč biopsijo.

V blagi intersticijske pljučnice zaznal crepitus: zgodaj, predvsem v bazalnih pljučnih segmentih, za pozno - na vseh področjih pljuč v vrhovih pljuč. Za ILF vdihavanja crackles tipične vrste "prasketal celofan." Bilo je težko dihanje, mokro ali suho fino piskanje v pljučih. Če je rahlo skrajšanje tolkala zvoka, ki ustreza lezija območje.

Funkcionalni testi dihalne razkrivajo kršitve prezračevanja in motnje pljuč difuzijske zmogljivosti (za IPF - omejevalni tipa z ostrim in zelo močno zmanjšanje količine pljuč). Radiološki znaki intersticijske pljučnice lahko simetrično prosojni tip zatemnitev "mat", predvsem v spodnjem legkih- zgoščevanje in interlobular interstitsiya- Lobular fibrocistična sprememba, perivaskularni in peribronchial infiltracija in oprijem bronhiektazije. HRCT pomaga pojasniti razširjenost lezij v pljučnem tkivu, za oceno stopnje aktivnosti in hitrosti napredovanja procesa fibroze. Pomemben korak pri diagnozi intersticijske pljučnice je pljučna biopsija s histološko analizo biopsijo osebkov pljučnega tkiva. Ehokardiografija, znaki hemodinamičnega nestabilnosti v pljučnem obtoku opazili samo pri dovolj visoki stopnji območju fibroze pljuč.

Diferencialna diagnoza intersticijske pljučnice se izvaja z bakterijsko pljučnico, tuberkuloza, drugi IBP. Diagnostike in zdravljenja dejavnosti z intersticijsko pljučnico vključujejo interakcijo pulmolog, prsnega koša kirurg, radiologa, patolog.

Zdravljenje z intersticijsko pljučnico

Zgodnja diagnoza intersticijske pljučnice pozitivno vpliva na učinkovitost zdravljenja in prognoze. Pri akutnem intersticijske pljučnice ohranijo dihanja s pomočjo terapije s kisikom in mehansko prezračevanje. druge oblike zdravljenja temelji na uporabi glukokortikoidov (kortikosteroidi) in citostatičnimi zdravili zmore izrazito protivnetno in imunosupresivne učinke.

Ko NSIP, CPC, RB-IBP, LIP in DIP kaže na visoko ali srednjo odmerek prednizolon dolgo, seveda, če je to potrebno dodajanje citotoksična zdravila. Odvajanje od kajenja - pogoj za dovoljenje desquamative intersticijska pljučnica in dihal, bronhiolitis povezano IBP. Z uporabo monoterapiji SCS-ILF in bolj prednostni kombinacije s ciklofosfamidom ali azatioprin za najmanj 6 mesecev. s skrbnim spremljanjem stanja bolnika.

V antifibrozna sredstva (D-penicilaminom, kolhicina interferon -1 b) uporabi kot dodatno. Z razvojem zdravljenja hipoksemija kisika je priporočljivo, s pljučno hipertenzijo - vazodilatatorji. Učinkovita uporaba zdravil, ki vplivajo na funkcionalno delovanje endotelija - prostaglandinov, antitrombotikih, inhibitorji endotelin-1, antioksidantov. Pri oblikovanju "satovja pljuč" edino zdravilo za intersticijske pljučnice je presaditev pljuč.

Napoved intersticijska pljučnica

Exodus intersticijska pljučnica je odvisen od oblike in teže pljučne bolezni fibrozo je. Stopnja preživetja bolnikov s povprečno 5-6 let, z razvojem IPF in pljučna fibroza kardio-pljučno insuficienca pričakovana življenjska doba ne presega 3 leta. Akutna intersticijska pljučnica, tudi s pravočasnim zdravljenjem ima zelo visoko stopnjo umrljivosti - do 50-70%.

Klinično izboljšanje in stabilizacijo pacienta, ki je posledica zdravljenja z nespecifično intersticijske pljučnice pojavi pri približno 75% sluchaev- približno 35% bolnikov ima 10-letno preživetje a. Ko desquamative oblika izboljšanje / stabilizacija opazili v 2/3 primerih, in 5- in 10-letno preživetje visok kot 93 in 69%, lahko v popolno remisijo. Večina primerov limfocitno intersticijske pljučnice in kriptogena hoc ima ugodno prognozo. RB-IBP je pogosto dovoljeno pri opustitvi kajenja, v nekaterih primerih pa je neusmiljen napredovanje recidivni. Bolniki z IPF redno cepljenje proti gripi in pnevmokoknim okužbam.