Kljub temu je bolezen

Kljub temu je bolezen opisal leta 1897, ki ga je britanski zdravnik George A.Still. Dolgo časa se je zdelo hudo obliko mladoletnike oblika revmatoidni artritis. Šele leta 1971, Eric bywaters objavil številne pripombe te bolezni pri odraslih bolnikih.

Po statističnih podatkih, ki jih sodobni svet revmatologijo navedenih, še vedno je razširjenost bolezni v zadnjih letih, je približno 1 na 100 tisoč. Prebivalstvo. Oseba, moški in ženske so enako izpostavljeni bolezni. Največje število primerov še vedno bolezen pojavlja pri otrocih, mlajših od 16 let.

Zaradi pomanjkanja določenih simptomov bolezni, bolnikih s še boleznijo pogosto, kljub negativnih rezultatov bakterioloških krvnih kultur, diagnozo "sepsa"O, ki so predmet ponavljanja tečaje antibiotično terapijo. Treba je opozoriti, da je okoli 5% primerov še vedno bolezen sprva zdravimo z zdravniki kot "Povišana telesna temperatura neznanega izvora".

Vzroki še bolezni

Številne študije v etiologiji še bolezni in niso odgovarjali na vprašanje o njegovih vzrokih. Nenaden pojav, visoka telesna temperatura, limfadenopatija, in levkocitoza krvi kažejo na infekcijsko naravo bolezni. Vendar pa je edini povzročitelj še ni opredelila. V nekaterih primerih, še vedno je bilo opredeljenih bolnikov bolezen virus rdečk, v drugi - citomegalovirus. Znani so primeri bolezni, povezane z virus parainfluence, Virus Epstein-Barr, mycoplasma, Escherichia.

Ne moremo izključiti prisotnost genetske predispozicije za razvoj še vedno bolezni. Toda končni rezultati, ki potrjujejo razmerje HLA lokusov z boleznijo, še niso na voljo. Imunološki teorije, ki se nanašajo Še vedno je bolezen pri avtoimunskih bolezni, je potrdila le v nekaterih primerih, ko so bolniki zaznanih CEC, ki povzroča razvoj  alergični vaskulitis.

Še vedno je simptome bolezni

vročina Še vedno je bolezen pri različnih dviga temperature v velikem številu (39 ° C in več). Za razliko od večine nalezljivih bolezni ni konstantna. Najbolj značilna enkratni dvig temperature čez dan, ponavadi zvečer. Manj pogosta so vrhunec temperaturi 2 uri. Pri večini bolnikov se je temperatura med vrhovi zniža na normalne številke, ki spremlja znatno izboljšanje splošne stanju. Približno 20% bolnikov z Vseeno je normalizacija bolezen telesne temperature se pojavi.

izbruhi na še vedno bolezen običajno pojavijo na višino dviga telesne temperature in prihajajo v naravi: to izgine, nato pa znova pojavijo. Elementi izpuščaja so zastopane predvsem s ploskimi roza pike (maculae), ali papule, ki se nahajajo v proksimalnih delov okončin in trupa, najmanj - na obrazu. V 30% primerov še vedno izpuščaji dvigne nad splošno površini kože in nastanejo na področjih poškodbe ali stiskanja kože (Koebner pojav). Včasih jih spremlja srbenje. Rožnate barve izpuščaj, njegovo redno izginotje in odsotnost subjektivnih občutkov pogosto izpuščaj nevidna bolnikom. V nekaterih primerih, za identifikacijo izpuščaj zdravnika, mora takoj pregledati bolnika po toplo prho ali zateči k toplotni vplivi na kožo, na primer z uporabo tople plenice. Obstajajo atipičnih kožne manifestacije vedno bolezni: petehialne krvavitve, nodozni eritem, alopecija.

sklepni sindrom. artralgija, skupaj z bolečinami v mišicah, še vedno je bolezen v zgodnji pripisati skupnih manifestacij bolezni z visoko dviga temperature povzročajo. V začetni fazi artritis To lahko vpliva le en joint. Potem, poraz prevzema značaj poliartritis vključuje gležnja, kolena, zapestje, komolec, kolk, temporomandibularni čeljust, interfalangealnih, metatarsophalangeal fug na. Najbolj značilna še bolezen je razvoj artritisa distalnega interfalangealnih sklepih roke. Ta funkcija nam omogoča razlikovanje bolezni iz revmatoidni artritis, revmatična mrzlica, sistemski lupus eritematozus, ki ni značilna za poraz sklepov v mladosti.

Poraz limforetikularnem organov to vključuje hepatosplenomegalija in bezgavk. limfadenitis opazili pri 65% primerov Still je bolezen. V polovici primerov se poveča v materničnem vratu bezgavke. Povečane bezgavke z vedno boleznijo ohranijo njihovo mobilnost so srednje gosto teksturo. Izraženo pečat bezgavko, mora biti njegova izolirani ali povečanje kohezije okoliških tkiv, opozarjajo v ravnini raka. V neobičajnih primerih limfadenitis lahko nekrotizantni značaj.

Pharyngalgia moti 70% bolnikov s še boleznijo in se ponavadi pojavlja v začetku bolezni. Zanj je značilna huda pekoč občutek v grlu in je trajna.

Kardio-pljučno manifestacije Kljub temu je bolezen še najbolj pogosto serozity znakov: plevritis in / ali perikarditis. V 20% primerov aseptično pljučnica, pogosto teče s simptomi dvostranski pljučnica (Kašelj, kratka sapa, povišana telesna temperatura), ki ne gredo v ozadju intenzivno antibiotično terapijo. Za bolj redke lezij, ki se pojavljajo pri Still bolezni vključujejo: miokarditis, tamponada srca, pojav ventilov združb s klinično sliko infektivni endokarditis, sindroma dihalne stiske.

Diagnoza še vedno bolezen

Pomanjkanje posebnega diagnostični znak še vedno bolezni težko diagnosticirati revmatolog, ki zahteva določeno obdobje opazovanja bolnika in pogosto temelji na izključitvi drugih bolezni. V kliničnem analizo krvi bila označena levkocitoza in pospešeno ESR. Velika večina bolnikov z Still je bolezen ESR večja od 50 mm / h. V biološkem analiza je pokazala zvišane vrednosti krvnih proteinov, specifične za akutne vnetne faze: CRP in feritina, serumskega amiloida A. Tako je kljub tipično Še vedno je kliničnih znakov bolezni sistemska vnetja, izražene v krvi ni mogoče zaznati revmatoidni faktor in Protijedrna in bakposev krvi na sterilnost je negativen. Biokemijske vzorcih jeter kažejo povečanje aktivnosti njenega encima.

X-žarki sklepov razkriva izliv v skupno votlino, otekanje mehkih tkiv, vsaj - osteoporoza kosti, ki sestavljajo skupno. Pri bolnikih s kronično obliko bolezni je prisotnost tipičnih Stille ankilozo v sklepih zapestju. Pri izvajanju punkcijo so aseptičnih spoji sinovialno tekočino iz vnetnih sprememb.

Če je potrebno, bolniki s še vedno bolezen poteka bezgavka biopsijo, ki mu omogoča, da odpravi maligne metastaze. Srčno-pljučno manifestacije Še bolezni zahtevajo kardiolog in terapevt lastni radiografija dihal, ultrazvok plevralni votlini, EKG in srca ultrazvok t. N.

Diferencialna diagnoza še bolezni poteka z revmatoidnim artritisom, psoriatični artritis, dermatomiozitis, limfom, tuberkuloza, sarkoidoza, granulomatozne hepatitis, infektivni endokarditis, sistemski vaskulitis s sod.

Zdravljenje vedno bolezni

V akutni fazi za 25% bolnikov dovolj predpisujejo iz skupine nesteroidno protivnetno. Dobijo, glede na kliniki Še vedno je bolezen traja od 1 do 3 mesece. Spremembe v srce in pljuča so znak za glukokortikosteroidno terapijo z prednizona ali deksametazon. Vendar pa ta zdravila nimajo vedno zadosten učinek. Med kronične Kljub temu je bolezen zmanjšati odmerek kortikosteroida, se lahko uporabi metotreksata. Drug rezerviran za tiste bolnike s hudimi oblikami bolezni lahko ciklofosfamid. Zlasti odporen na primere običajnih čistilnih Still bolezni, uporabi infliksimaba in etanercepta.

Napoved Še vedno je bolezen

Izid Still je bolezen lahko spontano okrevanje, prehod s ponavljajočim se ali kronično. Okrevanje se pojavlja pri 1/3 bolnikov, običajno v roku 6-9 mesecev po začetku bolezni. Še recidivno potek bolezni pri 2/3 bolnikov označen s pojavom le ena napadi (Poslabšanja) bolezni, ki se lahko pojavijo v času od 10 mesecev do 10 let. Manjši delež bolnikov ima ponavljajoče se ciklično potek bolezni s ponavljajočimi se napadi. Najresnejši je kronična oblika Still bolezni, ki se pojavljajo z označenim artritisom, ki vodi k omejitvi gibanja v sklepih. Poleg tega, prej pojav simptomov artritisa je slab prognostični znak.

Med odraslih bolnikih z boleznijo petletni stopnji preživetja še vedno je primerljiv s tistim pri SLE, in je 90-95%. Bolniki lahko umre zaradi sekundarnih okužb, amiloidoza, odpoved jeter, motenj koagulacije, srčno popuščanje, pulmonalne tuberkuloze, sindrom dihalne stiske.