Anomalija Chiari

Chiari anomalija pride po različnih virih ima 3-8 oseb na 100.000 prebivalcev. Odvisno od vrste Chiari anomalijo lahko diagnosticiramo v prvih dneh po rojstvu ali se nepričakovano odkritje v odraslega bolnika. V 80% primerov chiari anomalija v kombinaciji z siringomielija.

Vzroki Chiari anomalijo

Do sedaj Chiari anomalija ostaja bolezen, ki vzrokov v nevrologiji ni soglasja. Nekateri avtorji menijo, da Chiari anomalija povezana z zmanjšano velikostjo zadnjo Fosse, ki vodi k dejstvu, da kot strukture v njej urejena, so začeli za izhod skozi foramen magnum. Drugi raziskovalci kažejo, da Chiari anomalija razvije kot posledica povečane velikosti možganov, ki je v istem času, kot ga potisne posterior Fossa vsebine skozi foramen magnum.

Povzroči prehodno rahlo poudarjen nepravilnosti pri izražene klinične oblike lahko hidrocefalus, na katerem so prekati s povečanjem povečanje skupnega obsega možganov. Ker anomalije Chiari skupaj z displazijo kostnih struktur craniovertebral prehod spremlja nerazvitosti periligamentno aparata, da površina, katera koli travmatska poškodba možganov lahko privede do poslabšanja hernije cerebelarni mandljev v foramen magnum z manifestacijo kliničnih znakov bolezni.

Razvrstitev Chiari anomalija

Chiarijeva anomalija je razdeljena na 4 skupine:

Chiari sem sindrom označen s opustitve cerebelarni tonzile pod foramen magnum. Ponavadi se kaže pri mladostnikih in odraslih. Pogosto spremljajo gidromieliey - kopičenje cerebrospinalni tekočini v osrednji kanal hrbtenjače.

Anomalija Chiari II Zdi se v prvih dneh po rojstvu. Poleg cerebelarne tonzile v tej patologiji skozi foramen magnum se nahaja tudi črv mali možgani, deblo in IV ventrikel. Anomalija Chiari tipa II bolj pogosto povezani z gidromieliey kot prvi vrsti, in v večini primerov je povezana z myelomeningocele - prirojene spinalno kile.

Chiarijeva anomalija III označen s tem, da visi navzdol, skozi foramen magnum male možgane in podaljšana hrbtenjača, meningocele razporejen na tilniku območju.

Chiarijeva anomalija IV je hipoplazija (nerazvitost) v malih možganih in ne spremlja njen zamaknjena repne smeri. Nekateri avtorji pripisujejo to nepravilnost s Dandy-Walker sindroma, pri kateri cerebelarna hipoplazija kombinaciji s prisotnostjo prirojene ciste v posteriorni Fosse in hidrocefalusa.

Anomalija Chiarijeva Chiarijeva II in III se pogosto opazimo v kombinaciji z drugimi displazije živčnega sistema: heterotopija skorje polymicrogyria, nepravilnosti corpus callosum, ciste Mozhandi lukenj, zakrivljene vodovoda, hipoplazija subkortikalno strukture za identifikacijo in srpastih male možgane.

Simptomi Chiari anomalijo

Najpogosteje se pojavljajo v klinični praksi tipa Chiari sem anomalij. To kaže likvornogipertenzionnym, tserebellobulbarnym in syringomyelic sindromov, kot tudi poraz lobanjske živcev. Ponavadi sem Chiari anomalija manifestira v puberteti ali kot odrasli.

Za likvornogipertenzionnogo sindroma, ki ga spremlja Chiari I anomalija je značilna glavobol glava in površina vratu, narašča med kihanje, kašljanje, napenjanje ali napetost mišic vratu. se lahko pojavi bruhanje, neodvisno od vnosa hrane in njene narave. Na pregledu, bolniki z Chiari anomalija pokazala povečano tonus mišic vratu. Med cerebelarni motenj opaženih govorne motnje (ataxiophemia), Nistagmus, cerebelarna ataksija.

Poraz možgansko deblo razporejen na tekmovanjih jedra lobanjskih živcev in njihove korenine pojavi zmanjšanje ostrine vida, dvojni vid, požiranju motnje, izgubo sluha po vrsti kohlearni nevritis, sistem omotica z iluzijo vrtenja okoliških objektov, hrup ušesa, sindrom apneje v spanju, ponavljajoča kratek izguba zavesti, Ortostatska hipotenzija. Bolniki, ki imajo Chiari nepravilnost, se povečuje vrtoglavica in tinitus z glavo obrne. Obrača glavo pri teh bolnikih lahko povzroči omedlevico. Tam lahko atrofične spremembe jezika in pol grla pareza, spremlja hripavost in oteženo dihanje. Tetraparesis mogoče z velikim zmanjšanjem mišične moči v zgornjih okončin kot v spodnjem delu.

V primerih, ko se nepravilnosti Chiari I v kombinaciji z siringomielija, da syringomyelic sindrom: senzorične motnje raztopljeno tipa, otrplost, mišične razgradnje, medeničnega motenj, neyroartropatii, izginotje trebušnih refleksov. Vendar pa nekateri avtorji opozarjajo na neskladje med velikostjo in lokacijo ciste syringomyelic razširjenosti motenj občutljivosti, resnosti pareza in mišic zapravljanja.

Anomalija Chiarijeva Chiarijeva II in III imajo podobne klinične manifestacije, ki so vidne iz prvih minutah življenja. Anomalija Chiarijeva II spremlja glasno dihanje (prirojene stridor) Kratke obdobja prenehanju dihanja, dvostranski nevropatska grla pareza, naglušne požiranju tekočo refluks hrane v nos. Novorojenčkih Chiarijeva II nepravilnost odraža kot nistagmus, povečana mišičnega tonusa v zgornjih okončin, cianozo kože, ki se pojavlja med hranjenjem. gibalne motnje se lahko izrazi v različnem obsegu in napredek quadriplegia. Chiari anomalija III ima hujši potek in pogosto ni v skladu z razvojem življenje prekršku ploda.

Diagnoza Chiari anomalija

Nevrološki pregled in standard seznam nevroloških preiskav (EEG, Echo-EG REG) ne zagotavljajo konkretnih dokazov za določitev diagnoze "Chiari anomalija." Značilno je, da zaznajo le pomembne znake povečanega intrakranialnega tlaka, tj. E. hidrocefalusa. Rentgenska lobanje razkriva le kostne nepravilnosti, ki so lahko povezane z chiari anomalija. Zato se pred uvedbo prakse pri nevroloških raziskovalnih metod tomografsko diagnoza te bolezni je nevrolog velike težave. Zdaj, zdravniki so sposobni dati te bolnike natančno diagnozo.

Opozoriti je treba, da MSCT in CT možganov z dobro vizualizacijo kostnih struktur craniovertebral prehod ne zagotavljajo dober pokazatelj formacije mehkih tkiv posterior Fossa. Zato je edina zanesljiva metoda za diagnosticiranje Chiari anomalija danes je slikanje z magnetno resonanco. Njegovo izvajanje zahteva bolnikovo nepremičnost, tako majhni otroci, je potekala v stanju spanja, inducirane z zdravili. Poleg MRI možganov za odkrivanje in syringomyelic meningocele ciste mora tudi MRI hrbtenice, zlasti materničnega vratu in prsnega koša. V tem primeru je treba MRI študije usmerjena ne samo za diagnosticiranje Chiari anomalija, ampak tudi za iskanje drugih prirojenih okvar živčnega sistema, ki je pogosto v kombinaciji z njo.

Chiari anomalija Zdravljenje

Asimptomatski Chiari anomalija ne potrebuje zdravljenja. V primerih, ko se pojavi anomalija le CHIARI prisotnost bolečine v vratu in temenske regiji, izvaja konzervativno zdravljenje, vključno z analgetiki, protivnetna zdravila in miorelaksirutee. Če Chiari nenormalnosti spremlja nevrološke motnje (pareza, občutljivost in mišični tonus motnje, motnje lobanjske živcev ipd.) Ali pa ne jih je mogoče sindroma konzervativno bolečine terapija, ki prikazuje njeno kirurško zdravljenje.

Najpogosteje v zdravljenje Chiari anomalija velja craniovertebral dekompresijo. Operacija vključuje razširitev foramen z odstranitvijo del temenske kosti- stiskanja odpravili steblo in hrbtenjače zaradi resekcijo cerebelarni mandljev in zadnji polovici prvih dveh vratnih pozvonkov- normalizacijo pretoka likvorja s šivanja na dura mater v zaplatah umetnega materiala ali presajene. V nekaterih primerih, Chiarijeva anomalija obdelamo z uporabo postopkov obtočnih oblikovane tako, da odteče cerebrospinalno tekočino iz iztegnjenega centralnega kanala hrbtenjače. Likvor lahko spustimo v prsih ali trebušne votline (lyumboperitonealnoe drenaža).

Napoved Chiari anomalija

Pomembno prognostični pomen je tip s katerim se je Chiari anomalija. V nekaterih primerih je anomalija Chiari sem lahko skozi življenje bolnika ohraniti asimptomatski. Chiari III anomalija v večini primerov s smrtnim izidom. Ko je na nevrološki simptomi anomalija Chiari I, kot tudi anomalije Chiari II velikega pomena pravočasno kirurško zdravljenje, saj se pojavile nevrološki primanjkljaj slabo obnovljena, tudi po uspešni operaciji. Po različnih podatkov craniovertebral kirurške učinkovitosti dekompresijske je 50-85%.