Pljučna arteriovenske anevrizma

Arteriovenska anevrizma pljučne (pljuč ABA) - kršenje formiranje embrionalnih pljučnih žil, pri kateri obstaja povezava med arterijske in venske plovil in desni levem intrapulmonarno obvoda krvi. V pulmonology pljučna arteriovenske anevrizme je redka nahodkoy- njegovo razširjenost ne preseže 2-3 primerov na 100 tisoč. Populacije. Čeprav prednostno ABA prirojenih pljuča, le 10% primerov pride klinične manifestacije bolezni v otroštvu. V preostalih bolnikih manifestacija bolezni pade na drugem, tretjem in četrtem desetletju življenja. Pljučna arteriovenoznem anevrizma je diagnosticiran pri moških in ženskah s približno enako frekvenco.

Razvrstitev ABA luč

V literaturi so opisani tudi ABA svetlobo pod imeni arteriovenske fistule (fistule), kavernozni angioma, hemangiom, teleangiektazija, kavernozni sinus, pljučna arteriovenske malformacije.

Arteriovenska anevrizma pljuč lahko iz ene same (60-70%) in multiplo učinka (30-40%). Tri četrtine bolnikov ima enostranski poškodba pljuč, drugi - dvosmerno. V večini primerov (65-70%) kraja lokalizacijo arteriovenskih anevrizem so nižje režnja pljuč, najpogosteje prav.

Poškodba, med arterij in ven se lahko oblikuje na ravni segmentne, subsegmental pljučnih žil, arteriol in precapillaries. Če se plovila sporočijo med srednje velikih in velikih kalibra, je patologija razvrščena kot arteriovenske nepravilnosti svisch- manjših plovil, ki tvorijo saccular širitev, ponavadi iz arteriovenske anevrizme. Oblika pljučne arteriovenske anevrizme lahko okrogle, ovalne oblike hruške ali grozdevidnymi sestavljen iz več votlin različnih velikosti (1 do 5,10 cm).

Obstajajo preproste ABA pljuč (zvočne komunikacije z enim arterij veno) in kompleksne arteriovenskih malformacije (ko dva ali več komunikacijskih hranjenje arterije s številnimi odcejalnima žile).

Razlogi za ABA luči

V 80% primerov pljučnih arteriovenskih anevrizem so prirojene, primarne žilne malformacije. Razlogi za njihov nastanek, kot tudi druge malformacije razvoj pljuč, povezana z različnimi prenatalno nevarnosti: sevanje, elektromagnetni, kemijskih, bioloških učinkov na plod, toksikoze in bolezni nosečih in tako naprej. primarna pljučna arteriovenske anevrizme lahko izoliramo nepravilnosti ali služi kot del prirojenih sindromov, med drugim, dedna hemoragična teleangiektazija, bolezni ali Osler-Rendu-Weber. Struktura dednih bolezni je prisotnost več telangiectasia in angiomas na koži in sluznicah, arteriovenske fistule v pljučih, nagnjenost k krvavitev različne lokacije. Morda kombinacija ABA pljuč prirojeno srčno boleznijo.

Veliko manj pogosta sekundarna arteriovenske anevrizma svetlobe, tvorjena po rojstvu kot posledica drugih bolezni: ciroza jeter, Infekciozna pljučne poškodbe (aktinomikoza) mitralna stenoza, metastatskih karcinomov in drugi.

Ko je makroskopsko študija arteriovenske anevrizma definiran kot tankostenskega lahkega cistične tvorbe, včasih z deljeni strukturo. V odseku v votlini anevrizme so običajno odkrijejo krvne strdke in stenah - fibrolipidnye in apnenčaste usedline.

Simptomi pljučnega ABA

Intenzivnost simptomov pljučnih arteriovenskih malformacij lahko spreminja v širokem razponu od nobene hude manifestacij dihal in srčno popuščanje. To je odvisno predvsem od števila in velikosti pljučne arteriovenske anevrizme. Tako Enotni premer AVA manjši od 2 cm bessimptomno- običajno pojavljajo pogosteje razvije več kliničnih vaskularnih nepravilnosti.

Klasična triade simptomov pljučne arteriovenske anevrizme obsegajo dispneja, cianoza, clubbing prstov z nohtov deformacija ( "Hipokratova prsti"), vendar so ti simptomi so prisotni le pri 10% bolnikov. Pogosto je bolečina v prsih, kašljanje, utrujenost o naporu, izkašljevanje krvi. Posledica hipoksemijo so omotica, sinkopa.

V kombinaciji arteriovenske anevrizma pljučne bolezni Rendu-Osler-Weber tipično nosni in krvavitev iz prebavil, hemoragična telangiectasia kože, kar vodi do po hemoragični anemija.

Zapleti arteriovenske anevrizme lahko zlahka postane septični, hemoragična, emboličnih pogoji. Najpogostejše cerebrovaskularnih lezije, vključno migrenskih glavobolov, prehodni ishemični napadi, ishemična kap. V prisotnosti vnetja se lahko pojavijo v AVA možganov absces in infektivni endokarditis. V primeru pretrganja anevrizmične vrečko v bronhijev razvije obilno pneumorrhagia, v plevralni votlini - hemopleura.

Diagnoza in zdravljenje pljučne ABA

Na začetni sprejem pulmolog preiskuje pritožbo in trajanje bolezni, njenem odnosu s sočasno patologiey- s kliničnim pregledom. Avskultatorni pojavi so značilni za pljučne arteriovenske anevrizme vključujejo sistodiastolichesky hrup okrepitvijo vdihavanja "mačka prede" hrupa "top".

Objektivno določene cianozo kože in vidnih sluznic, finger deformacije v obliki "bedra" in žebljev v "uro steklo". Ti laboratorijski testi (hemogram, študije krvi plin) kažejo policitemija, zniževanje nasičenost krvi s kisikom.

Rentgenski svetlobe arteriovenskih anevrizem se odkrije enkratno ali večkratno okrogle, jasen dimmer, pogosto v projekciji spodnje klina. Žilno narava patologije potrjena med funkcionalnih testih Valsalva in Mueller: v tem primeru nihanje intratorakalnih rezultatov tlaka v povečanja ali zmanjšanja pretoka krvi anevrizme in spremeni svojo velikost. Natančnejši podatki o vrsti izobraževanja je mogoče pridobiti z uporabo angiografijo in kontrastne MSCT pljučno vaskularno perfuzijske pljuč scintigrafije. Rentgenske žarke raziskave omogoča prikaz oskrbo in odvajanje plovila, nenormalno obvoda krvi iz arterije v ugrabitelja vene. Diferencialno diagnozo izvedemo Lobar emfizem, tuberkulomah, samotno zraka pljuč ciste.

Terapevtske taktike proti pljučne arteriovenske anevrizme so lahko različni. V primeru večjega števila majhnih žilne malformacije morajo biti omejen na izvedbo konzervativno simptomatsko terapijo. Za majhne enotnega arteriovenske metodo anevrizme izbire je intervencijska kirurgija - Transkateterska endovaskularno zapora arteriovenske fistule. V drugih primerih, odvisno od stopnje lezije in velikosti komuniciranja plovil, ki prikazujejo posredovanje resekcija, lahko obseg, ki se razlikujejo od netipično in segmentne pljuč resekcijo da lobectomy ali pnevmonektomiji.