Izbris bronhiolitis

Bronhiolitis obliterans - obstruktivna bolezen "malih dihalnih poti", ki se pojavljajo z lezijami terminalni bronhiole - razvejani premer bronhijev manjši od 3 mm, odvzeta hrustančne plošče in žlez. Granulacijo tvorbe, ki se razvijejo v distalnih dihalnih poti, alveole in alveolarni kanali vodijo do napredovanja odpoved dihanja, zgodnje invalidnosti in umrljivosti. Bronhiolitis obliterans v pulmonology redka: njegovo razširjenost v pediatrični populaciji za različne informacije, ki sega od 0,2 do 4%. Velik trosenje statističnih podatkov zaradi podobnosti obliterantni bronhiolitis z drugimi boleznimi dihal (astma, bronhiektazije), In diagnostične težave.

Razvrstitev obliterantni bronhiolitis

V skladu s klinično klasifikacijo, ki temelji na etiološki faktor Obliteracijski bronhiolitis se razdeli v postinfection, posttransplantation, postingalyatsionnye, drogami povzročene, idiopatska. Glede na histopatoloških sprememb lahko akutni bronhiolitis (eksudativni) ali kronično (produktivno-sklerotično) različico toka.

Med kronična izbris bronhiolitis razlikovati proliferacije (da se tvori luminalno eksudat bronhiolarnega in alveolarne celice Masson) in konstriktivnim (y subepitelno širjenje vlaknatega tkiva, stenoza lumnu stene bronhiole in togosti). Proliferativnih bolezni zastopnika bronhiolitis obliterans z organizacijo pljučnica in kriptogena hoc pnevmoniey- konstriktivnim - respiratorni bronhiolitis, difuzni panbronhiolitis, folikularni bronhiolitis.

Bronhiolitis obliterans vnetje malih dihalnih poti izločanja razvojnih, granulomatozne reakcije in fibroze povzroči nepopravljive spremembe v stenah bronhiole: koncentrični luminalno uničenje znaka zoženja pa največ izraženih na terminalnih predelov. Za obliterativnega bronhiolitis označen s bronhiolarnega (peribronhiolarno) vnetnega infiltrata limfocitov, makrofagov in plazemskih celic, cilindrično razvojno bronhiektazija zastoj sluzničnih izločkov in tvorijo zamaški.

Bronhiolitis Ko je znižanje krvnega pretoka pljučnega kapilarnega (25-75%), ki povzroča hipertenzijo v pljučnem obtoku, povečana obremenitev na desni srčno hipertrofijo in desnega prekata ( "pljučno srce"). Rezultat je omejena bronhiolitis obliterans pneumosclerosis ali degeneracija pljučnega tkiva brez izraženega skleroze z znatno zmanjšano funkcijo pljučne pretok krvi.

Vzroki obliterantni bronhiolitis

Poli etiologija bolezni se lahko šteje kot izraz za nespecifične svojih malih dihalnih poti tkivne reakcije na delovanje različnih škodljivih dejavnikov.

Post-nalezljiva bronhiolitis se pogosto razvije pri otrocih in so povezane s prenesenimi okužbami povzročajo adenovirus, respiratorni sincicijski virus, citomegalovirus, parainfluence virus herpes. Razvoj akutnih obliterantni bronhiolitis lahko povzroči tudi z drugimi sredstvi: mycoplasma, Klebsiella, Legionella, glive iz rodu Aspergillus, HIV.

Vdihnjeni bronhiolitis obliterans lahko z vdihavanjem strupenih plinov (žveplov dioksid, dušikov dioksid, klor, amoniak), kislinske hlape, organski in anorganski prah povzroča, nikotin, kokaina. Zdravila bronhiolitis obliterans ob nekaterih zdravil (cefalosporine, penicilini, sulfonamidi, amiodaron, zlato pripravki, citostatiki) izzval.

Za idiopatske oblike bronhiolitis vključuje primere bolezni, ki se pojavljajo v ozadju razpršenih bolezni vezivnega tkiva (revmatoidni artritis, sistemski lupus eritematozus) Sindrom Stevens - Johnson, eksogeni alergični alveolitis, aspiracijska pljučnica, vnetje prebavil (ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen), Maligni histiocitozo, limfom s sod.

Potransplantacijsko bronhiolitis obliterans pojavi pri 20-50% bolnikih po presajanju organov in tkiv (srčne pljučih, oba ali eden pljuč, kostnega mozga).

Simptomi obliterantni bronhiolitis

Začetek bronhiolitis obliteracijskega z akutno ali subakutnim razvoj simptomov zastrupitve - slabost, slabo počutje, zmerno povišano temperaturo, ali visoke temperature. Značilna kompulzivno suh kašelj, povečanje izdiha dispnejo o naporu, potem pa ob najmanjšem naporu.

V zgodnjih fazah zazna suho žvižganje in nato fino piskanje, pogosto zvočni na daljavo (na daljavo). Kasneje se je slabitev sapa, otekanje prsi. Hemoptiza v obliterantni bronhiolitis je redka. Znaki respiratorno odpovedjo in pljučna hipertenzija nadalje lahko napreduje do nastanka kronične "pljučno srce".

Med patologije je lahko nenadna z izmenjujejo obdobja poslabšanja in relativno stabilizacijo, vendar izboljšanja ali resolucije bolezni ne pride. V kasnejših stopnjah obliterantni bronhiolitis opozoriti tsianoz- znatno napetost pomožnih mišic dihalnih vratu med dihanjem (npr. N. "izpuha" dihanje). Bolniki z obliterantni bronhiolitis v pulmonology imenovanih "blue pyhtelschikami".

Diagnoza obliterantni bronhiolitis

Diagnozo obliterantni bronhiolitis težke in temelji na zgodovini, klinične znake, podatki fizičnega pregleda, radiografija in CT organov visoko ločljivostjo prsih, funkcionalni test (krvni plin raziskave, dihanja, določanje dušikovega monoksida v izdihanem zraku), rezultati EKG in ehokardiografijo , cytogram bronhoalveolarne pranje in Histološka analiza pljučnega tkiva.

Standardna rentgensko slikanje prsnega koša, v obliterantni bronhiolitis zazna hiperventilacijo, blago lokalno širjenje tipa očesa, osrednja, zmanjšuje obseg pljuč. HRCT, pri čemer je bolj občutljiva diagnostična metoda omogoča in vivo za odkrivanje značilnih lastnosti obliterantni bronhiolitis: ravne (luminalnega zoženje bronhijev, nodozni izrastki, peribronchial zgoščevanje in bronhioloektazy) in posredne (supertransparency lezij mozaik preglednosti zmanjšanje bronhiole znakov "okno psevdomatovogo", spremembe pljuč tkiva distalno od uničenju prostora).

EKG in ehokardiografija podatki kažejo na prisotnost pljučnih simptomov hipertenzije, tvorbo kronične "pljučno srce". Kršenje dihanja kot obstruktivnih simptomih in pljuč gipervozdushnosti označenih konstrikcijski okluzivne motnje bronhiolite- omejevalna tipa dihanja in zmanjšano difuzijsko kapaciteto pljuč - v proliferativnih obliterantni bronhiolitis. Zmanjšana izmenjava plinov odraža v zmanjšano vsebnostjo kisika in ogljikovega dioksida v arterijski krvi (hipoksemija in hypocapnia).

Najbolj informativna metoda diagnozo obliterantni bronhiolitis je transbronhialno in torakoskopska biopsija s histološko preiskavo biopsije pljuč, ki omogoča, da opredeli obstoječe proliferativne in Sklerotičan spremembe. razlika diagnoza obliterantni bronhiolitis je treba opraviti kronični bronhitis, fibrozirajoče alveolitisa, pljučni emfizem, bronhialna astma.

Zdravljenje obliterantni bronhiolitis

Težava zgodnje diagnosticiranje Obliteracijski bronhiolitis se, hitro napredovanje in trajnih sprememb v bronhialni steni močno omejila možnosti za zdravljenje, ki je preprečiti nadaljnji razvoj vnetja in vlaknastih orožja v malih dihalnih poti in stabilizirati bolnikovo stanje.

Primarni zdravila v obliterantni bronhiolitis so kortikosteroidi - pogosto, prednizolon (deksametazon), včasih v kombinaciji z imunosupresivno (ciklofosfamid). Inhalacijsko terapijo budezonid, flutikazon, beklometazon zmanjšuje potrebo po sistemskih glukokortikoidov z doseganjem višje koncentracije zdravila v tkivih.

Z infekciozni genezi obliterantni bronhiolitis v akutni fazi bolezni se uporabi protivirusnih in protibakterijskih sredstev. Z naraščajočo bronchoobstruction predpisano mukolitično drog (Mucosolvan vdihavanju ali enteralno), beta2-agoniste (salbutamol) - s pljučno hipertenzijo - diuretiki (furosemid, veroshpiron), metilksantinov (aminofilin), sildenafil, prostaciklina analogi (iloprost), ACE inhibitorji (captopril) - razvoj hipoksije - terapija s kisikom.

Pri zdravljenju obliterantni bronhiolitis uporabljajo antioksidantov (koencim Q10, mildronat) v kombinaciji z vitamini, fizioterapija, masaža prsi, bronhoalveolarni lavažo.

Napoved bronhiolitis obliterans

Bronhiolitis obliterans - hitro napredujočo boleznijo, navadno s slabo prognozo. zapletena zaradi razvoja emfizem, hipertenzija, pljučni obtok, pljučna in raste srčno popuščanje. Tudi ustrezno zdravljenje z zdravili bronhiolitis obliterans ni mogoče obnoviti normalno morphofunctional stanje dihalnih poti in pljučnega tkiva.