Sklerozirajoči holangitis

Sklerozirajoča holangitis - vnetne bolezni in intrahepatskega žolčnega duktusa odlikuje sklerozo (brazgotinjenjem) in pri motnjah pretoka žolča. spremlja postavitev ciroza jeter, portalna hipertenzija in odpoved jeter. Sklerozirajoči holangitis pojavi s frekvenco 1-4: 100 000, čeprav je zelo težko oceniti razširjenost bolezni, saj je dolga asimptomatski. Še več, v večini primerov (80%) skupaj z trakta kronične bolezni patologija gastrointestinalnega (ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen in tako naprej. p.), simptomi, ki pridejo do izraza. To je tisto, kar vodi k napredovanju patološkega procesa, rasti neželenih simptomov in zapletov. Po statističnih podatkih, incidenca sklerozantnim holangitisom veljajo moških, starih od 25 do 40 let in starejše ženske. To je verjetno povzročila bolezen pri otrocih, čeprav pediatrična je njegova knjiga zelo redka.

Razlogi sklerozirajoči holangitis

Izolirani primarna in sekundarna sklerozirajoči holangitis. Vzroki primarnim sklerozantnim holangitisom še ni znan. Znanstveniki se nenehno navedla različne hipoteze, vendar nihče od njih še ni potrjena 100%. Pomembno vlogo pri razvoju patologije ima genetske predispozicije v kombinaciji z motnjo imunskega sistema. Ta teorija temelji na statističnih podatkih, ki so registrirani družinsko sklerozirajoče holangitisom in avtoimunske bolezni. teorijo tudi o negativnih učinkov toksinov, bakterij in virusov v žolčnih vodov.

Bolezen se lahko pojavi pri vsakomur, vendar obstajajo številni dejavniki nagnjenosti, ki povečujejo tveganje za nastanek bolezni: starost (moški stari več kot 30 let, pogosto zbolijo), spol (bolezen nesorazmerno prizadeti moški), prisotnost bolezni pri sorodnikih.

Sekundarni sklerozirajoči holangitis dobro razume, da povzroča nastanek strupenih poškodb je lahko vodi, tromboze in motnje jetrne arterije, pooperativne zaplete, kamni v žolčevodov, malformacije, citomegalovirus in Kriptosporidiozo AIDS, nekatera zdravila, holangiokarcinom.

Ne glede vzrokov za patologijo povzroča motenj žolčevoda in jeter. Vnetje žolčnih vodov vodi k temu, da se nadomesti z brazgotine in gladka, kar vodi do kršitve odtoka žolča in stagnaciji in absorpcijo vrnitvi v krvni obtok. Tako je zlatenica. Žolč zastoj in povišan tlak v žolčevodov zaradi kršitve njenega odtoka povzročijo nepopravljive spremembe v jetrnih celicah in njihovem uničenju da manifestira jetrno insuficienco.

Simptomi sklerozirajoči holangitis

Dolgo sklerozirajoči holangitis nima simptomov v zgodnjih fazah bolezni se lahko osumljeni kršitve biokemijsko analizo krvi (s spremembo encimske aktivnosti določi). Z razvojem motnjami v delovanju jeter in žolčnih izvodil trakta brazgotine pojavljajo naslednji simptomi: bolečine v trebuhu, srbenje, porumenelost sluznic, kože in beločnice oči, vročina, slabost, utrujenost, hujšanje.

Kronična motnja žolčne odtok povzroči nastanek steatorrhea (povečan delež maščobe v blatu), pomanjkanje maščobi topnih vitaminov (A, D, E in K), osteoporoza. Daljši holestaza vodi v cirozo jeter, razvijati sekundarni, ki je vzrok za portalno hipertenzijo, ascites in krvavitev. Ni izključeno, nastanek kamnov v žolčnih vodov in striktura, dodatno poslabšuje stanje. Med vizualnim inšpekcijskim gastroenterolog zazna zlatenice kože in sluznice, povečanje jeter in vranice, pretiranih pigmentacijo kože.

Diagnoza sklerozirajoči holangitis

Za potrditev diagnoze Sklerozirajoča holangitis gastroenterolog opravlja zdravstveno zgodovino in pritožb, zunanji pregled in dodatne raziskovalne metode: analizo krvi, blata, ERPHG, MRPHG, ultrazvok trebuha, jeter biopsijo.

Krvni test pokaže povečana aktivnost jetrnih encimov (AST, ALT). Med analizo blata blata določa spremembo lastnosti: je lahko svetloba, ostani (zaradi krvavitev), lepljiva in mastna.

izvedemo tudi perkutano transhepatic cholangiography: metodo, ki temelji na uvedbi rentgenske žarke snovi v choledoch ob sotočju žolčevoda v dvanajsternik 12 in nadaljnjo uporabo rentgenske difrakcije, ki so vidne padajočih kanalskih odsekov. Magnetna resonanca holangiopankreatografija (MRPHG) - bolj nežen študija (v nasprotju s prvo metodo), vendar zelo informativen. To vam omogoča, da bi dobili jasno sliko o kanalih jeter in žolča ter razvoju nepravilnosti. ZDA - manj natančna metoda diagnosticiranja, študija omogoča ena za določitev dimenzije jetrih in identifikacijo poškodovanih jetrnih odseke in spremembe v žolčevodov. Jetrna biopsija pomaga v celoti oceniti resnost patologije (brazgotinjenje procesov).

Zdravljenje sklerozirajoči holangitis

Zdravljenje sklerozirajoči holangitis je namenjen upočasnitev napredovanja bolezni, odpravo škodljivih simptomov in zapletov. Lahko odpravo kliničnih znakov z dodelitvijo prehrane (maščobe, poveča koncentracijo kalcija in vitaminov), - pri razvoju gipovitaminozov Prikazan je intravenozne Vitaminski pripravki. Zmanjšanje srbenje je možno s pomočjo ursodeoksiholično kislino in antihistaminiki (Suprastinum, zirtek, zodak et al.).

antibiotiki (ampicilin, klindamicin, cefotaksim, in podobno), predpisana za razvoj bakterijskega holangitisom. Ublažitev stanja pacientov lahko zhelchesvyazyvayuschie sredstva (holestiramin).

Zelo pogosto zatekajo k kirurških posegov, ki pomagajo upočasniti napredovanje sklerozantnim holangitisom in izboljšanje stanja bolnikov. ob odkritju zožitve žolčnih vodov balon dilatacija izvedemo za povečanje žolča routes- če to ni mogoče, proteze prikazano kanale ali izrezu lezij. Kamni v žolčevodov med endoskopske operacije. Vendar pa je učinkovitost teh manipulacij ocenjena dvoumna, saj lahko upočasni samo napredovanje bolezni, in pogosto povzroči zaplete. Maksimalno možno Dobitki transplantaciji jeter (še posebej v ciroze in odpovedi jeter). Pri 15-20% po transplantaciji jeter lahko ponovno razvoja sklerozantnim holangitisom.

Napoved in preprečevanje sklerozantnim holangitisom

Napoved sklerozirajoči holangitis neugodna. Trajanje življenja bolnikov po pojavu simptomov bolezni je približno 10-12 let. Transplantaciji jeter - edini način zdravljenja, ki omogočajo bolnikom, da vrnitev v normalno življenje. Po statističnih je bila stopnja preživetja bolnikov po presaditvi, izvedena v prvem letu po bila diagnoza 92,2%, v drugem letu - 90%, v peti - 86,4%, pri 10 letih - 69.8 %.

Ni posebnega preprečevanje bolezni. Vendar pa lahko zmanjša tveganje za njenega nastanka, če je čas za zdravljenje bolezni žolčevodov, žolčni kamni, vnetje trebušne slinavke, kot tudi za periodična zdravniške preglede zdravljenje ali gastroenterologije predalu za.