Burkittov limfom

Burkittov limfom - zelo agresivno malignosti, pretežno ekstranodalne lokalizatsii- različne B-celičnih limfomov. Hitro razširil izven limfnega sistema, po katerem je postopek vključen notranje organe, centralni živčni sistem in kostni mozeg. Endemične oblika limfoma Burkittovega je približno 80% skupnega števila primerov bolezni, sporadično - okoli 20%. Endemična oblika v glavnem prizadene otroke, ki živijo v Južni Afriki in na Novi Gvineji. pojavi pojavnost vrhunec v starosti od 4-7 let, je bolezen pokazala, dvakrat pogosteje pri dečkih.

Sporadična oblika limfoma Burkittovega je prisoten v različnih državah po svetu, je nekaj več kot 1% od skupnega števila limfomov diagnosticiranih v ZDA in Zahodni Evropi. Povprečna starost bolnikov, starih 30 let, moškega spola za ženske v razmerju - 2,5: 1. Obe obliki limfoma Burkittovega pogosto pojavljajo v ozadju AIDS. Večina bolnikov, okuženih z virusom Epstein-Barr. V Rusiji, je bolezen skoraj ne pride. Zdravljenje limfomov Burkittovega opravijo strokovnjaki s področja onkologije, hematoloških, otorinolaringologijo, zobozdravstvu, maksilofacialne kirurgije, oftalmologija, ortopedija, gastroenterologije, abdominalne kirurgije, in tako naprej. D.

Etiologija in patogeneza limfoma Burkittovega

Vzroki limfoma Burkittovega je ravno ni pojasnjen. Kljub pogostim kombinacijo te bolezni z okužbo z virusom Epstein-Barr, večina raziskovalci menijo, da se pojavi na Burkittov limfom pod vplivom številnih dejavnikov, vključno - nizko stopnjo imunitete, stik z rakotvornim in ionizirajočim sevanjem. Strokovnjaki ugotavljajo povezavo med stopnjo socialne prikrajšanosti v regiji in število limfoma EBV-pozitivnega Burkittovega, kar kaže na morebitno povezavo med slabih življenjskih razmer in vlogo virus Epstein-Barr v razvoj te bolezni.

virus Epstein-Barr spada v družino herpes virusov. V skladu s sodobnimi koncepti, skupaj z drugimi virusi, ki pripadajo tej družini je vključen v pojavu tumorskih celic. Razširjen, odkriti na pol otrok in 90-95% odraslega prebivalstva v Severni Ameriki. V večini primerov, to pa se ne manifestira. Seznam bolezni, povezanih z virusom, ne vključujejo le Burkittov limfom, ampak drugo ne-Hodgkinov limfom, megakaryoblastoma, poljubljanje bolezen, herpes, multipla skleroza, Sindrom kronične utrujenosti in nekaterih drugih bolezni.

Epstein-Barr virusa veže na specifične receptorje na površini celic B, ki deluje kot mutacijo aktivator. Ta virus spreminja celice B, spodbujanju njihove nadaljnje proliferacije. Znanstveniki kažejo, da gre za nenormalne celice v prihodnosti postanejo podlaga za nastanek primarnega tumorja limfoma Burkittovega. Treba je tudi opozoriti, da imajo moški, ki trpijo zaradi te bolezni pogosto dedno X kromosom abnormalnosti, ki povzroča neustrezen imunski odziv, ko zaužijejo z virusom Epstein-Barr.

Ko endemična oblika limfoma poškodb Burkittovega najpogosteje zazna v čeljusti, z občasno - v želodec, črevesje, trebušne slinavke, ledvic, moda, jajčniki, vsebina možganov, možganske ovojnice in drugih tkivih in organih. Med histološko študija je pokazala, Burkittov limfom nezrela limfoidne celice, v katerih jedra kromatina drobne zrna so videti. Zaradi velike količine maščob take celice rahlo obarvajo, ki daje materialu posebno vrsto "zvezdnato nebo".

Simptomi limfoma Burkittovega

Za klasično varianto Burkittov limfom značilen pojav enega ali več vozlišč v čeljusti. Vozlišča se hitro povečuje v velikosti, brstenja bližnje organe in tkiva, ki povzroča vidno deformacijo obraza. Burkittov limfom uničuje obrazne kosti, vpliva na ščitnico in žleze slinavke, ki povzroča izgubo zob, težko dihanje in požiranje. Pojavljanje vozlišče spremlja povišana telesna temperatura in pojavov zastrupitve. Pozneje, Burkittovega limfoma namazi, ki vplivajo na kosti in centralni živčni sistem, postajajo vzrok patološki zlomi, deformacije udov in nevroloških motenj. Možni pareza, paraliza in disfunkcija medenične organe.

Ko trebuhu oblika limfoma Burkittovega predvsem vpliva na notranje organe :. želodca, trebušne slinavke, črevesja, ledvic in podobno To obliko bolezni označen s hitro napredujoči poti in predstavlja precejšnje težave pri postopku diagnoze. Burkittovega limfoma celic hitro razširil na različnih organov, ki povzročajo bolečine v trebuhu, prebavne motnje, zlatenica in povišana telesna temperatura. S porazom v črevesju se lahko razvije ileus.

Kdaj lahko Burkittov limfom je treba upoštevati tudi ogromen krvavitev, perforacija votle organe, z naknadno kompresiji sečevod okvare ledvic in stiskanje tromboembolijo žil. Pri oblikovanju velikih konglomeratov v retroperitonealno prostoru se Burkittov limfom lahko zaplete s poškodbami hrbtenice in hrbtenjače z razvojem spodnjega paraplegije. Sčasoma, tumor metastazira v oddaljene bezgavke. Tako so mediastinalni bezgavke in žrela obroč v obeh oblikah bolezni navadno slabo nedotaknjen.

Pri 2% prvega zaslona postane Burkittov limfom levkemija. Z napredovanjem bolezni karcinomatozo fazi pojavi vsak tretji pacienta (najpogosteje - če velike tumorji). Vključitev procesa centralnega živčnega sistema, se šteje slaba prognostični znak. Ponavadi se kaže v obliki možganskih ovojnic simptomov. Poraz možganskih ovojnic z limfomom Burkittovega je pogosto v kombinaciji s kršitvijo lobanjske živcev. Najbolj pogosto trpijo zaradi obraza in vidni živec. Če bolezni ne zdravimo Burkittov limfom hitro napreduje. Smrtni izid pojavijo v nekaj tednih ali mesecih.

Glede na razširjenost procesa so naslednji korak Burkittov limfom:

• faza I - vpliva na eno anatomske regijo.
• faza IIa - vpliva na dva sosednja polja.
• stopnji IIb - dva bolj prizadete regije, ki se nahajajo na eni strani membrane.
• faza III - lezije ugotovljene na obeh straneh membrane.
• faza IV - v proces vključuje centralni živčni sistem.

Diagnoza in zdravljenje limfoma Burkittovega

Diagnoza je na podlagi pritožb, zgodovina, rezultati vizualni pregled in cilj teh študij. Bolniki s sumom Burkittov delujejo bezgavka biopsijo sledi histološko preiskavo. Dodeljevanje ELISA, RT-PCR in PCR. Lobanje radiografija, CT, MRI, ultrazvok notranjih organov in druge študije za oceno lezij zgornjega respiratornega trakta, trebušne votline, drugih organov in sistemov. Z označbami izvajajo prsnice punkcijo. Diferencialna diagnoza vključuje tudi druge maligni limfomi.

Glavni način zdravljenja limfoma Burkittovega je poliohimioterapiya. Ker je bolezen pogosto prizadene otroke, je kemoterapija običajno izvaja kratke tečaje, da bi zmanjšali tveganje za zapoznele toksičnosti (motnjami rasti, neplodnost, razvoj drugih malignih bolezni). V vseh primerih, razen Burkittovega limfoma stopnji I in pogoji po radikalni odstranitvi tumorjev, ki se nahajajo v trebuhu, izvaja preprečevanje CNS poškodbe uporabi metotreksata, citarabin in prednizon.

Kemoterapija dopolnilne sprejem imunomodulatorji in protivirusna zdravila. Predpisujejo velikih odmerkih interferona, foskarnet in ganciklovir. Možnost uporabe drugih protivirusnih zdravil za zdravljenje limfoma Burkittovega je še vedno v raziskavi. Nekateri viri poročajo o uporabi kombinacije kemoterapijo in radioterapijo, pa raziskave kažejo, da izpostavljenost ne poveča učinkovitost zdravljenja z uporabo zdravil, s.

Radikalna kirurška odstranitev tumorja, ki se nahajajo v trebuhu ali retroperitoneja šteti za pomožno metodo zdravljenja Burkittovega limfoma, ki izboljša kakovost življenja bolnikov, vendar nima vpliva na prognozo. Poslovanje v tumorji čeljusti (s hudo deformacijo celo skupaj) ni prikazan zaradi obilnega in Burkittov limfom revaskularizacijsko veliko tveganje za večje krvavitve. Včasih dobro pravočasno presaditev kostnega mozga učinek.

Prognoza je odvisna od stopnje limfoma Burkittovega. Če zgodnje zdravljenje je možno popolno okrevanje. V procesu razmnoževanje prognoze centralnega živčnega sistema, kostnega mozga in notranjih organov v večini primerov neugodnih. Bolniki umre zaradi zapletov sekundarne okužbe in motnje vitalnih organov. Burkittov limfom je nagnjena k ponovil. Kot pravilo, ponovitev razvije v roku enega leta po koncu zdravljenja. Posebej velja neugodnih prognostičnih ponavljajoče se tumorje odporen na kemoterapijo. Pričakovana življenjska doba bolnikov v takih primerih običajno ne več kot 8-9 mesecev. Preprečevanje limfoma Burkittovega v razvite.