Hemolitična anemija

Hemolitična anemija - slabokrvnost, rdeče krvničke zaradi kršitve življenjskega cikla, in sicer prevlado procesov uničenje (hemoclasis) nad nastajanja in zorenja (eritropoeze). Skupina hemolitična anemija je zelo obsežna. Njihova razširjenost se spreminja v različnih geografskih širinah in starost gruppah- povprečna patologija se pojavi pri 1% prebivalstva. Med drugimi vrstami slabokrvnosti hemolitično računov za 11%. Hemolitična anemija pride predčasno skrajša življenjski cikel rdečih krvnih celic in njihovo razpada (hemolize) (v 14-21 dneh namesto 100-120 dni je normalno). V tem primeru lahko pride do uničenja eritrocitov direktno v krvni obtok (intravaskularno hemolize) ali v vranici, jetrih, kostnega mozga (ekstravaskularnem hemolize).

Razvrstitev hemolitični anemias

V hematologiji so hemolizirane anemias razdeljeni v dve veliki skupini: kongenitalna (dedno) in pridobili.

Dedne hemolizirane anemias vključuje naslednje oblike:

• eritrocitov membranopatii (microspherocytosis - Minkowski-Chauffard bolezni, elliptocytosis, akantocitoza) - hemolitična anemija, zaradi strukturne anomalije eritrocitov membran
• fermentopenii (enzimopenii) - hemolitična anemija s pomanjkanjem določenih encimov (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaze, itd) povzročil.
• hemoglobinopatijami - hemolitična anemija, povezana s strukturo okvara kakovosti hemoglobina ali spreminjanjem razmerja normalni obliki (talasemija, anemija srpastih celic).

Pridobljene hemolitična anemija razdeljena na:

• membranopatii pridobil (paroksizmalno nočno hemoglobinurijo - b-Hb Marchiafava Michele shporokletochnaya anemije)
• Imunski (samodejno in izoimunske anemija) - pod vplivom protiteles
• strupene - hemolitična anemija, zaradi izpostavljenosti kemikalijam, bioloških toksinov, bakterijskih toksinov povzroča
• Hemolitična anemija z mehanskim poškodbam na eritrocite strukturo (povzročiltrombocitopenična purpura, marec hemoglobinurija)

Vzroki za hemolitično anemias

Patogenetske osnova dednih hemolitična anemias vsebujejo genske okvare eritrocitne membrane, njihove encimskih sistemov ali struktura hemoglobina. Ti pogoji določajo morfološko in funkcionalno pomanjkanje rdečih krvnih celic in njihovo večjo uničenje. Hemoliza eritrocitov na pridobljenih anemias pride pod vplivom notranjih dejavnikov, ali okoljskih dejavnikov.

Razvoj imunski hemolitična anemija lahko prispevajo po transfuzijo reakcije, preventivno cepljenje, hemolitična bolezen zarodka, pri čemer nekatere droge (antimalariki, sulfonamide derivati ​​nitrofuran serije, analgetiki). Avtoimunske reakcije, da se tvori protiteles sprijete eritrocitov, je mogoče z hemoblastoses (akutne levkemije, kronična limfocitna levkemija, klamidija, multipli mielom), avtoimunskih bolezni (SLE, ulcerozni kolitis) infekcijske bolezni (infekcijska mononukleoza, toksoplazmoza, sifilis, virusna pljučnica).

V nekaterih primerih, akutna intravaskularna hemoliza prehiteva zastrupitve arzenove spojine, težke kovine, ocetne kisline, glivičnih toksine, alkohol in drugi. Lahko pride do mehanskih poškodb in hemoliza med hudim telesnim naporom (dolga hoja, tek, smučanje prehod) z DIC, malarija, maligne hipertenzija, protetične srčne zaklopke in plovila, ki hiperbarično oksigenacijo, sepsa, obsežna opekline. V teh primerih se pod vplivom različnih dejavnikov pojavi travmo in trganja membran prvotno polne eritrocitov.

Osrednji povezava hemolitični anemias patogeneze IS poveča uničenje rdečih krvničk v retikuloendotelijskega sistema organov (vranice, jeter, kostnega mozga, bezgavke) ali neposredno v krvni obtok. Te procese spremlja razvoj anemije in zlatenica sindromov (tako imenovani "zlatenica bledo"). Morda je intenzivno obarvanje blata in urina, povečana vranica in jetra.

Simptomi hemolitična anemija

Dedni membranopatii, fermentopenii in hemoglobinopathies

Najpogostejša oblika te skupine je hemolitična anemija microspherocytosis ali bolezni-Chauffard Minkowskega. To se deduje avtosomno dominantnega tipu- navadno opazili v več članov družine. Pomanjkljivostmi, zaradi pomanjkanja eritrocitov v membranskega actomyosin proteina in lipidov, kar vodi v spremembo oblike in premera eritrocitov, izjemnega in prezgodnje hemolize v vranici.

Microspherocytic manifestacija hemolitična anemija je možno pri vsaki starosti (povojih, adolescence, starost), vendar običajno pojavijo znaki pri starejših otrocih in mladostnikih. Resnost bolezni sega od subklinično do hudih, označena s ponavljajočo hemolitično krize. V trenutku krize povečuje telesno temperaturo, omotica, slabost- pojavijo bolečine v trebuhu in bruhanje.

Glavna značilnost microspherocytic hemolitična anemija, zlatenica služi različno intenzivnostjo. Zaradi visoke vsebnosti stercobilin cal postane intenzivno obarvani v temno rjavi barvi. Bolniki z Minkowski-Chauffard bolezni opaziti težnjo, da tvorijo kamne v žolčniku, zato se pogosto pojavijo akutne simptome calculous holecistitis, so napadi žolčna kolika, in z okluzijo žolčevoda računa - obstruktivno zlatenico. Microspherocytic hemolitična anemija, v vseh primerih povečana vranica in polovico bolnikov - in tudi jetra.

Poleg microspherocytic anemije dedna hemolitična pri otrocih pogosto izpolnjujejo druge prirojeno displazijo: stolp lobanja, strabizem, sedlo nos deformacija, malocclusion, Gothic palate, polydactyly ali bradidaktiliya in tako naprej. Bolniki srednjih in starosti trpi trofične razjede shin, ki nastanejo kot posledica hemolize eritrocitov v kapilarah okončin in težko zdraviti.

Enzimopenicheskie hemolitična anemija, povezana s eritrociti nimajo določenih encimov (most - G-6-PD, glutation-odvisne encime, piruvat kinaze, itd). Hemolitična anemija se lahko prvič uveljavijo po trpljenje sočasna bolezen ali jemljejo zdravila (salicilatov, sulfonamide Nitrofurani). Značilno je, da bolezen ima gladko techenie- tipično "bledo zlatenica", zmerno hepatosplenomegalija, srčni šum. V hujših primerih se razvije izrazit vzorec hemolitično krize (slabost, bruhanje, težko dihanje, palpitacije, collaptoid države). V zvezi z intravaskularno hemolize eritrocitov in sproščanja slednjih hemosiderin urina postane temno (včasih črne) barve.

Klinični tečaj hemoglobinopathies - talasemija in anemija srpastih celic posvečena neodvisnih ocen.

Pridobljene hemolitična anemija

Med različnimi možnostmi pridobljenih hemolizirane anemias so bolj verjetno, da pride do avtoimunske anemije. Za njih je skupno kriva je nastajanje protiteles na antigene lastne eritrocitov. eritrocitov hemoliza lahko tako intravaskularno in intracelularni značaj.

Hemolitični kriza avtoimunske anemije močno in nenadoma razvije. On nadaljuje z vročina, huda slabost, vrtoglavica, razbijanje srca, težko dihanje, bolečine v žlički in hrbtu. Včasih pred akutnimi manifestacije predhodnikov v obliki in subfebrile artralgija. V je obdobje krize hitro zlatenica raste, se ne spremlja srbenje, povečana jetra in vranico.

V nekaterih oblikah bolnikov anemija avtoimunska hemolitična ne prenašajo mraz v hladnih razmerah se lahko razvijajo Raynaudov sindrom, koprivnica, hemoglobinurija. Zaradi nezadostnega krvnega obtoka v majhnih plovil, možnih zapletov v obliki gangrene noge in prste.

Toksična hemolitična anemija pojavlja s postopnim šibkost, bolečine v desnem subcostal območja in ledvenih prostora, bruhanje, hemoglobinurijo, visoki telesni temperaturi. Z 2-3 dni vezana, zlatenica in bilirubinemiya- 3-5 ur tam jetra in odpoved ledvic, lastnosti, ki so hepatomegalija, Encim sproščanjem, azotemija, anurija.

Nekatere vrste pridobljenih hemolitična anemija, so obravnavana v ustreznih členih: "hemoglobinurija"In" trombocitopenična purpura ","Hemolitično bolezen ploda".

Diagnoza hemolitični anemias

Določitev obliki hemolitična anemija, ki temelji na analizi vzrokov, simptomov in objektivnih podatkov, ki je odgovoren za Hematolog. Ko se pogovor obrne primarno družinsko zgodovino, pogostost in resnost hemolitična kriz. V je proces kontrol ocenjen barvanje kožo, sklero in vidno sluzi, ki je palpacija trebuha je oceniti količino jetra in vranico. Spleno- hepatomegalija in potrjena z ultrazvokom jeter in vranice.

Spremembe v hemogram značilna normo ali hipokromna anemija, levkopenija, trombocitopenija, retikulocitoza, pospešeno ESR. V avtoimunska hemolitična anemija odlično diagnostično vrednost ima pozitiven Coombsov. Biokemijskih vzorcev krvi določimo hiperbilirubinemije (povečana frakcija posrednega bilirubina), povečana laktat dehidrogenazo aktivnost. Urin razkriva proteinurija urobilinuria, gemosiderinuriyu, hemoglobinurijo. V coprogram povečala stercobilin vsebine. Preiskava punkcijo kostnega mozga razkriva eritroidno hiperplazijo.

V diferencialni diagnozi izključeni hepatitis, ciroza, portalna hipertenzija, Banti sindrom, hematološke malignosti.

Zdravljenje hemolitična anemija

Različne oblike hemolitična anemija, imajo svoje značilnosti in pristope zdravljenja. V vseh oblikah, pridobljenih hemolitična anemija, je treba paziti, da se odpravi učinek hemolyzing dejavnikov. Med hemolitični kriz bolniki potrebujejo infuzijske raztopine, plazma vitamin krovi-, po potrebi - hormonov in antibiotikov. Ko microspherocytosis samo učinkovita metoda, ki izhaja v 100% hemolize prenehanje je splenektomija.

V avtoimunske hemolitične anemije je glukokortikoid hormonska terapija a (prednizolon), ki zmanjša ali ustavi hemolizo. V nekaterih primerih je želeni učinek dosežen imenovanja imunosupresivi (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), antimalariki (delagila, rezohina). Ko odporen na medicinske oblik zdravljenja s avtoimunske hemolitične anemije, splenektomijo izvedli.

Zdravljenje hemoglobinurija vključuje transfuzijo spranih eritrocitov, plazme, z imenovanjem antikoagulantov in antitrombotična zdravila. Razvoj strupenih hemolitična anemija zahteva intenzivno nego: razstrupljanje, prisilna diureza, dializa, po pričevanju - uvedbo protistrupov. Z razvojem ledvično odpovedjo neugodno prognozo.