Anomalije pljučne žile

Anomalije pljučne žile - atelocardia, pri čemer je stičišče ust vseh ali nekaterih pljučnih žil v desni atrij, koronarnega sinusa ali vena cava. Anomalno pljučne žile je 1,5-3% vseh bolezni srca in ožilja v kardiologiji s katerimi prevladujejo pri moških.

Najpogosteje anomalije pljučne žile v kombinaciji z atrijska septalno okvara in Patent foramen ovale- v 20% primerov - a Skupno arterijsko deblo, VSD, prenos velikih plovil, tetralogija Fallot, stenoza pljučni arteriji, hipoplastične levo srce, ena prekata, dextrocardia. Od noncardiac bolezni pri bolnikih z nenavadno drenažo v pljučnih žilah pojavijo črevesne diverticula, popkovna kila, multicistična bolezen ledvic, hidronefroza, kondenziran ledvic, in različne okvare kosti in endokrini sistem.

Razlogi za nenavadno drenažo v pljučnih žilah

Najpogostejši vzroki za tvorbo nepravilne pljučne žile, se ne razlikujejo od tistih v drugih UPU.

Neposredno izolacija pljučnih ven z leve atrij lahko posledica dveh faktorjev: odsotnosti spojine ali zgodnje atrezija skupnim pljučno veno. V prvem primeru pod vplivom neugodnih pogojih levopredserdny izraščanja ni pravilno veže z vensko pleksusa primordia pljuč, kar vodi k nastanku nenormalnega vensko drenažo. V začetku atrezija ima prvotno spojino s pljučno veno in pljučnih žil posteljo, vendar bi dosegli svoj luminalnega zbledenju pojavi, pa pljučno vensko vrnitev začne se izvajajo preko drugih razpoložljivih zavarovanja poti.

Razvrstitev nenavadno pljučne venske drenaže

Ob sotočju ustih pljučnih žilah v venskem sistemu v sistemski krvni obtok ali desni atrij govorimo o polnih (skupaj) nenavadnih pljučnih žilah. Če igralec atrij ali velik krog z enim ali več izmed pljučnih venah prepustna, se oblika napake imenovano delno. V večini primerov (97% primerov) nenormalno prepustna vene razteza na desni pljuč.

Na nivoju sotočju anomalne pljučne venske drenažo razvrščena v anatomskimi tipa 4 (izvedbenem).

• I varianta - suprakardialny (nadserdechny). Pljučni žile skupnega priključka ali ločeno posušimo v zgornjem vena cava ali njenih vej (neparni venskih ali ne ostane neoznačen doda nadrejeni vena cava).
• možnost II - intrakardialno (srce). Anomalije pljučne žile pride v desnem atriju ali koronarno sinusa.
• varianta III - subcardial, infrakardialny (podserdechny). Pljučni žile prazne v slabše vena cava ali portala (redko - A limfnih vodov).
• IV variant - mešati. Anomalije pljučne žile v venskega sistema izvedemo pri različnih nivojih v različnih kombinacijah.

Lastnosti hemodinamskih v nenavadnih pljučnih žilah

V rojstvom napaka običajno brez hemodinamičnih manifestacije, saj pretok intrakardialno kri v fetalnih pretoka krvi pomeni na desni atrij v levo (v patentnem foramen ovale) v arterijski kanalu. Po rojstvu resnost hemodinamičnih določi obliko (popolno ali delno), opcijsko nenavaden pljučno vensko drenažo in vice kombinaciji z drugimi srčno napako.

Z vidika hemodinamskih, skupno anomalije pljučne žile označen s tem, da vse oksidirano kri iz pljuč vstopi v desni atrij, kjer se zmeša z venske krvi. V prihodnosti, eden od krvi vstopi v pravo ventrikel in drugi - skozi interatrial komuniciranja v levem atriju in sistemski krvni obtok. V tem primeru je nenavadno pljučne žile združljiva z življenjem šele, ko je komunikacija med dvema promet, ki opravlja vlogo atrijske septalno hibo ali Patent foramen ovale. Hemodinamičnih nestabilnost skupaj anomalije pljučne žile spremlja hiperkinetički preobremenitev desni srca, pljučna hipertenzija in hipoksemija.

Ko delno form anomalije pljučne venske motnje drenaža hemodinamične podobne tistim od interatrial napak. Določanje vlogo med njimi pripada nenormalnega arteriovenskega šanta, kar ima za posledico povečanje volumna krvi v pljučnem obtoku.

Simptomi motenega pljučne venske drenaže

Osnova za klinične manifestacije nenavadno drenažo v pljučnih žilah so anatomski in hemodinamske lastnosti: obschelegochnogo stopnjo odpornosti, stopnja zapore venskega priliva, velikost atrijske komunikacije, delovanje desnega prekata. V odsotnosti napake v atrijsko pretin, ali z zelo majhno količino napake nezdružljive z življenjem - v tem primeru bi rešili otroka dovoljuje le v nujnih primerih endovaskularno balonom atrioseptostomiya na Rashkindu.

Pri otrocih z nenavadno drenažo v pljučnih žilah, pogosto ponovi pljučnica in SARS, majhno povečanje teže, težko dihanje, lahka cianoza, kašelj, utrujenost, zaostal fizični razvoj, srčne bolečine, tahikardija. V hudo pljučno hipertenzijo v zgodnjem otroštvu razvijejo izrazito cianoza, srčni grbo in srčno popuščanje.

Diagnoza nenavadno drenažo v pljučnih žilah

Avskultatorni vzorec anomalne odtekanjem pljučnega ožilja MAS spominja strukturno nestabilne in je značilna sistoličnega šumenje v pljučni arteriji izbokline, cepilno II ton. Podatki EKG kažejo preobremenitev desnega srca, s krajšim delovnim časom desnokračni blok- EOS zavrnjena pravica. Phonocardiography izpolnjuje vse pokaže ASD.

Pri analizi rezultatov rentgensko slikanje prsnega koša pozoren na širitev meja srca v desno, lok izbokline pljučne arterije, povečana pljučna vzorec. Zanesljivo znamenje nenavadno drenažo v pljučnih žilah v spodnje vena cava je simptom "turško sabljo."

Po ehokardiografije ust pljučnih žilah v levem atriju ne obnaruzhivayutsya- zazna desnega prekata dilatacijo, zmanjša velikost levega srca in druge posredne znake motenega pljučne venske drenaže. Starejši otroci in odrasli izvedli transezofagealna ehokardiografijo.

Pri sondiranje votline srca kateter z desnega atrija ali vena cava poteka v pljučno veno. Na tej stopnji diagnoze je mogoče določiti lokalizacije sotočju in števila pljučnih žilah se stekajo nenormalno. Desno atriografiya, levega prekata, angiografijo, venografija eksplozivnih ostankov vojne omogočajo, da bi spremljali gibanje nasprotju preko dihal promet v desnem atriju ali vena cava.

Pri bolnikih z nenavadno odtekanjem pljučnih žil v diferencialnem diagnostiko načrta je potrebno izključiti mitralno atrezija ali aortne zaklopke, mitralna stenoza, Izoliran atrijska veziva okvara, trehpredserdnoe srce, stenoza pljučnih žilah, prenos velikih plovil, limfangioektaziyu.

nenavadno pljučne venske zdravljenje drenaža

Postopek kirurška korekcija delnega anomalne pljučne venske drenažo glede na vrsto napake določen: raven drenaža se upošteva dimenzije in lokacija ASD. Glede na ta merila uporablja številne variacije ponovno zasaditvijo odprtine v pljučnih žilah ali skupnih zbiralcev v levem atriju. Da bi odpravili interatrial sporočilo se izvede šivanje ali plastično ASD. Otroci, mlajši od 3 mesecev, ki so v kritičnem stanju, je operacija izvaja paliativno zaprta atrioseptotomii namenjene povečanju interatrial komunikacijo.

Splošna načela radikalne popravka celotne anomalne pljučne venske drenažo so: oblikovanje anastomozo med pljučnih venah in leve atrij, zaprtje atrijsko septalno okvari, jajcevodov patologija sporočil pljučne vene venskih žil.

Po operaciji, se lahko razvije sindrom bolezni sinusnega vozla, povečanje pljučno hipertenzijo, povezano z nezadostno zagotavljanje izhodnega trakta pljučnih žilah.

Predvidena nenavadno pljučne venske drenaža

Naravni potek skupno nenavaden pljučne venska drenaža neugodna: 80% otrok, ki umrejo v prvem letu življenja. Bolniki z delnim odvodnjavanjem od pljučnih žilah lahko živi do 20-30 let. Smrt bolnikov je povezano s hudimi okužbami srčno popuščanje ali pljuč.

Rezultati kirurško korekcijo nepravilne pljučno vensko drenažo zadovoljivo, vendar med novorojenčki znotraj in pooperativna smrtnost ostaja visoka.