Rabdomiosarkom

Rabdomiosarkom - maligni tumor mehkih tkiv, ki vpliva predvsem na otroke in mladostnike. To izvira iz nediferencirane mezenhimske tkiva prekurzor progastih mišic. Rabdomiosarkom lahko lokalizirana v skeletnih mišicah, gladkega mišičnega tkiva in notranjih organov. Lokacija na obrazu in vratu, ki jih oslabljenih razvojnih derivatov škržnih lokov plodovih povzročajo. Po različnih podatkih, je 19-50% vseh sarkomom otroštva. Povprečna starost bolnikov - 9.9 let. Vpadni vrhovi rabdomiosarkom pojavi v starosti 1-7 let in 15-20 let. Fantje so prizadeti pogosteje dekleta. Zdravljenje izvajajo strokovnjaki s področja onkologije, travmatologije, ortopediji, dermatologiji, otorinolaringologijo, ginekologiji, gastroenterologije, urologijo in t. D. (odvisno od lokalizacija tumorjev).

Vzroki rhabdomisarkom

Etiologija rabdomiosarkom ni popolnoma razumljiva. Primeri prirojenih tumorjev, velika verjetnost pojavljanja v bližnje sorodnike, kombinacija bolezni z izoliranimi deformacij in različne prirojene sindromov kažejo genetsko predispozicijo. Pri 30% bolnikov s rabdomiosarkom kombinirana deformacij centralnega živčnega sistema, reproduktivnih organov, sečil, prebavil ali kardiovaskularni sistem.

Obstajajo primeri, rabdomiosarkom kombinacija z družino difuzna polipoza, prirojene retinoblastom, epidermalni nevus, prirojena melanocitnih nevus, albinizem in več pegami sindrom. Rabdomiosarkom lahko pride, ko Li-Fraumeni sindroma, ki je označen s težnjo po razvoju malignih tumorjev kot tudi sindrom Recklinghausen (nevrofibromatoza Sem tip z nevrofibromatozo feokromocitoma) Sindrom in Rubinstein-Teybi, kjer je odkrita duševna zaostalost, malocclusion, Kljunati nos, asimetrija obraza, astigmatizem, pritlikavost, več skeletnih nepravilnosti in malformacije notranjih organov.

Razvrstitev rhabdomisarkom

Glede na naravo histološko strukture so naslednje sorte rhabdomisarkom: alveolarne, zarodka, pleomorfne, botrioidnaya.

Alveolarni. 9% skupnega števila rabdomiosarkom, in 60% celotnega števila kožnih lezij. Zastopnika ovalnih ali okroglih dediferenciranih celic z-ledvic obliki ali lobularnega jedru spominja celice progastih mišic 10-20 tednov plod. Oblika grozdi ločene z vlaknasto pregradnimi stenami, ki daje podobnost rabdomiosarkom alveolarne tkiva. Tumor je bolj pogosta na območju prtljažnik ali okončin. Običajno bolniki v starosti od 5 do 20 let.

Zarodka. To je 57% skupnega števila rabdomiosarkom, in 30% celotnega števila kožnih lezij. Predstavlja različne oblike celice: podolgovata, okrogla, obliki zvezde in razporejeni tako v myxomatous snovi ... Spominja progastih mišic 7-10 tednov plod. Pogosto lokalizirana v orbiti, vratu, glave in urogenitalnega trakta. Ponavadi diagnosticiran pri otrocih, starih od 3-12 let. Ta vrsta vključuje tudi vretena celic varianto rabdomiosarkom, podobne napovedi, in klinični potek.

Pleomorfne. To je približno 1% celotnega rhabdomisarkom. Predstavljeni podolgovatih celicam pajkov, raketkoobraznoy in trakovi oblike. Ni všeč progastih mišično tkivo ljudi (vključno z - sadje). Ponavadi se pojavlja v področju trupa in okončin.

Botrioidnaya. 6% skupnega števila rhabdomisarkom. Kožnih različica se ni bilo mogoče najti. To je skupek celic, ki se nahajajo pod epitela sluznice. Preostali spominja zametke rabdomiosarkom. Pogosto lokalizirana v nazofarinksa, vagine, mehurja in drugih organov, prekriti s sluznico. Ponavadi diagnosticiran pri otrocih do 8 let.

Ločimo štiri klinične skupin rabdomiosarkom, so skupine 1 in 2 razdeljena na več podskupin:

• 1A - je tumor v prizadeto mišico ali organa.
• 1B - razkrila škodo bližnjih organov in tkiv, te pooperativno histološki pregled materialno podporo radikalne odstranitve rhabdomisarkom.
• 2A - pred tem obdaja tkivo, bezgavke niso bili vključeni makroskopsko tumorja smo popolnoma odstranili pod študijskih postoperativni bistvenih elementov označene z odstranitvijo rabdomiosarkom linijo.
• 2B - definirana metastaze na regionalne bezgavke, pooperativna histološka preiskava je potrdila popolno odstranitev rhabdomisarkom.
• 2B - zazna regionalne bezgavke v okviru preiskave pooperativne materiala, vidne skozi odstranitev rabdomiosarkom celic.
• Skupina 3 - tumor ni povsem odstranjena.
• Skupina 4 - prepoznavanje metastaze.

Simptomi rhabdomisarkom

Klinični znaki rabdomiosarkom odvisna od njene lokalizacije, stopnje vključenosti bližnjih organov in prisotnosti ali odsotnosti oddaljenih zasevkov. Na lokaciji površine v prtljažnik in udov skeletnih mišic, kakor tudi na obrazu in vratu, je določen z gosto, neboleče nastanek tumorjev. Rabdomiosarkom na rokah in stopalih lahko povzroči zmanjšano funkcijo okončin. Tumorskem tkivu v retroperitonealne prostoru v procesu rasti lahko povzroči kompresijo trebušne votline, postane vzrok bolečine in gastrointestinalnih motenj delovanja.

Z lokalizacijo rhabdomisarkom v tkivo mediastinuma se lahko razvije odpoved dihanja, zaradi zmanjšanja volumna pljuč. Če to vpliva na zgornjih dihalnih poti se lahko pojavijo disfagija, sinusitis, krvavitev in enostransko izcedek iz nosnih prehodov, enostransko otitis in periferni ohromelost obraznega živca. Ko so možne rabdomiosarkom v orbito strabizem, ptoza in zamegljen vid. Ko lokacijo tumorjev v medenici pride zaprtje in praznjenja disfunkcije.

Ko je mogoče opaziti tumorjev prostate in sečil bruto hematurija in zadrževanja urina. Rabdomiosarkom ženskih spolnih organov povzroči maternice in krvavitev iz nožnice. Rabdomiosarkom lahko metastaze na regionalne bezgavke in oddaljene organe. Običajno prizadene kosti in pljuča. V redkih primerih Zaznali metastaze v ledvicah, jeter, pankreasa, možganov, možganske ovojnice in srca.

diagnoza rhabdomisarkom

Diagnoza temelji anamneze, klinične znake in podatke orodja laboratorijske raziskave. Ko rabdomiosarkom v skeletnih območju mišic opraviti MRI na prizadetem območju. Ko tumorji ENT izvedemo rinoskopija, pharyngoscope otoskopijo ali lezij orbite - pregledu struktur očesa. Bolniki z rabdomiosarkom retroperitonealne lokalizaciji z ultrazvokom trebušne votline in retroperitonealno prostor, bolnikih s tumorji v medenici območju vodenim - na medenici ultrazvokom.

Kadar dajemo rabdomiosarkom mediastinalni prsih radiografijo, v tumorjih sečilih - nefrostsintigrafiyu, ledvične ultrazvokom in ultrazvok mehurja. Če sumite, da se metastaze regionalnih bezgavk opravili ultrazvok bezgavk pod sumom na oddaljenih metastaz v kosteh in pljučih - skeletna kosti scintigrafijo, radiografijo vpogleda sumljivo segmenta okončin in prsih rentgenskih žarkov.

Zdravljenje in prognoza rabdomiosarkom

Kompleks, zdravljenje vključuje zdravili z obsevanjem, kemoterapija, in ostanek operacijo. Ko operacije ud rabdomiosarkom organov izvede, ko kosti ukvarjanja kaže amputacije. Ko je lokalna resekcija tumor na mehurju izvedemo v skupnem iztrebljenju lezije organov poteka, sledi tvorba poteh odtekanja urina. Ko maternične rabdomiosarkom histerektomija izvedemo v neoplazije v nožnici, - odstranitev vagine.

Radikalna ekscizija nazofaringealnega rhabdomisarkom lahko povzroči velike težave. Na je nezmožnost popolne operacije odstranitve ni prikazan, je bolnik predpisano kemoradioterapijo. samotno pljučne metastaze v odsotnosti drugih lokalizacije so sekundarna žarišča kirurško odstraniti. ob metastazami v kosteh operacija ni izvedena zaradi slabo prognozo. Ko rabdomiosarkom 4 skupine izvedemo intenzivno kemoterapijo po presaditvi kostnega mozga.

Prognoza rhabdomisarkom določene z vrsto, lokacijo, velikost in obseg tumorjev, kot tudi od starosti pacienta. Najbolj ugodna za značilnost embrionalnega rhabdomisarkom. Petletno preživetje v teh poškodb, ki jih 10-20% višja kot za druge vrste tumorjev. Ugodne lokalizacija štejejo ženskih genitalij, površinskih plasti tkiva glave in vratu. Med neugodnih lokacijah rabdomiosarkom vključuje globlje tkiva glave in vratu, trupa, okončin, sečil, prsih in trebuhu. Otroci, mlajši od 7 let imajo boljšo prognozo kot starejših bolnikih. Povprečna Petletno preživetje tumorjev prvo klinično skupina med 80%, drugi - 65%, tretje - 40%. Večina bolnikov z rabdomiosarkom četrto klinični skupini ni živel do pet let po postavitvi diagnoze.