Polimiozitis

Polimiozitis nanaša na sistemsko avtoimunsko boleznijo ter je skupina idiopatske vnetne miopatije. Incidenca polimiositisom pojavijo pri ljudeh vseh starosti, vendar je pojavnost vrh opazili pri otrocih, starih od 5 do 15 let, in pri odraslih, starih od 40 do 60 let. Približno 70% polimiositisom pade na ženske. Pogosto je pojav polimiositisom opazili pred drugimi avtoimunskih bolezni in pri bolnikih z rakavimi obolenji.

Vzroki polimiositisom

Do danes, polimiozitis etiološki dejavniki so v raziskavi. Predpostavlja se, da provokativno vlogo nekaterih virusov (npr citomegalovirus, Coxsackie virusi) v mehanizmu začela z avtoimunsko boleznijo. Pomembno vlogo pri tem je podana antigensko podobnost nekaterih vrst virusov in mišičnega tkiva. Izvedena je v zadnjih letih, so genetske raziskave našel nekaj bolnikov markerje genetsko predispozicijo k nastanku polimiositisom.

Med lahko sprožijo dejavniki sproži razvoj polimiozitis, Izoliran subcooling povečana izpostavljenost soncu, kronične okužbe, poškodbe, alergije drog (koprivnica, dermatitis povzročijo droge, toksikodermiya, Stevens-Johnsonov sindrom).

Razvrstitev polimiositisom

Po eni razvrstitve, ki uporablja Clinical revmatologije, izoliranega oblike polimiozitis 6:

Primarna polimiozitis - očitno poškodba od proksimalnih mišic okončin in vratu, ter žrela, grla in požiralnika. V nekaterih primerih, priložen artralgija.

primarni dermatomiozitis - polimiozitis kožne manifestacije spremlja v obliki eritematozni lise na obrazu in okoli sklepov. Morebitna škoda za oči (konjunktivitis), Ustna votlina (stomatitis) In žrela (faringitis).

Polimiozitis malignih procesov - pojavlja najpogosteje pri ljudeh, starejših od 40 let. Najpogosteje se razvija v ozadju pljučni rak, prsi, želodec, kolona, prostate, jajčnikov. Morda njegov nastop na limfom.

otroci polimiozitis - v večini primerov spremlja kožnih sprememb, pojava intradermalno in podkožnih poapnevanj. Karakterizirana s progresivnim seveda, da se tvori mišično atrofijo in kontraktur- vaskularnih lezij gastrointestinalnega trakta z razvojem vaskulitis in tromboze, ki izhaja v videzu akutne bolečine v trebuhu, krvavitev iz prebavil, Včasih - ulceracije in perforacija črevesne stene.

Polimiozitis v drugih avtoimunskih boleznih - se lahko pojavijo pri sistemski lupus eritematozus, Sjogrenov bolezen, revmatoidni artritis, skleroderma.

Miozitis z vključki - je redka oblika polimiozitis in različne lezijami distalnih ekstremitet. Ime te oblike polimiositisom prejmejo tudi zaradi dejstva, da v študiji vključitve biopsijo mišic opazili v mišičnih vlaken.

Simptomi polimiositisom

Za najbolj tipične polimiozitis subakutnim nastopu postopoma razvoju poškodb medeničnega in ramenskega pasu. Pogosto sindrom mišice pridružijo različne vrste uničenja somatskih organov: prebavil, srca, pljuč. Pri 15% bolnikov s polimiositisom opazili skupno sindrom.

sindrom mišice v gibanju, otip in tudi v mirovanju, predvsem se kaže kot bolečine v mišicah. Bolečina spremlja progresivne oslabelosti mišic, zaradi katerih bolnik ne more v celoti izvede aktivne gibanja: za dvigovanje in držanje ud, da se stvari v svoje roke, dvigniti glavo z blazine, vstani, sedi, itd Obstaja pečat in otekanje prizadetih mišic ... Sčasoma z polimiositisom v prizadetih mišicah razvitih atrofijo in kontraktur miofibroz, v nekaterih primerih - kalcifikacija. Izražanje in širjenje poškodbe mišic lahko privede do popolne negibnosti bolnika.

Morda za polimiositisom s porazom gladkih mišic žrela, grla in požiralnika. V takih primerih je razvoj disfagija (težave pri požiranju hrane zadušitve med obrokom) in ataxiophemia (Okvara govora). Z je mogoče opaziti širjenje oculomotor mišic povešene zgornje veke (Ptoza), dvojni vid predmetov (diplopija) strabizem. Z vključevanjem obraznih mišic bolnikovega obraza z polimiositisom traja imobiliziran masko, kot videz.

sklepni sindrom označen s lezij zapestja in malih sklepov roke. Manj pogosto opazili pri polimiozitis premagali ramena, komolca, gležnja in kolenskih sklepov. Prizadeta skupna površina označena značilne znake vnetja: oteklina, bolečina, rdečina, omejitev gibanja v sklepu. Koža nad spoja lahko odlaganje poapnevanj. Artritis pri bolnikih z polimiositisom običajno pojavi brez skupnega deformacij.

notranjih organov polovica bolnikov z polimiositisom se kažejo v različnih gastrointestinalnih simptomov: bolečine v trebuhu, anoreksija, zaprtje ali driska, simptomi ileus. Morda erozivni lezije gastrointestinalno sluz pri razvoju krvavitve, perforirano razjeda ali perforacija črevesa. pojav pljučnica z polimiositisom povzročil hipoventilacijo zaradi mišične oslabelosti dihalne ko zadušitve dvignil hrano v dihalnih poteh. Na delu srca in ožilja pri bolnikih z polimiositisom lahko imajo Raynaudov sindrom, aritmija, miokarditis, hipotenzijo, razvoj srčno popuščanje.

za polimiositisom

Akutna med polimiositisom razvija v ozadju vročine in zastrupitve. To značilen po hitrem progresivne mišične okvare, ki ga spremlja disfagije in dizartrije. Zelo kmalu pa prihaja nepremičnost bolnik, razvoj kardio-pljučne lezije. Nezdravljena velika verjetnost smrti bolezni.

Subakutni polimiozitis je značilna nemoten pretok z obdobji izboljšanja. Vendar ga spremlja stalno napredovanje mišične oslabelosti zaradi akutne poslabšanje, dodajanjem škode somatsko organov.

Kronična polimiozitis je najbolj ugodna in se razlikuje lezija posameznik mišičnih skupin, ki omogočajo bolnikom, da ohranijo sposobnost za delo za dolgo časa.

diagnoza polimiositisom

Če sumite, polimiozitis so bolniki napoteni na posvetovanja revmatolog. Za razlikovanje sindroma mišic miastenija gravis Morda boste morali posvetovati nevrologa. Prisotnost simptomov kardiovaskularni sistem, pljuča, prebavni trakt je znak za posvetovanje oziroma kardiolog, pulmolog, gastroenterolog.

V kliničnem analizo krvi bolnikov s polimiositisom pokazala znake vnetja: ESR pospeševanje in levkocitozo. Ti biokemični krvni test kažejo povečanje stopnje "mišičnih encimov" (ALT, AST, CPK, aldolaza). Polimiozitis Ko se uporabljajo za ocenjevanje aktivnosti vnetnega procesa se pojavi v mišicah. V 20% primerov polimiositisom opazimo prisotnost protijedrna protiteles v manjšem številu pacientov je pokazala revmatoidni faktor.

Elektromiografija na polimiositisom izvedemo izključiti druge nevromuskularne bolezni. Opredeljuje hiperekscitabilnost in spontano atrijsko fibrilacijo, nizko amplitudo akcijskih potencialov. Ocena drobovja izvede v skladu coprogram, ultrazvok trebuha, gastroskopija, EKG, srčno ultrazvokom, rentgenska pljuč.

Večja diagnostična vrednost v polimiositisom je histološka preiskava mišičnih vlaken za mišično biopsijo se izvaja. Ograja material, ponavadi izdelan iz mesta na biceps, biceps ali zobmi. Histološka preiskava pokaže karakteristične razpoložljivost polimiozitis v mišičnega tkiva votlin (votlinic), degeneracijo in nekrozo mišičnih vlaken, mišičnega tkiva limfocitno infiltracijo in stene, ki se raztezajo na tekmovanjih plovil.

zdravljenje polimiozitis

Osnovno zdravljenje bolnikov z polimiositisom obsega dajanje kortikosteroidov (prednizolon - 60 mg / dan) in postopno zmanjševanje odmerka na nivo podpore (10-20 mg / dan). Vendar pa to zdravljenje ni vedno učinkovita. Zdravljenje glukokortikosteroidov daje rezultat samo 25-50% bolnikov in je popolnoma neučinkovit v miozitisa s vključkov.

Pomanjkanje izboljšanje bolnikovega stanja po 20 dneh po začetku zdravljenja, označuje imunosupresivnimi namene. Prvi je parenteralno dajanje z metotreksatom. stock zdravilo azatioprin. Zdravljenje s temi zdravili zahteva mesečno jetrnih biokemijskih testov. Pri zdravljenju polimiositisom se lahko uporabljajo tudi klorambucil, ciklosporin, ciklofosfamid, ali kombinacije le-teh.

napoved polimiozitis

Najhujše prognoza je akutna oblika polimiozitis, še posebej v primerih, ko je pacient ne prejemajo ustreznega zdravljenja. Smrtni izid je lahko zaradi razvoja pljučne srčnega popuščanja, ali aspiracijska pljučnica. Razvoj polimiozitis pri otrocih je znak slabše prognoze, saj je v teh primerih se bolezen običajno napreduje postopoma in vodi nepremičnosti pacientov. Bolniki s kronično polimiositisom v večini primerov ugodno prognozo tako za življenje in delo.