Ebstein anomalija

Ebstein Anomalija - prirojena anomalija trikuspidalne atrioventrikularni ventil, ki ga spremlja nenormalna letvice, ki vodi do tvorbe nad njimi atrializovannoy desnega prekata, integralen s pravo atrij. Za prvič v kardiologije anomalijo je opisal nemški zdravnika W. Ebstein v 1866 pogostnost nepravilnosti Ebstein je med drugačna Kongenitalno srčno napako To je 0,5-1%. Ebstein anomalija je pogosto povezana z drugimi srčnimi napakami - atrijska septalno okvara, ductus arteriosus, prekata septalna napako, stenoza ali pljučna atrezija, mitralna stenoza ali odpoved, WPW sindrom.

Vzroki za nepravilnosti Ebstein je

Oblikovanje Ebstein Anomalija veže z litijem vnosu v telo zarodka v zgodnjih fazah embriogeneze. Tudi do pojava bolezni srca in drugih nalezljivih bolezni lahko vodi noseči (škrlatinko, ošpice, rdečk), Hude somatske bolezni (anemija, diabetes mellitus, tirotoksikoza), Uživanje alkohola in drog ima teratogene učinke, patološke brejost (toksikoze, nevarnost za spontani splav itd.).

Pomembno vlogo pri razvoju anomalij Ebstein je igra družinsko anamnezo bolezni srca in ožilja - skupaj z občasnimi in družinskih zadevah se ugotovi nepravilnosti.

Razvrstitev nepravilnosti Ebstein je

Obstajajo štiri anatomske variante (tip) Ebstein anomalija:

• I - sprednja loputa trikuspidalne zaklopke in podvizhnaya- velike veziva in zadnje lopute ali brez odmika;
• II - so vse tri letake atrioventrikularne ventilov, ki pa so relativno majhne in se premakne proti vrhu srca.
• III - tetiva sprednja navodilo za uporabo trikuspidalne ventila se skrajša in omeji svoje gibanje veziva in zadnje lopute so nerazvite in izravna.
• IV - sprednja loputa trikuspidalne ventil deformira in se premakne v smeri izhodnega trakta desni zheludochka- septalno lopute tvorjen vlaknasto tkivo, zadaj - nerazviti ali popolnoma odsoten.

Lastnosti hemodinamskih v anomaliji Ebstein je

Ebstein Anomalija anatomsko podlaga ni pravilna lega trikuspidalne ventila, pri kateri njena loputa (običajno posterior in veziva) so deformirane in zamaknjena v desni ventrikularni votlino. V tem primeru so nameščeni zakrilca ventil pod obroča fibrosus, včasih na desni prekata izhodno kartico. Premik ventila spremlja igralec prekata atrializatsiey, t. E. stanja, kjer je del desnega prekata nadaljuje in enojna votline s pravo atrij.

Tako premikanje lopute povzroči delitev na desni prekata za 2 funkcionalnih delov: supravalvular atrializovannuyu tvori skupno votlino po desni atrij in subvalvular - manjša delovanja velikosti kot desni prekata. V tem primeru prav atrij in desno prekata v atrializovannaya močno razširjena in desnega prekata votlina - se zmanjša.

Hemodinamske motnje, povezane Ebstein nepravilnost je odvisna od stopnje trikuspidalne insuficience, Velikosti delujejo pravilno prekata in vrednost za ponastavitev krvi z desne na levo skozi interatrial komunikacije.

Električni procesi v desni atrij, ki je sestavljen iz dveh delov, ki so sinhronizirane: zmanjšanje dejansko zgodi desni atrij med atrijske sistoli in atrializovannoy desnega prekata - v prekata sistoli. Zaradi trikuspidalne odpoved regurgitacija pojavi venske krvi nazaj v desno predserdie- desno prekata obsega giba reduciramo, ki jo spremljajo zmanjšanje pljučnega krvnega pretoka. Prave atrij dilatiruetsya hipertrofijam in tlak v njem postopoma narašča, povzroča pojav arteriovenske kretnico z okvaro atrijskega septuma.

Desno-levo paralelna igra dvojno vlogo: na eni strani omogoča, da se prepreči preobremenitev desni atrij in kompenzira porok- na drugi strani - to prispeva k razvoju arterijske hipoksemijo.

Simptomi anomalijo Ebstein je

Odvisno od resnosti hemodinamičnih motenj korak 3 izoliramo tok Ebstein Anomalija: I - asimptomatski (redko) - lla korak hemodinamičnih motenj izraženih (IIa - brez srčnega ritma- IIb - motenj srčnega ritma), III - korak sprejemnem dekompenzacije.

Najhujša oblika nepravilnosti Ebstein je lahko povzroči smrt ploda. Z ugodno varianto ga madeža za dolgo časa ostaja bessimptomnym- telesni razvoj ustreza starosti. V tipičnih primerov nepravilnosti Ebstein je se kaže že v zgodnjem otroštvu, včasih v prvih mesecih življenja.

Klinični znaki so difuzno cianoza, slabo prenašanje telesnih, bolečine srca, srčni napad. Pri 25-50% bolnikov s je Ebstein anomalija označena paroksizmalna supraventrikularna tahikardija, 14% od njih - WPW sindrom. Na zunanji raziskavi opozarja na spremembe v terminalni prstnimi tipa "krač" in nohte v obliki "časovno okno", "srca grba".

Kdaj lahko Ebstein anomalija razvoj zgodnjega pravo srčno napako - težave z dihanjem, povečanje jeter, otekanje in utripajoča vratu žile. pogosto označeni hipotenzijo.

Za nepravilnosti Ebstein je vztrajno napreduje. Vzrok smrti pri starejših bolnikih pogosto služijo srčno popuščanje in hude aritmije.

Diagnoza nepravilnosti Ebstein je

Bolniki katere obstaja sum nepravilnosti Ebstein je posvetovanju kardiologije in srčne kirurgije, EKG, rentgensko slikanje prsnega koša, ehokardiografija, phonocardiography.

Tolkala določena srčna širitev igralec avskultacija auscultated značilen in četrto ritma, sistolični in diastolični hrup desno od xiphoid postopka, ton cepljenje II.

Podatki EKG vključuje odklon EOS prave znake hipertrofije in dilatacija desni atrij, krčevitih prekata srca in atrijska tahikardija (WPW sindrom) ušes trepetanje, atrijska fibrilacija, Celotno (delno) desnokračni blok. Phonocardiogram z Ebstein anomalija označen s sistoličnega šuma štrline napačno zheludochka- odlašanja tona- sem viličastim tonom- II III, IV toni veliko amplitudo.

Rentgenografske znaki, ki priča v prid nepravilnosti Ebstein je predstavljal močno povečanje v desnem srcu, je okrogle oblike sence srca, večja preglednost na področju pljuč.

Med premikanjem navzdol razvidno ehokardiografije loput v trikuspidalne ventila, pravica atrij poveča velikost, počasno zapiranje trikuspidalne ventil letakov pristranskosti, prisotnost atrializirovannogo igralec prekata desno pretoka shunt krvi levo skozi MAS (po Doppler ehokardiografijo). Ploda ehokardiografija, je v pred rojstvom, omogoča diagnosticiranje anomalije Ebstein v 60% primerov.

Za pojasnitev obliko in resnost nepravilnosti Ebstein se izvaja MRI zaznavanje votline srca, levega prekata. Ebstein anomalija diagnoza zahteva diferenciacijo z eksudativni perikarditis, miokarditis Abramov-Fiedler, Izoliran atrijska septalno napak in pljučne zaklopke, tetralogija Fallot.

Ebstein anomalija Zdravljenje

Zdravljenje za anomalijo Ebstein se usmerja na zdravljenje srčnega popuščanja in pravilne aritmije. Indikacije za kirurško korekcijo nepravilnosti Ebstein so prisotnost pritožb, obtočil odpovedi in srčne aritmije. Optimalno za delovanje je starost 15-17 let, s hudo posega napak, ki se izvajajo na zgodnejši datum.

Radikalna korekcijski operacija za nepravilnosti Ebstein stranke obsega plastične ali protetično trikuspidalne ventil Plastika ASD, odstranitev atrializovannogo desnem prekatu. V nekaterih primerih, je primerno, da se pri izvajanju operacije Fontan. Včasih je prva faza za povečanje pljučne pretok krvi in ​​zmanjša hipoksemija zatekla k anastomozo z Blalock-Taussig, prekrivanje dvosmerno Cava pljučne anastomozo.

Dodaten impulz prevodne poti, kadar je izpostavljena sindrom WPW radiofrekvenčno ablacijo. Za zdravljenje aritmij uporablja vsaditev spodbujevalniki ali kardioverter-defibrilatorjev.

Napoved Ebstein anomalija

Naravni tok Ebstein Anomalija je odvisna od morfoloških pomanjkljivosti substrata. V prvem letu življenja s hudo srčno popuščanje ali ventrikularna fibrilacija die patsientov- 6,5% do 10 let - 33%, 30-40 let - 80-87%.

Po kirurški popravek Ebstein je anomalijo pogled na življenje postane ugodna. Negativni vpliv na dolgoročne rezultate intervencije označena kardiomegalija in razvoj pooperativne aritmije.