Sekundarna biliarne ciroze

V gastroenterologijo in hepatologijo primarne in sekundarne biliarne ciroze predstavljajo 5-10% ciroza jeter različnih etiologij. Moški zbolijo sekundarni biliarne ciroze je dvakrat pogosteje kot ženske. Bolezen se običajno razvije pri ljudeh, starih med 25-50 let, se včasih pojavi pri otrocih, predvsem v kombinaciji s ulcerozni kolitis. Sekundarna biliarna ciroza lahko kombiniramo tudi z ileitis, tiroiditis, diabetes tipa I.

Vzroki za sekundarno biliarne ciroze

Razvoj sekundarne biliarno cirozo zaradi podaljšanega delno ali popolno prekinitev pretoka žolča iz jeter zaradi oviranja skupnega žolčevoda (skupna žolčevoda) ali ena od njenih glavnih vej.

Neposredni vzroki za žolčevoda obstrukcije pri odraslih najpogosteje opravljajo pooperativne striktur ali kamne v žolčnih vodov, ki so opremljeni z holangitisom. Tako pathogenetically sekundarni biliarne ciroze tesno povezana z žolčni kamni, žolčni kamni in operacije na žolčevodov (običajno holecistektomijo). Včasih je nastajanje zožitve žolčnih vodov Rezultati za dolgoročno kronični pankreatitis.

bolnikov z rak trebušne slinavke ali žolčevodov, na splošno ne dosežejo srednjo žolčem cirozo. Vendar pa v redkih primerih, počasen razvoj pankreasni rak glave, papile iz Vateri ali žolčnih vodov lahko pojavijo mehanično obstrukcijo ekstrahepatičnih žolčnih vodov. Redke vzroke sekundarne biliarne ciroze tudi benigne tumorje in cist žolčevoda.

Sekundarna biliarne ciroze razvija predvsem pri otrocih, v ozadju prirojena biliarna atrezija ali cistična fibroza.

dolgo zunaj jeter cholestasia, z enim od zgoraj navedenih razlogov, rezultati v tsentrolobulyarnyh tvorbe in, v nadaljevanju, in periportalno nekroza, razširitvijo in širitev žolča kanalčkov in interlobular žolčevodov povzročil. Pri nadaljnjem razvoju pojav bakterijske ali aseptični holangitis in periholangita ki povzroči progresivno širitev portala trakta zaradi svoje otekline in fibroznih sprememb.

Bile iz poškodovanih intrahepatičnih kanale nabirajo na področjih periportalno nekroze, ki tvorijo tako imenovano žolča "jezero", ki ga obdajajo penastih celic, bogata s holesterolom. Kot pri vseh poškodbe jeter parenhima, ki se začne regeneracijo procesov hepatocitov spremlja melkouzelkovogo razvoj ciroze. Glede na stopnjo obstrukcije sekundarno biliarne ciroze se lahko pojavijo v obdobju 3-12 mesecev do 5 let.

Simptomi sekundarni biliarne ciroze

Prvi simptomi bolezni prevladujejo primarni patologije, ker obstrukcijo žolčnih vodov. Nadaljnji razvoj bolezni je podoben primarne biliarne ciroze.

V srednji biliarne ciroze najizrazitejše učinke zlatenico in srbenje. S povečanjem zlatenico opazili videz temnega urina in blata razbarvana. Pogosto zaznamovala slabost, rahlo zvišana telesna temperatura, občasno zvišana telesna temperatura, bolečine v desnem delu trebuha, povezano ponavljajočega holangitisom ali zaporo žolčnih kolike. Značilna progresivno izgubo teže in utrujenost, steatorrhea in Splenomegalija hepatomegalija.

Vstop portal hipertenzijo in odpoved jeter To je opaziti v pozni fazi sekundarne biliarne ciroze. Zapleti sekundarni biliarne ciroze lahko služi razvoju jetrnih abscesov in pileflebita.

Diagnoza sekundarni biliarne ciroze

Kot priznanje za sekundarni biliarne ciroze pomembno, da razmisli o kliničnih in laboratorijskih znakov zunaj jeter biliarne obstrukcije, podatke anamneze (prisotnost žolčnih kamnov, operacije žolčnika trakta, holangitis), zlasti tok zgodnjem obdobju bolezni.

Ko gledamo od bolnika s sekundarno biliarne ciroze pokazala tipično rumenosti kože, praskanje kože, xanthelasma in ksantoma. palpacija trebuha razkriva hepatosplenomegalija, jeter nežnost. V biokemijskih vzorcev krvi ugotovljeno, da imajo povišano raven holesterola, bilirubina, transaminaze, alkalne fosfataze. Pri 40-50% bolnikov, ki so se povečali raven globulina in IgM. Ti splošni krvna označena z anemijo, levkocitoza, pospešeno ESR urina - intenzivno obarvanje urina, prisotnost žolčnih pigmentov proteinurije.

Glede na rezultate trebušne ultrazvoka (ultrazvok jeter in žolčevodov) določimo hepatosplenomegalija, vzrok zapore žolčevodov (kamen, zožitve in tumorjev t. D.). Končno vzrok obstrukcije je mogoče ugotoviti med perkutano transhepatic cholangiography ali retrogradno holangiopankreatografija.

Če je potrebno, potrditev s sedežem sekundarno biliarno cirozo je pokazala biopsija jeter.

V kasnejših fazah za odkrivanje znakov portalne hipertenzije lahko zahteva endoskopski pregled prebavnega trakta: varic, gastroskopija, sigmoidoscopy.

Zdravljenje sekundarnega biliarno cirozo

Primarni cilj sekundarne biliarno cirozo je žolčnega trakta dekompresija in normalizacija žolčnih odtok. Kirurški strategije lahko vključujejo choledochotomy, holedohostomiyu, ekstrakcijo kamnov iz žolčevoda in žolčnih vodov (v t. H. Pod EPT), endoskopski bougienage zunaj jeter biliarnimi striktur, endoskopskega choledoch vstavitvijo žilne opornice, balonsko dilatacijo žolčnih vodov, obolenja zunanjo drenažo. Okrevanje z žolčem prehodnost vodi do bistvenega izboljšanja stanja bolnikov in daljša pričakovana življenjska doba, tudi če začel cirozo.

Ko usodna oviranje žolčevodov za preprečevanje okužbe ali ponovitev holangitisa prevaža antibiotik. Tudi kadar sekundarni biliarne ciroze kaže sprejem hepatoprotectors, vitamine B in antioksidantnih vitaminov (A, C, E), selen. Da bi zmanjšali srbenje uporablja antihistaminiki, pomirjevala.

V kasnejših stopnjah sekundarnega biliarno cirozo je presaditev jeter.

Napoved in preprečevanju sekundarne biliarne ciroze

V primeru obstrukcije biliarnim trakta ostaja nerešen, bolezen napreduje. Zapleti v poznem stadiju sekundarno biliarne ciroze bi lahko na požiralniku, želodcu ali črevesne krvavitve, portal venska tromboza, ascites, karcinom jetrnih celic, sočasna okužba.

Življenska doba v sekundarnem cirozo biliarne jeter povzroča zelo določen žolčnika ovire in sposobnost, da jih odstranite. Po presaditev jeter ni izključena relapsa striktur in cirozo.

Preprečevanje sekundarne biliarne ciroze zahteva pravočasno diagnosticiranje in odpravo bolezni, ki povzročajo obstrukcijo zunaj jeter žolčevodov.