Malformacije razvoj pljuč

Malformacije razvoj pljuč - prirojene anatomske nepravilnosti in pomanjkljivosti v delovanju pljuč, bronhijev in pljučnih plovil. Stopnja zaznavanje deformacij razvoja pljuč pri otrocih spreminja od 10 do 20%. Med prirojenih napak pljuč in bronhijev izpolnijo svoje razvojne anomalije, ki, za razliko od razvad, ne manifestirajo klinično in ne spreminjajo funkcijo organa (npr nenormalno delitev velikih in srednje bronhijev). Malformacije razvoj pljuč, ki ga spremlja odpoved dihanja, To je že jasno, v zgodnjem otroštvu in se spremlja zamude pri fizični razvoj otroka.

Glede na razvoj okvare pljuč pogosto razvijejo vnetne in gnojno procese, ki povzročajo bolnišnične akutne ali kronične nespecifične bolezni, ki lahko sprejmejo zelo težak potek. več kot polovica kronični nespecifični pljučnih bolezni patogeneze povezana z madeža razvojem pljuč.

Razlogi za razvoj okvar pljuč

Oblikovanje nepravilnosti malformacije in razvoja pljučnega v prenatalno obdobje lahko vplivajo številni eksogene in endogene teratogen (poškodovali plod) dejavnike.

Zunanji dejavniki, ki imajo teratogenih učinkov na plod so fizični (mehanska ali toplotne poškodbe, elektromagnetna ali radioaktivno sevanje), kemično (vsi strupi), biološki (ali druge virusne infekcije, bakterijske toksine) škodljivi mehanizmi.

Med endogene teratogens pripadajo dednost, geni in nepravilnosti kromosomov, endokrine patologije, biološko okvarjene zarodnih celic (za pozni nosečnosti pri ženskah in starejših moških).

Vrsta razvoj pljuč napako odvisna ne toliko od narave teratogenih dejavnikov, kot v fazi nosečnosti, pri kateri je žensko telo doživlja svoje učinke.

Če izpostavljenost teratogens pojavi v prvih 3-4 tednih nosečnosti, ko je sapnik in glavni bronhiji zavihek lahko razvije razvad takšne strukture do nastanka kršitve pljuč. Teratogeni učinki na zarodek v obdobju od 6 do 10 tednov nosečnosti lahko povzroči nastanek napak in segmentna bronhijev subsegmental po vrsti ali preprosto cistično hipoplazije, kot tudi razvoj prirojenih bronhiektazije. Pozno razvade razvoj pljuč pri plodu lahko nastala z 6-8 mesecev noseča, ko jih alveolarni tkivo.

Razvrstitev razvoja okvare pljuč

S stopnjo nerazvitosti pljučih ali njegove individualne anatomijo, tkiva, strukturni elementi v pulmonology razlikujemo:

• Agenesis - nepravilnostjo značilna popolna odsotnost svetlobe in ustreznih njega glavnih bronhijev.
• Aplazija - deformacije, v katerih nobena lučka ali del prisotnosti štor osnovno glavni bronhijev.
• Hipoplazija - hkratno hipoplazija elementi pljuč (bronhijev, pljučnega parenhima, vaskularna), ki se pojavljajo na nivoju odseka, klina ali pljuč. Enostavno hipoplaziji je značilno enotno zmanjšanje velikosti pljuč brez bistvene kršitve njene strukture, medtem ko ohranja izrazito znižanje bronhialno drevo. cistična hipoplaziji pojavi (cistična ali honeycombing, policističnih) med vsemi pljučnih deformacij najpogostejših (60-80%) in ga spremlja hkratni nedorazvitiem bronhijev, pljučnega parenhima in krvnih žil, da tvorijo votline bronhogeni distalni subsegmental bronhije, kjer se običajno razvije kronično vospalitelno- supuratvni proces.

Med malformacije sapnik in bronhialne stene oddajajo:

• Traheobrohomegaliyu (tracheoaerocele, megatraheya, Mounier-Kuhn sindrom) - razširitev lumen sapnika in bronhijev velikem zaradi kongenitalna mišična hipoplazije in elastina vlakna njihove stene. Tracheabronchomegalia prisotnost spremljajo vztrajno toka traheobronhitis.
• Traheobronhomalyatsiyu - neskladnost hrustanca sapnika in bronhijev, ki povzročajo njihov razpad nenormalno v procesu dihanja. Očitna stridor, oster kašelj, napadi apnejo.
• Williams-Campbell sindrom - hipoplazija hrustanca in elastičnega tkiva bronhijev III -VI-tega reda, ki se kaže splošnega razvoja bronhiektazije na ravni srednje velikih bronhijev in BOS sindrom.
• Bronhioloektaticheskuyu Leshke emfizem - inherentno šibkost stenah bronhiole skupaj bronhioloektaziyami in centrilobularno emfizem.

Omejene (lokalizirano) pomanjkljivosti v strukturi bronhijih in sapnika stene vključujejo:

• stenoza sapnik in bronhijev - oster zoženje bronhijev in sapnika, ki izhajajo iz kršitve hrustančni obročev ali zunanjo kompresijo tracheobronchial drevesnih plovil. Klinično očitna stridor, cianoza, krči, motnje pri požiranju, ponavljajoča atelectases.
• Delna prirojena (Lobar) emfizem - bronhialna obstrukcija na III-V, da se tvori bronhialne raven ventila (ventil) mehanizma, ki povzroča dramatično nabrekanja deleže. Bronchoconstrictive lahko pojavi kot posledica hrustanca napake, sluznicah gub, stiskanje tumorja ali nenormalno razmaknjenih posode in t. D. manifestira Lobar emfizem nedostatochnsotyu dihal različne stopnje, ki se razvija v prvih urah po rojstvu.
• Traheo- in bronhopischevodnye fistule - odprta komunikacija med sapnika (ali bronhijev) in požiralnika. Če so ugotovili kmalu po rojstvu, nato pa aspiracija hrane, kašelj, cianoza, napadi zadihanost pri podajanju, razvoj aspiracijska pljučnica.
• Diverticula bronhijev in sapnika - oblikovani kot posledica mišičnega hipoplazije in elastične okviru bronhijev.

prirojene okvare pljuč, povezanih s prisotnostjo dodatnih (odvečnih) dizembriogeneticheskih struktur vključujejo:

• dodaten delež (Ali svetloba) - obstoj dodatnih akumulacij pljučnega tkiva, ki niso odvisni od normalno razvitega pljuč.
• zaseg pljuč - prisotnost anomalne območju pljučnega tkiva, ki se razvije, neodvisno od glavnega svetlobe in arterijah, ki oskrbujejo s krvjo lastnik velikega kroga. Zaseg se lahko nahaja izven osnovnega (vnedolevaya) in znotraj (vnutridolevaya). Že vrsto let se ne bo zaseg klinika, simptomi ponavljajočim pljučnica pojavijo, ko okuženi skladiščenje.
• Pljučni ciste - parabronhialnye trebuhu izobraževanje v zvezi s kršitvami embriogeneze majhne bronhijev. Tam so izsušena in nedreniruyuschiesya ciste na podlagi prisotnosti ali odsotnosti komunikacije z bronhialno drevo. Ciste lahko dosežejo velikanske razsežnosti, medtem ko stiskanje okolico parenhima pljuč.
• hamartomov - dizembrionalnye izobraževanje, ki sestoji iz bronhialne stene in pljučne parenhimy- progresivno rast in malignost To ni značilno.

Med pomanjkljivosti pljuč, označene z abnormalno lokacijo anatomskih struktur, ki so najbolj pogosti:

• Kartagenerjev sindrom - povratne ureditev notranjih organov, t h in pljuč ... Običajno povezana z kronični bronhitis, bronhiektazija in kronične sinusitis, nadaljuje s pogostimi poslabšanji bronhopulmonalne procesa gnojni. Morebitne spremembe priključnih prstnimi in nohtov na "časovno okno" tipa, "krač".
• Sapnika bronhijev - prisotnost nenormalnega bronhijev, sapnik nad izpuhu zgornje klina bronhijev.
• Delež azygos vene - del zgornjega režnja desni pljučih, ločen azygos žilo.

Najpogostejši malformacije pljuč krvnih žil, vključujejo:

• Stenozo pljučne arterije - izoliramo so zelo redki, običajno pojavljajo skupaj z okvar srca.
• arteriovenoznem anevrizma - prisotnost nenormalnih komunikacije med venske in arterijske ležiščem, ki ga spremlja venske krvi mešanjem z arterijsko hipoksemijo in privede do pojava. Prisotnost multiple arteriovenskih komunikacij značilnostjo sindroma, Rendu-Osler. Poraz velikih in srednje velikih arterij poteka z oblikovanjem arteriovenskih fistul - razširitev vrste anevrizme. Pri bolnikih razvije izrazit hipoksemije in respiratorno odpoved, hemoptiza.
• Hipoplazija in agenesis v pljučni arteriji - nerazvitost ali odsotnosti vej pljučni arteriji pogosto najdemo v povezavi s poškodbami srčne in pljučne hipoplazije.

Simptomi okvare pljuč

Raznolikost razvad v ustrezno polimorfno vidika njihove možne klinične manifestacije. Skrita za veliko napak pljučih povzroča spremenljivost v časovnem razporedu njihovega odkrivanja. V prvem desetletju življenja je našel 3,8% vseh napak, ki se pojavljajo razvoj pljuč, drugo desetletje - 18,2%, v tretjem - 26,6%, v četrtem - 37,9%, pri bolnikih, starejših od 40 let -14%.

Asimptomatska razvoj primeži pljučnega pojavi pri 21,7% bolnikov, simptomi suppuration kaže 74,1% malformacije, komplikacij pri drugih boleznih - 4,2%.

Najbolj zgodaj v prvih dneh otrokovega življenja, očitne pregrehe razvoja pljučnega skupaj z znaki dihalne stiske: Lobar emfizem, huda stenoza v sapnik in glavni bronhiji, bronho in traheoezofagealno fistule, agenesis, aplazije in hudo pljučno hipoplazije. Zanje je značilno stridor, napadi asfiksije, cianoza.

pljuč ciste, pljučna sekvestracija, pljučna hipoplazija, bronhiektazije sam lahko najprej dokazati razvoj akutnega vnetja in gnojenje. Znakov vnetnih procesov med razvojnih napak pljuč se podaljša ponavljanjem in spremlja kašelj z veliko količino gnojnega izmečka, hemoptiza epizod, zastrupitev, zdravstvenih kršitve med poslabšanji. Resne pomanjkljivosti povzroči pljučnega razvojni zaostanek na telesni razvoj otrok, in asimetrije deformacijo prsnega koša.

Diagnoza napak pljuč

Diagnosticiranje razvoj okvare pljuč zahteva celosten posebno raziskavo. Osumljenci okvare pljuč bi morali biti pri bolnikih z otroštvo, ki trpijo zaradi nenehnih kroničnih bronhopulmonalnih procesov. Odločilno pri diagnosticiranju pljučne malformacije zasedajo X-ray in bronhoskopijo študije.

Rentgenski pregled pokaže razvoj okvare pljuč, tudi če so brez simptomov. V skladu z rentgenskimi žarki in CT lahko ugotovi spremembe v vaskularnih in bronhialne vzorec (s hipoplazije), izboljšanje preglednosti (s Lobar emfizem), mediastinalni premik telesa (s hipoplazije ali agenesis), obrisi senc (pri hamartoma ali sekvestvatsii) reverzno svetlobni topografijo (če Kartagenerjev sindrom), in drugi. v bronhoskopski bronchography in ocenjuje anatomsko strukturo sapnika in bronhijev, pokazala deformacije (stenoza in fistule al.) in spremembe v bronhialnega vejevja. Ko pljuč žilne malformacije priporočljivo opraviti angiografijo.

Zdravljenje okvare pljuč

Izbira ustrezne taktike zdravljenja razvad razvoj pljuč je izvedla pulmonologomi in torakalne kirurgije. Je narekovalo oceno pacienta, resnosti obstoječih kršitev in morebitno prognozo. Delovanje v sili je prikazana v hudo respiratorno odpovedjo v primerih Lobar emfizem pljuč aplazije in agenesis, s traheoezofagealno fistulo in stenozo sapnika in bronhijev.

Cistična bronhiektazija in hipoplazija različnih kirurških ali zdravljenja z zneskom modificiranih segmentov obeh pljuč, relapsa stopnjo in značaj pljučnih sprememb tkiva določena. Značilno je, če se opravijo taki malformacije pljučni resekcija prirejena regijo pljuč.

Ko razširjene spremembe v pljučih se izvaja konzervativno zdravljenje, namenjeno preprečevanju ponovitve postopka gnojni. To vključuje letne tečaje protivnetno terapijo, bronhialno izboljšanje drevo drenažo (bronhoalveolarne izpiralni, ekspektoransi, mukolitična agentov, masaža, z vdihavanjem, vadba terapija), spa rehabilitacijo.

Napoved in preprečevanje napak v pljučih

Pri razvoju zla pljuč, ki ni povezan z razvojem respiratorno odpovedjo in ne spremlja vnetnih zapletov, zadovoljivo prognozo. Pogoste poslabšanja bronhopulmonalne procesa lahko povzroči omejitev invalidnosti bolnika. Ukrepi za preprečevanje prirojenih razvoj pljučnega vključujejo: odpravo škodljivih teratogenih učinkov med nosečnostjo, genetsko svetovanje in testiranje pari načrtujejo rojstvo otroka.