Karcinoidni

Karcinoidnega - redka, počasi rastoče hormonsko aktivnih tumorske celice, pridobljene iz Apud sistemu. Klinični potek podoben benigne tumorje, ampak je nagnjena k daljni metastaz. Karcinoidni obravnavati kot potencialno maligne neoplazije. Najbolj pogosto vpliva na želodec in črevesje, je manj pogosta v pljučih, trebušni slinavki, žolčnika, priželjca ali urogenitalnega trakta. Karcinoidni se običajno diagnosticira v starosti od 50-60 let, vendar jih je mogoče zaznati pri mlajših bolnikih. To je 0,05-0,2% skupnega števila raka in 5-9% skupnega števila neoplazij gastrointestinalnega trakta. Po nekaterih podatkih, moški trpijo pogosteje karcinoidni ženske, za druge bolezni, enako pogosto prizadene oba spola. Zdravljenje izvajajo strokovnjaki s področja onkologije, gastroenterologije, pulmonology, abdominalne kirurgije, torakalne kirurgije in endokrinologije.

Etiologija in patološka anatomija karcinoidni

Neoplazma izhaja iz endokrinih celic, ki so bili opisani leta 1888. Nekoliko kasneje, leta 1907, Oberndorfer prvič uporabljen ime "karcinoidni" za opis neoplazme, ki spominjajo na raka na debelem črevesu, vendar značilno bolj benigna tečaja. Kljub več kot stoletju, ki študirajo karcinoidov, razlogi za njihov razvoj še vedno ni znan. Raziskovalci so ugotovili blage izrazit genetske predispozicije.

Pri 50-60% primerov karcinoidni razporejen v dodatku, 30% - v tankem črevesu. Obstaja tveganje, želodca, debelega črevesa, danke, trebušne slinavke, pljuč in drugih organov. Obstaja določen korelacija med lokalizaciji ravni karcinoidnih in serotonina v telesu pacienta. Največja višina karcinoidov serotonina sproščanjem, ki se nahajajo v ileumu, jejunumu in desno polovico debelega črevesa. Za tumorje bronhijev, dvanajstnika, želodca in trebušne slinavke označen z nizko stopnjo hormonske aktivnosti.

Zaradi počasne rasti, majhnosti in dolgo asimptomatsko karcinoidni je dolgo časa veljala za benignih tumorjev. Toda kasneje se je izkazalo, da je ta skupina tumorjev pogosto metastaze. Ko karcinoidov tankega črevesa daljinskem upravljalniku metastaze Zaznali pri 30-75% bolnikov z lezij kolona - pri 70%. Sekundarni onkoloških procesi običajno odkrijejo v vozliščih jeter in regionalne limfne, vsaj - v drugih organih.

Ko votla telesa karcinoidov lezij lokalizirane v Submukozno plasti. Tumor raste tako zunanjo steno črevesja in stranski telesno votlino. Značilno je karcinoidni premer ne presega 3 cm. Neoplazma gosto rumeno ali sivo rumene prečnem prerezu. Obstajajo tri glavne vrste karcinoidov histološke zgradbe: da se tvori trdna gnezda in trabekul (tip A) v obliki ozkih trakov (tip B) in s psevdozhelezistym strukturo (tip C). Pri izvajanju argentafinnoy in chromaffin reakcije v citoplazmi celic testnega vzorca so odločene serotonina zrna.

simptomi karcinoidni

Za karcinoidnih tumorjev označen z dolgo asimptomatski. Pathognomonic simptomi so paroksizmalna zardevanje, ki ga spremlja nenadna zardevanje obraza, vratu, hrbtu glave in zgornjega dela telesa. Incidenca hiperemija pri karcinoidni se lahko razlikujejo - od lokalnega rdečico na obrazu, ki je skupna vsem spremembe barve zgornjega dela telesa. Ob visokih vodah, je občutek toplote, odrevenelost ali pekoč občutek v območju zastojev. Možni pordelost veznice, solzenje, slinjenje in otekanje obraza.

Poleg naštetih simptomov v času napadov pri bolnikih z karcinoidni opazili povečano srčni utrip in znižanje krvnega tlaka. zardevanje manj pogosto spremlja visokega krvnega tlaka. Napadi z karcinoidni razvijati brez očitnega razloga ali se pojavijo v ozadju pa telesnim naporom, čustveni stres, pri čemer nekatera zdravila, alkohol, začinjene in mastne hrane. Trajanje zasega je običajno med 1,2 do 10 minut, vsaj - nekaj ur ali dni. V začetnih fazah karcinoidnih vročinski oblivi 1 vsakih nekaj tednov ali mesecev. Pozneje, pogostost napadov povečalo večkrat na dan.

Ob upoštevanju značilnosti predmeta je razdeljena na štiri vrste vročinski vali na karcinoidov. Trajanje napadov prvega tipa (eritema), je nekaj minut. hiperemija omejeno področje obraza in vratu. Druga vrsta plima traja 5-10 minut. Karcinoidni bolnika obraz postane cianotični, nos postane rdeče-vijolična barva. Napadi tretje vrste - najdaljša lahko traja od nekaj ur do nekaj dni. Manifestira povečano solzenje, vnetni hiperemijo, hipotenzijo in driska. Ko je četrti tip plimovanja opazili pojav svetlo rdeče lise na vratu in zgornjih okončin.

Vročinski oblivi so del karcinoidni sindrom in se pojavijo pri 90% bolnikov z karcinoidov. Skupaj s plimovanjem 75% bolnikov, ki imajo drisko in jo dobiček motorične funkcije črevesja ob delovanju serotonina povzroča. Intenzivnost na karcinoidnega driske lahko močno spreminja, in ponavljajočo tekoče blato lahko pojavijo hipovolemijo, hypoproteinemia, hipokalciemijo, hipokaliemijo in hipokloremija. Možno je tudi, bronhokonstrikcijo, skupaj z izdihom piskanje, žvižganje in brenčanje suho sopenje.

Sčasoma, polovica bolnikov z karcinoid srčnim fibrozo nastane zaradi vpliva emisij serotonina konic. Pravi predkupno pravico srčnim popuščanjem z oblikovanjem trikuspidalne ventil. Poleg zgoraj naštetih simptomov, je mogoče zaznati z karcinoidov pellagropodobnye kožne spremembe, fibrozna sečnice stenoza, fibrozo in mezenterična vazokonstrikcijo. Včasih pri bolnikih z karcinoidni nastajanje zarastline v trebušni votlini z razvojem ileus.

Pri izvajanju kirurgija ali invazivne postopke, se lahko razvije karcinoidni kriz, ki ogrožajo življenje bolnika. Kriz kaže plima, nenaden padec krvnega tlaka (mogoče vaskularni kolaps), izrazito Pospešeno srčni utrip, vročina, obilno znojenje in nenadno bronhospazem. V nekaterih primerih, karcinoidnih krize nastane spontano ali zaradi stresa.

Ko metastaze najpogosteje prizadene jetra. V skupnem sekundarnega žarišča opazili povečanje jeter, zlatenica, in povečane aktivnosti transaminaze. Karcinoidni metastaze v potrebušnice je mogoče ascites. Nekateri bolniki prepoznavanje metastazami v kosteh, pankreasa, možganov, kože, jajčnika, ali prsih. S porazom okostja pri bolnikih z karcinoidni so bolečine v kosteh, metastaze v trebušni slinavki - epigastriju bolečine širijo v hrbet, s poškodbami možganov - nevrološka motnja, metastaze v prsih - kratka sapa in kašelj. V nekaterih primerih, majhne metastatskim žarišča z karcinoidni pride brez kliničnih simptomov in odkrili le v instrumentalnih študij.

diagnoza karcinoidni

Zaradi možnega asimptomatsko, počasi napredujoča in majhnosti primarnega ostrenja karcinoid diagnozo je lahko povezan z nekaterimi težavami. Posebne laboratorijski testi, omogoča, da se potrdi prisotnost nevroendokrini tumorji, se določanje ravni koncentracije v krvi v plazmi serotonina in 5-hydroxyindoleacetic kisline v urinu. Za določitev lokalizacija primarnih poškodb in metastatskih neoplazij uporabo oktreotid scintigrafije.

V nekaterih primerih se lahko karcinoidni zaznati med endoskopijo. Za suma želodca lezij predpisano gastroskopijo, debelega črevesa - kolonoskopijo, kolona - sigmoidoscopy, bronhijev - .. bronhoskopija, itd Med endoskopije izvedemo z biopsijo sledi histološko preiskavo vzorca tkiva. Razen scintigrafijo pri ugotavljanju karcinoidno in metastatskega žarišča se lahko uporabljajo MRI in CT trebuha, rentgensko slikanje prsnega koša, selektivno angiografija, scintigrafijo celotnega okostja in drugih študij.

Za oceno se lahko uporabi razširjenost karcinoidnih in laboratorijskih metod, zlasti - da se določi raven hromatogranina A v krvi. Povečanje koncentracije hromatogranina 5000 mg / ml označuje prisotnost več metastatskih karcinoidnih tumorjev. V navzočnosti karcinoidnega sindroma lahko zahteva diferencialno diagnozo z drugimi nevroendokrinih tumorjev, medularni tumor ščitnice in pljuč. V odsotnosti Tides karcinoidni v prilogi, je včasih treba razlikovati kronična slepiča, poraz debelega črevesa - z rak kolona, jetrnih metastaz - z drugimi boleznimi jeter spremlja zlatenica in hepatomegalija.

karcinoidni zdravljenje

Glavni zdravljenje karcinoidnih tumorjev je operacija. Ko neoplazije prilogi delujejo slepiča, v tumorjih jejunum in črevnica resekcijo izvajajo lezij območja v povezavi z odstranitvijo dela mezenterij in regionalnih bezgavk. Ko karcinoidov kolona izvajajo hemicolectomy. Ko enojna metastaze v jetrih telesa pločevinke segmentne resekcije je. Če je več metastaze včasih uporabljajo jetrne arterije embolizacija, krioterapija ali radiofrekvenčnega uničenje, temveč učinkovitost teh zdravljenj, kot tudi verjetnost zapletov slabo razume zaradi majhnega števila opazovanj.

Kemoterapija pri karcinoidni neučinkovita. Nekateri povečanje pričakovane življenjske dobe upoštevati pri imenovanju fluorouracil z streptomicinsko, vendar je uporaba teh zdravil je omejeno zaradi slabosti, bruhanja, kar negativno vpliva na ledvice in krvotvornih sistema. Karcinoidnega terapija ponavadi je uporaba analogi somatostatina (oktreotid, lanreotid) lahko - v kombinaciji z interferonom. Uporaba te kombinacije zdravil odpravlja znakov bolezni in zmanjšajo hitrost rasti tumorja.

Prognoza relativno ugodnih karcinoidov. V zgodnjih novotvorbe odkrivanja, odsotnost oddaljenih metastaz in uspešno radikalno kirurgijo morebitno okrevanje. Povprečna življenjska doba je 10-15 let. Vzrok smrti bolnikov s skupnimi oblikami karcinoidnih tumorjev navadno postanejo srčno popuščanje zaradi poškodb od trikuspidalne ventila, ileusa ko adhezije v trebušni votlini, rak kaheksije ali disfunkcijo različnih organov (običajno - jetrnih) zaradi oddaljenosti metastaz.