Levkemija

Levkemije (levkemija, krvni rak, levkemija) - tumorja bolezen hemopoetičnih sistema (hemoblastoses), Povezane z zamenjavo zdrave specializirane celice števila levkocitov nenormalnih sprememb levkemične celice. Levkemija je značilna hitra rast sistema in porazu telesa -. Krvotvorni in žilni sistem, bezgavke in limfatičnega formacije, vranico, jetra, centralni živčni sistem, itd levkemije prizadene odrasle in otroke, je najpogostejši bolezni raka v otroštvu. Samci trpijo 1,5 krat pogosteje od žensk.

Levkemije celice ne morejo dokončati diferenciacijo in njegovih funkcij, vendar hkrati imajo večjo življenjsko dobo, visoko delitev potencial. Levkemija spremlja izpodrinile populacij normalnih levkocitov (granulociti, monociti limfocite) in njihovih predhodnikov, kot tudi pomanjkanje trombocitov in eritrocitov. To je omogočeno z aktivnimi samostojnih razmnoževanje levkemične celice, njihova večja občutljivost za rastni faktorji, izbira spodbujevalec rasti tumorskih celic in dejavnike, ki pritisniti normalne hematopoeze.

Klasifikacija levkemije

Posebnosti razvoja akutne in vrniti kronična levkemija. ob akutne levkemije (50-60% vseh primerov) hitro napreduje rast prebivalstva nediferencirani curka celic, ki so izgubili sposobnost, da dozori. Glede na njihove morfološke, cytochemical, imunološke znaki akutne levkemije je razdeljen limfoblastno, mieloblastne in nediferencirani obliki.

Akutno limfoblastno levkemijo (ALL) - do 80-85% primerov levkemije pri otrocih, predvsem v starosti od 2-5 let. Tumor tvorjen z hematopoeze in limfnih linij sestoji iz limfocitov predhodnih sestavinah - limfoblasti (L1, L2, L3 tipa) v zvezi z B-celico, T-celice ali celične proliferacije O kalčkov.

Akutne mieloične levkemije (AML) - rezultat porazu mieloične linije krovetvoreniya- osnovo levkemična razraščanja - mieloblast in njihovih potomcev, druge eksplozije. Pri otrocih, delež AML je 15% vseh levkemij, s starostjo, je bilo progresivno povečanje incidence bolezni. Razmejiti več možnosti AML - z minimalnimi znaki razlikovanja (M0) brez zrelosti (M1), z znaki zorenja (M2), promielocitno (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), eritroidnih (M6) in megakariocitične (M7) .

Raznovrstna levkemija označen s povečanjem zgodnje predhodnih celic brez znakov diferenciacije, ki ga homogenih malih krvnih pluripotentnih matičnih celic ali delno determinističnih polustvolovymi celic zastopnika.

Kronično obliko levkemije zabeležena v 40-50% primerov, najpogostejša pri odrasli populaciji (40-50 let in več), predvsem pri osebah, ki so izpostavljeni ionizirajočemu sevanju. Kronična levkemija razvija počasi več let, s prekomerno rast števila zrelih vendar funkcionalno neaktivni, dolgoživih levkocitov kaže - B in T-limfocitov v obliki limfocitov (KLL) in granulocitov in nezrele matičnih celic mieloične seriji z mielocitna obliki (CML). Dodeli ločeno mladoletniškega, odrasle in otroške različice CML erythremia, mielom (plazmacitom). Erythremia levkemična transformacija je značilno rdečih krvnih celic, visoko nevtrofilnih levkocitoze in trombocitemijo. Vir multipli mielom plazemskih celic je tumorska rast, presnovne motnje Ig.

Vzroki za levkemijo

Vzrok levkemija opravlja intra- in interchromosomal aberacije - motenj molekularne strukture ali njen del izmenjave kromosomom (delecije inverzijo, in prenos fragmentacije). Na primer, ko kronična mieloična levkemija Pojav opazimo pri Philadelphia kromosom translokacije t (9-22). Levkemije celice se lahko pojavi v kateri koli fazi hematopoeze. V tem kromosomskih lahko nenormalnosti primarna - hematopoetske celice s spremembo lastnosti in sposobnosti njegovega značilnega klona (monoklonovaya levkemije) ali sekundarno, ki nastanejo v procesu širjenja levkemična klona genetsko nestabilne (več maligna oblika poliklonsko).

Levkemija najpogosteje diagnosticiran pri bolnikih z kromosomskih bolezni (Downov sindrom, Klinefelterjev sindrom) Primarna imunska pomanjkljivost. Možni vzroki za levkemijo vključujejo okužbo z onkogenih virusi. Bolezen prispeva k prisotnosti genske predispozicije, saj je bolj pogosta v družinah z levkemijo.

Maligne transformacije hematopoetičnih celic se lahko pojavijo različni mutagenih dejavnikov, ionizirajoče sevanje, elektromagnetnega polja visoke napetosti, kemične rakotvorne (zdravila, pesticidi, cigaretni dim). Sekundarna levkemija je pogosto povezana z obsevanjem ali kemoterapijo pri zdravljenju druge patologije raka.

simptomi levkemija

levkemija tok teče več faz: začetne, razporejenih manifestacij, odpuščanje, okrevanje in ponovitev terminal.

Simptomi levkemijo so nespecifične in imajo skupne značilnosti v vseh vrstah bolezni. Določene so s tumorjem hiperplazija in infiltracijo kostnega mozga, krvi in ​​limfnega sistema, centralnega živčnega sistema in različne pomanjkljivosti izvedbeni organi normalnih celic krovi- hipoksijo in zastrupitev, hemoragični, infekcijska in imunski učinkov. Stopnja manifestacija levkemije je odvisna od lokacije in množično uničenje levkemična hematopoeze, tkiv in organov.

V akutno levkemijo, hitro pojavljajo in raste slabo počutje, slabost, izguba apetita in hujšanje, bledica kože. Bolniki moti visoke temperature (39-40 ° C), mrzlica, artralgija in bolečina, ki izvira kostyah- enostavno sluznice krvavitve, kožne krvavitve (petehije, ekhimoze) in krvavitev drugačna lokalizacija.

Pride do povečanja v regionalnih bezgavkah (materničnega vratu, aksilarna, dimeljske), otekanje žlez slinavk, opazili hepatomegalija in splenomegalija. Pogosto razvijejo odpornost na zdravljenje infekcijskih in vnetnih procesov žrela sluznici - stomatitis, gingivitis, nekrotizantni tonzilitis. Pokazala anemija, lahko hemoliza razvoj DIC.

Za neuroleukemia okvirni mening simptomov (bruhanje, hud glavobol, otekanje vidnega živca, konvulzije), bolečine v hrbtenici, pareza, paraliza. Vse se pojavi, kadar ogromen trobljenje poraz vse skupine bezgavk, priželjc, pljuča, mediastinuma, prebavil, ledvic, reproduktivnih organov izvajanja v AML - multipla mielosarkomy (chloroma) v pokostnice, notranji organi, maščobno tkivo, koža. Pri starejših bolnikih z levkemijo lahko angina, motnjo srčnega ritma.

Kronična levkemija je počasi ali zmerno progresivno tečaj (4-6 do 8-12 let) - tipične manifestacije bolezni opažene v razgrniti fazi (pospešek) in terminal (blastni krizi), ko je metastaza zunaj curka celic kostnega mozga. Glede na poslabšanja splošnih simptomov izpostavil oster izčrpavanje, poveča velikost notranjih organov, predvsem vranice, generalizirana limfadenitis, pustularni kožne lezije (piodermija) pljučnica.

Če eritremii pojavijo vaskularno trombozo spodnjih okončin, možganskih in koronarnih arterij. mielom nadaljuje s posameznim ali multiplimi tumorja infiltrati kosti lobanje, hrbtenice, reber, ramen in osteolizo bedra- osteoporoza, kostne deformacije in pogoste zlomi, spremljajo bolečine. včasih se razvije AL-amiloidoza, mielom nefropatija z CRF.

Smrt bolnika z levkemijo lahko pojavi v kateri koli fazi zaradi obsežne krvavitve, krvavitve v vitalnih organih, pretrgal vranica, razvoj septičnih zapletov (peritonitis, sepsa), hudo zastrupitev, ledvic in srčno popuščanje.

levkemija diagnoza

Kot del diagnostičnih študijah pri levkemiji splošnih in biokemične krvne teste, diagnostične punkcijo kostnega mozga (prsnice) in hrbtenjače (ledvene), biopsija biopsijo bezgavk, rentgenska, ultrazvok, CT in MRI vitalnih organov.

V periferni krvi je huda anemija, trombocitopenija, spremeniti celotno število belih krvnih celic (tipično narašča, vendar je mogoče in negativni), poslabšano levkocitov formule, prisotnost atipičnih celic. V akutno levkemijo, so eksplozije določiti in majhen odstotek zrelih celic brez prehodnih elementov ( "levkemična neuspeh"), pri kroničnem - celice kostnega mozga različnih razredov razvoja.

Ključ je študija za biopsij levkemije kostnega mozga (myelogram) in cerebrospinalni tekočini, vključno morfoloških, citogenetičnem, cytochemical in imunoloških testov. To vam omogoča, da določite oblike in podtipe levkemije, je pomembno, da izberete protokol zdravljenja in prognozo bolezni. Pri akutnih nediferenciranih blastov ravni levkemija v kostnem mozgu, je več kot 25%. Pomemben kriterij je detekcija kromosom Philadelphia (Ph-kromosoma).

Levkemična infiltracijo niza drobovja ultrazvoka bezgavk, trebuha in medenice, rentgensko slikanje prsnega koša, lobanje, kosti in sklepov, prsih CT, MRI možganov in hrbtenjače z razliko, ehokardiografijo. Levkemija je posvetovanje Otorinolaringolog, nevrolog, urolog, oftalmolog.

Levkemija razlikovati od avtoimunskih trombocitopenična purpura, nevroblastoma, Juvenilni revmatoidni artritis, infekcijska mononukleoza, kot tudi druge, ki povzročajo leukemoid reakcijske neoplastične in infekcijske bolezni.

zdravljenje levkemije

zdravljenje levkemije se izvaja v specializiranih hematoloških ambulantah v skladu z določenimi protokoli v skladu z določenimi časovnih načrtov, mejnikov in obseg terapevtskih in diagnostičnih ukrepov za vsako obliko bolezni. Cilj zdravljenja levkemije - pridobivanje dolgotrajno popolno klinično remisijo, obnovo normalnega hematopoeze in preprečevanju ponovitve bolezni, in če je le mogoče - pacientovo popolno okrevanje.

Akutna levkemija zahteva takojšen začetek intenzivnega zdravljenja. V kombinaciji s kemoterapijo, ki so najbolj občutljiva za akutne oblike (učinkovitosti Vsaka - 95%, ~ 80% AML) se uporablja kot referenčno metodo v levkemijo in levkemija pri otrocih (Pod 10 let). Da bi dosegli remisijo akutne levkemije, zaradi zmanjšanja in izkoreninjenje levkemične celice uporabljajo kombinacije različnih citotoksičnih zdravil. V remisije še dolgo časa (več let) terapijo v obliki zasidranje (utrjevanje), čemur sledi vzdrževalna terapija z dodajanjem novega citostatikov vezij. Za preprečevanje neuroleukemia med remisijo prikazani intralyumbalnoe intratekalno in lokalno upravo kemoterapevtiki in sevanja možganih.

Zdravljenje AML je problematična, saj pogosto razvoja hemoragičnih zapletov in nalezljive narave. Ugodnejše oblika promielocitno levkemijo, ki se pretvori v polnem klinične remisije zaradi delovanja stimulatorjev diferenciacije promyelocytes. Pri popolni remisiji učinkovitega transplantaciji alogenskega kostnega mozga AML (matičnih celic), ki omogoča, da dosežejo 55-70% od 5 let preživetje ponovitve bolezni.

V kronične levkemije v predkliničnih dovolj stalno spremljanje in obnovitvenimi ukrepi (hranljive prehrane, racionalno režim dela in počitka, izključitev iz sončnega sevanja, fizioterapije). Je poslabšanje kronične levkemije so dodeljene snovi, ki zavirajo protein tirozin-kinazno aktivnost Bcr-Abl- vendar so manj učinkoviti v fazi pospeševanja in blastni krizi. V prvem letu uvedbe bolezni je priporočljivo, da je interferonom. Pri CML lahko dajejo dobre rezultate alogensko presaditvijo kostnega mozga iz povezanim ali HLA-donorja (60% popolno remisijo pet let ali več). V času poslabšanja je takoj imenoval mono- ali kemoterapijo. Morda je uporaba obsevanje bezgavk, vranice, kozo in za nekatere navedbe - mišk.

Kot simptomatski ukrepi za vse oblike levkemije se uporabljajo hemostatično in terapijo razstrupljanja, infuzijo, trombocitov in levkocitov množično antibiotik.

levkemija prognoza

Napovedovanje levkemija odvisna oblika bolezni, razširjenost lezij pri bolniku tveganja času diagnoze, odziva na zdravljenje in drugi.

Slabšo prognozo ima levkemijo pri bolnikih moškega spola, otroci, starejši od 10 let in odraslih, starejših od 60 let, z visoko stopnjo belih krvnih celic, prisotnost kromosoma Philadelphia, neyroleykemii- v primerih zapoznele diagnoze. Akutna levkemija imajo precej slabšo prognozo zaradi hitrega toka, in če se ne zdravi, hitro pripelje do smrti. Pri otrocih s pravočasno in racionalno zdravljenje, prognoza za akutno levkemijo, je bolj ugodna kot pri odraslih. Dobra napoved levkemije se šteje, da je verjetnost 5-letno preživetje 70% ali več ali tveganje za ponovitev - manj kot 25%.

Kronična levkemija, ko pišu kriza postane agresiven potek s tveganjem za smrt zaradi zapletov. S pravilnim zdravljenjem je kronično obliko levkemije odpust se lahko doseže na več let.