Sarkoma, pljučni

Sarkoma pljuč - visoke stopnje tumorja na pljučih mesodermal izvor, ki običajno služi kot vir vezivnega tkivnih struktur bronhialne stene in interalveolar septa. Sarkoma je redka vrsta maligni pljučni tumorji, to predstavlja 1% vseh vrst pljučni rak. Drugi maligne novotvorbe pljučnega sarkomom razlikuje hitre rasti in zgodnje metastaz. Najpogosteje prizadene mlade samce (20-40 let), vendar pa se lahko pojavijo pri ljudeh vseh starosti in spola. Otroci pljučni sarkom pojavi predvsem agresivna, ki je povezana z aktivnostjo, povezanih s staranjem rasti veznega tkiva. Iskanju najboljših načinov za zdravljenje Kaposijev enostavno ravnati onkologijo in pulmologija.

Vzroki pljuč sarkoma

Razvoj primarnega sarkom svetlobe lahko sprožijo različni dejavniki. Eksperimentalno potrdili, da v etiologiji sarkomi različnih lokalizacije v ospredju lahko delujejo ionizirajoče sevanje, ultravijolično sevanje, kemikalije, dim, in onesnaževanje zraka.

Skupina povečana nevarnost nastanka pljučnih sarkomi vključujejo nekadilce patsienty- delavce v stiku z industrijskimi rakotvornih snovi (azbest, anilina barvila, pesticidi, itd) - osebe, ki živijo v industrijskih mestih z visoko vsebnostjo izpušnih plinov in saj v zraku. Nevarna zlorabe tan kot naravni (sonce) in umetno (solarij). Izkazal vloga družinske zgodovine: če obstaja nevarnost družinskih primerih sarkomom njene manifestacije v preostalih sorodnikov krvi nekajkrat višja.

Sekundarni poškodbe pljuč lahko metastaze osteosarkom, maternice sarkom, sarkom mehkih tkiv, prsi, in mediastinuma. V večini primerov, sarkom pljučnih nahaja v perifernem delu zadela zgornji reženj, lahko pa tudi vplivajo na vse legkoe- včasih lokaliziran v velikem bronhijev kot a polypoid izrastkov. Tumor ima obliko masivni vozlišča zaokroženim ali policikličnim obliki, myagkovato doslednosti, belo-roza barve na svetlo. Sarkom metastaze pogosto pojavlja hematogenim pot.

Razvrstitev pljučnega sarkomom

Z je njegov izvor sarkom pljuč razdeljen na primarni (raste iz lastne pljučnega tkiva) in sekundarne (metastatskega razmnoževalnega v svetlobo iz daljne primarni lezije -. Mišice, kosti in spolnih al). V histološko primarni sarkomi luči lahko zelo razlikuje (nizko stopnjo - z nizko mitotičnem dejavnostjo celic, velik delež stromalnih celic) in slabo diferencirane (visoke stopnje - visoko stopnjo celične delitve razširjenost tumorskih celic, razvito žilja, žarišča nekroze ).

Visoko diferencirano sarkom svetloba razlikujejo glede na blastomatous postopku vira in lahko predstavljajo naslednje vrste (v padajočem zaporedju pogostnosti):

• angiosarkom - pridobljena iz stene krvne žile
• fibrosarkoma - tvorjen iz bronhijev in peribronchial vezivnega tkiva
• limfosarkom - razvije iz limfnem tkivu
• neyrosarkoma - vpliva na vezno elemente tkiv živčnega tkiva
• hondrosarkom - prihaja iz hrustančnih celic bronhijev
• liposarkoma - tvorjen iz maščobnega tkiva
• leiomiosarkom in rabdomiosarkom - izvira oziroma iz gladke mišice in tkivo progastih mišic
• hemangiopericytoma - izhaja iz pericytes - celic, ki sestavljajo stene kapilar.

Raznovrstna sarkom pljuča so razdeljeni v:

• vretena
• okrogla celica
• polimorfonuklearnih celic.

Uprizoritev sarkom svetlobe temelji na stopnji razširjenosti tumorja in vključuje izbor 4 faze:

I - omejena infiltrat ali vozlišče v pljučih do 3 cm v premeru z odsotnosti metastaz;

II - velikost tumorja 6,3 cm v premeru ob prisotnosti enote v peribronchial bezgavkah in pljučni korenin bezgavk;

III - velikost tumorja več kot 6 cm v premeru s prisotnosti metastaz pri mediastinuma bezgavkah, plevralni invazijo

IV - tumor vseh velikosti v kombinaciji z oddaljenih metastaz.

Simptomi pljučnega sarkomom

Klinična slika spominja sarkoma pljuč kliniko pljučnega raka, vendar za razliko od slednjega hitreje. Specifični simptomi definirano korak, lokalizacijo in histološko zgradbo tumorjev. Kdaj lahko intrabronhialno tip rasti tumorja pride bronhialno obstrukcijo - v tem primeru je klinična slika spominja na kliniki centralno rak pljuč.

V tipični primeri so bolniki skrbi, progresivna težko dihanje, bolečine v prsih, kašelj s izpljunku in krvnih žil, povečane telesne temperature, potenje. Zaradi sedanje šibkosti, utrujenost, pomanjkanje apetita trpi splošno zdravje. Ko tumorska invazija požiralnika disfagije razvija pod kompresijo venskih debel - sindrom cava nadrejeni vena. Kaljivost spremlja razvoj poprsnice hemoragični plevritis, zunanja obloga srca - hemoragični perikarditis.

Včasih pljuč sarkom razkril podrobne raziskave o dolgotrajen ali ponavljajočo pljučnica. V nekaterih primerih je klinična slika prevladujejo brez simptomov bolezni pljuč, in paraneoplastični sindrom (pljučna osteoarthropathy) - periostitisa, artritis, bolečine v sklepih, deformacija prstov. V poznih fazah razvoja rakave zastrupitev, rak kaheksije, anemija.

Diagnoza pljučnega sarkoma

Za potrditev diagnoze je posvetoval onkolog in prsnega koša kirurg, pojasnjuje osebno zgodovino, ki jo instrumentalnih izpitov imenuje. Kaposijev enostavno sum omogoča hitro napredovanje raka pri mladih odraslih. Glavno vrednost pri odkrivanju pljuči sarkomov ima radialne tehnik (radiografijo, CT). Radiografsko definirano okroglega ali ovalnega senco z nazobčanimi robovi, ki so pogosto lokalizirani v obrobnih območjih. Z dinamičnim nadzorom je bila hitra rast tumorja. CT in MRI pljuč omogoča, da analizira parametre tumorja podrobneje in da proces uprizoritev.

Ko intrabronhialno polypoid rast Kaposijev dobro vidne tudi med bronhoskopijo. Ima obliko belo-roza nepravilne oblike brez tvorbe kapsule. Histološko diagnozo potrdili s pomočjo endoskopske biopsije ali fine igle transtorakalni biopsijo, ki je pod nadzorom računalniške tomografije. pri opredelitvi eksudativni plevritis je primerno plevralni punkcijo z PAP citološki pregledu dobljenega materiala. V nekaterih primerih, sarkom enostavno zatekajo k uporabi tega diagnostičnega thoracoscopy ali raziskovalno torakotomije.

Diferencialna diagnoza primarne pljučne sarkomi, narejenih z obodno pljučnega raka, metastatskih tumorjev, tuberkulomah, ehinokokoza in neparazitskih pljuč ciste, benignih in malignih timoma.

Zdravljenje in prognoza pljuč sarkoma

Pri izbiri racionalno strategijo zdravljenja upošteva stopnjo sarkomom pljuč, njeno vrsto in lokacijo. V resektabilne primerih izvaja lobectomy ali pnevmonektomiji z limfadenektomijo. V predoperativnega obdobja, praviloma s kemoterapijo seveda imenuje. Radioterapija se običajno uporablja v kompleksu zdravljenju (kirurška in kemoterapevtsko komplementarna zdravljenja) kot sarkom pljuč je manj občutljiva za radioterapijo. Inovacije selektivno notranjega obsevanja (SIRT) - dajanje radioaktivnih izotopov skozi kateter v žilah pljuč, ki sega v tumor.

Če resekcijo nemogoče, možno paliativno operacija za odpravo bolezenskih simptomov in povečanje kratkoročnega preživetja bolnikov. Poleg tega neresektabilnega tumorji lahko dajemo same ali s kemoterapijo v kombinaciji z radiacijsko terapijo, imunoterapijo.

Sarkom, pljuča - rak potencialno slabo prognozo. Funkcija razpoznavna je težnja, da ponovitve in metastaze na pljučih sarkomi, ki povzroči nizek odstotek preživetja pri bolnikih z diagnozo. Petletno preživetje na začetku zdravljenja v prvi fazi je bilo 50%, tretje - 20%. Ob odkritju primarnega sarkom pljuč v poznih fazah ali bolnikih srednjih pljuč lezij umre v nekaj mesecih.