Sistemski vaskulitis

Bolezen, primarna sistemski vaskulitis predstavljeni, razvita neodvisno in sta označena z nespecifično vnetje žilne stene. Pojav primarnega sistemskega vaskulitisa povezan z imunskim reaktivnosti nasprotju povzroča običajno nalezljivo sredstvo. Vnetje v sistemski vaskulitis vpliva na vse plasti žilne stene: lahko nosijo destruktivne narave, povzroči okluziji žile, motnje mikrocirkulacije in posledično ishemije telesa do nekroz in infarktov.

Sekundarna vaskulitis je element druge patologije in velja za njegovo neobvezno lokalni manifestacija ali zaplet (npr vaskulitis s škrlatinko, meningitis, tifus, sepsa, psoriaza, tumorjev, in tako naprej. d.).

Najpogostejši sistemski vaskulitis prizadene moške srednji starostni skupini.

Razvrstitev sistemskega vaskulitisa

Razlikovati sistemski vaskulitis s poškodbami ožilja malih, srednje in velike kalibra.

Skupina vaskularnih lezij malih plovil je predstavljen Wegenerjeva granulomatoza, sindrom Chardjui-Strauss, mikroskopski polyangiitis, bistveno cryoglobulinaemic vaskulitis, Schonleinova-Henoch purpura. Sistemski vaskulitis s srednje kalibra plovila interesa vključujejo Kawasakijev sindrom in periarteritis nodosa (Poliarteritis). Sistemski vaskulitis velikih plovil, so Takayasu bolezen in temporalni arteritis velikanski celica.

Simptomi sistemskega vaskulitisa

Klinika sistemski vaskulitis vključuje različne skupne nespecifične simptome: vročina, izguba apetita, astenija, izguba teže.

sindrom Kožni vaskulitis označen s sistemsko hemoragične izpuščaji, razjede, nekroza kože. Mišično-sklepne lezije pojavijo bolečine v mišicah, artralgija, artritis. Spremembe v perifernem živčnem sistemu sistemskega vaskulitisa pojavijo kot polinevropatija ali multipla mononeuropathy. Clinic visceralnih lezije lahko manifestira kapi, miokardni infarkt, poškodbe oči, ledvic, pljuč in tako naprej. d.

Ko nespecifično aortoarteriit (Takayasu bolezen) granulomatozne vnetje vključena v aortni lok z sevalnih vej. Bolezen se kaže posplošene bolečine mikrocirkulacije motnje v zgornjih okončin, ki vključujejo mezenterićnih plovil in pljuča, angina, srčno popuščanje.

Giant celic arteritis Časovna (Horton bolezen), ki spada v skupino sistemski vaskulitis, vnetje nastane vratnih, časovne, redko vretenc arterije. Clinic arterijska bolezen se kaže z glavoboli, hiperestezijo in otekanje kože časovnega območja, očesnih simptomov, nevroloških motenj.

Kawasakijev sindrom, teče z sluznic in kože žleznega sindrom, prizadene otroke. Klinika ima vročino, konjunktivitis, difuzna makulopapuloznega izpuščaj, eritem, oteklina, lupljenje kože. V tej obliki sistemskega vaskulitisa označena limfadenopatija, izguba jezika, sluznice ustnice. Z vključevanjem koronarnih arterij se lahko razvijejo anevrizme, srčni napad.

Nodularna panarteriita (poliarteritis, periarteritis) je značilno nekrotizirajoči spremembe v arterijah malih in srednje kalibra in funkcije polysystemic poraze. Glede na splošno slabo počutje razvijejo ledvično sindrom (glomerulonefritis, maligna hipertenzija, odpoved ledvic), Artralgija, polinevritis, pnevmonitis, coronaritis, mini-kapi.

Henoch-Schönleinova bolezen Nanaša se na sistemski vaskulitis vplivajo plovila z nastalo prenese faringitis streptokokni etiologije. Običajno se pojavi pri otrocih s prihodkov iz melkopyatnistymi krvavitve polyarthralgia in artritis, bolečine sindrom, imunska kompleksne glomerulonefritis.

Ali alergijski vaskulitis Churg-Straussov sindrom povezana z eozinofilnega infiltracijo stene iz klinike je sosudov- astma in eozinofilna pljučnica, polinevropatija. Običajno razvije pri osebah z anamnezo alergije, kot tudi obisk tropsko državo.

V sistemskem granulomatozno vaskulitis Wegener prizadela plovil pnevmatsko trakt in ledvice. Bolezen se kaže razvoj sinusitis, nekrotizantni rinitis, kašelj, zasoplost, hemoptiza, simptomi nefritis.

Sindrom hyperergic sistemski vaskulitis (ali kožni levkocitoklastični vaskulitis) nadaljuje s immunocomplex vnetje kapilar arteriol in venules. Tipični kutanih manifestacij (purpura, mehurji, razjede) in poliartritis.

za mikroskopsko polyangiitis natančneje razvoj nekrotizirajočim artritisa glomerulonefritisa in pljučno kapillyarita posteljo.

Sistemski vaskulitis, ki se pojavljajo v obliki bistveno cryoglobulinemia, vnetje in vaskularne okluzije s cryoglobulin izpostavljenost kompleksov povzročene. Odgovor simptom pojavi po zdravljenju penicilin, sulfonamidov in drugih. Lekarstvami- kaže purpura, koprivnica, artritis, artralgija, limfadenopatija, glomerulonefritis. Nagnjeni k zaslone regresije po etiofaktora izjeme.

Diagnoza sistemskega vaskulitisa

Med diagnozo sistemskega vaskulitisa opravili celovit pregled bolnika, da se posvetuje z revmatolog, nevrologa, Nefrolog in druge strokovnjake. Izvedemo elektrokardiogram, ehokardiogram, ultrazvok ledvice, pljuča in drugo slikanje.

ESR je značilna rast, vendar nespecifični znaki sistemskih vaskulitisi. Venske krvi določimo Am nevtrofilcev citoplazemskega (ANCA) in CRC.

V angiografskem pregledu pokazala vaskulitis plovila malih in srednje premera. Največji diagnostični pomen sistemskega vaskulitisa še biopsijo prizadetega tkiva in kasnejše morfološke študije.

Zdravljenje sistemskega vaskulitisa

Mejniki terapija je sestavljena iz sistemski vaskulitis zatiranja odzivnega hiperimunih za induciranje kliničnih laboratorijskih remissii- predmeta je imunosupresivno vzdržuje trajno remisijo popravka in okrevanje odpovedi organa.

V središču farmakoterapiji sistemskega vaskulitisa izvaja protivnetno in imunosupresivno potek kortikosteroidi (prednizolon, deksametazon, triamcinolon, betametazon). Učinkovito izvajanje terapije impulzov s metilprednizolon.

Pripravki tsistostaticheskogo delovanje v sistemski vaskulitis se uporabljajo v primerih, ki nakazujejo in napredovanju bolezni, maligni ledvično hipertenzijo, lezij osrednjega živčnega sistema, neučinkovitosti zdravljenja s kortikosteroidi. Uporaba citostatikov (ciklofosfamid, metotreksat, azatioprin) dosega mehanizme za blaženje vnetja. Učinkovito in hitro odpravi vnetje biološka zdravila, ki inaktivirajo TNF (adalimumab, etanercept, infliksimab) - nesteroidna protivnetna zdravila (ibuprofen, naproksen, diklofenak).

Antikoagulanti in antitrombotična terapija (heparina Curantylum, pentoksifilin) ​​indicirano za znake hiperkoagulacije in DIC. Kršitve so popravljene namena periferno mikrocirkulacijo nikotinske kisline in njihove derivate - nikoshpan, xantinol, komplamin. Pri zdravljenju sistemski vaskulitis uporabljenih angioprotectors, vazodilatatorji, zaviralci kalcijevih kanalčkov.

Dodatno farmakološke tečaji v sistemski vaskulitis prikazan lastni SESSIONS venozna hemocorrection (krioafereza in plazemski kaskadna filter), ki omogoča, da se odstranijo iz krvi, ki kroži protitelesa in imunskih kompleksov.

Zdravljenje sistemskega vaskulitisa zapletenih zahteva usklajeno Revmatologija sodelovanje, nefrologije, pulmologija, otorinolaringologijo, nevrologija, kirurg, oftalmologom, in drugi.

Napoved in preprečevanje sistemskega vaskulitisa

Zdravje perspektiva in invalidnosti v sistemski vaskulitis z obliko patologije, starosti nastopa, učinkovitosti zdravljenja določi. Integrirana in postopno obravnavo sistemskega vaskulitisa in zmanjšuje število smrtonosnih onemogočanje rezultatov.

Preprečevanje sistemskega vaskulitisa je izogibajo stiku z infekcij in alergenov, neupravičene zavrnitve cepljenja in predpisovanje.