Lobar emfizem

Lobar emfizem - malformacije pljuč, označen s emfizematozna otekanje in poveča svojo prostornino frakcije. To je redka prirojene nepravilnosti: Razširjenost Lobar emfizem je manj kot 1 primer na 100 tisoč rojenih otrok s to boleznijo, zabeleženih pri fantih bolj pogosto .. Prirojena Lobar emfizem izhaja že v otroštvu, z dekompenzirano obliki - v neonatalnem obdobju ali v prvih mesecih življenja, ki zahteva nujno kirurški poseg. V zvezi s tem, pediatrično pulmonology, ter vprašanja, povezana s prenatalno diagnostiko in iskanju načinov za ustrezno kirurško korekcijo prirojenih pljučnih malformacije.

Razlogi Lobar emfizem

Za dolgo časa Lobar emfizem je pridobitev bolezni pljuč, ki izhaja iz intrabronhialno obstrukcije. Kasneje se je izkazalo prirojeno Geneza te bolezni, da bi povečali število kliničnih opazovanj.

V trenutku dominira da je morfološka osnova Lobar emfizem hrustanec hipoplazija ali aplazija elementi, ki ustrezajo klina bronhijev (bronhomalyatsiya). Kot rezultat, ob izdih bronhijev so padle na tla, in s svetlobnim zrak postane ujet v alveole prejeli, kar vodi do hiperinflacije klina. Medtem, te morfološke spremembe bronhiji našel le polovico Lobar emfizem.

Pojavljanje mehanizma ventila (tako imenovani "zračni past") lahko tudi prispeva k delni bronhialne obstrukcije s hipertrofijo (povečana zložljivim) bronhialne sluznice sluzi čepov v lumnu bronhialnega vejevja, zunanji stiskanje klina bronhijev povzročajo tumorjev mediastinuma, povečane bezgavke, bronhogeni ciste, odstopajo arterijskega plovila in tako naprej. V nekaterih primerih je vzrok Lobar emfizem deluje prirojeno displazija pljučnega parenhima, aplazija v gladkem mišičju terminala in dihalne bronhiole, agenesis intralobular veje bronhialnega vejevja.

Ko Lobar emfizem vplivala klina na pljučih emfizematozna sprememb, povečala s hitrostjo ni padel dol na izdihom. Posledično se je delež napihnjene stisne zdravo področja pljučih, ki je pregnal mediastinuma organov, katerega posledica je razvoj odpoved dihanja in cirkulatorne motnje.

Razvrstitev Lobar emfizem

Obstajajo tri morfološke vrste Lobar emfizem:

• polialveolyarnaya delež - število alveolov spremembe v deležu povečala, vendar pa imajo standardne velikosti;
• hiperventilacijo frakcija - število alveole v varanje delež normalne, vendar zaradi izrazite napihnjenost parenhima bronhialne zožitvijo ali obstrukcijo;
• enostranski Lobar emfizem z hipoplazije, ki ga spremlja kompenzacijski emfizema nasprotni pljuč.

Temelji na klinični potek izoliranih dekompenzirano (pogostejša pri prezgodnje dojenčki, Kmalu se kaže po rojstvu in se pojavi s kliničnimi simptomi), subcompensated (opaženi pri več napredne klinične manifestacije vozraste- izrazili zmerno) in kompenzirane (premoženjske praktično asimptomatskih) oblika Lobar emfizem. V večini primerov, vplivala na zgornji reženj na levi pljuč, nekateri vsaj - zgornji ali srednji klin desni pljuč je zelo redka - nižje mešičke obeh pljuč.

Simptomi Lobar emfizemom

Ko dekompenzirano oblika Lobar emfizem simptomi odpovedi dihal očitna od prvih dni življenja. Ti otroci izrazil dispneja, tahikardija, cianoza nosno-ustnične območje, stridor, epizode asfiksije, sledijo krči in epileptični napadi izgube zavesti. Skupna pogoj je resno. Bledo kožo z modrikastim odtenkom, in pikčasti krvavitve. smrt se lahko pojavijo zaradi pomanjkanja ustrezne zdravstvene oskrbe kardio-pljučno insuficienca.

Pri bolnikih z Lobar emfizem subcompensated kliničnih znakov nepravilnosti pojavijo do konca neonatalnem obdobju ali v prvem letu življenja. Najbolj stalna simptom - A kratka sapa, povečanje sesanje, povečanje telesne dejavnosti, razvoj infekcijskih in vnetnih procesov v pljučih. Astma napadi so redki in ponavadi se ustavi sami.

Nadomestilo Lobar emfizem se običajno ugotovi v predšolske in šolske starosti kot naključni ugotovitve. Osnova za podrobne preučitve teh otrok lahko postane stalna suh kašelj, pogosto SARS, ponavljajoči se bronhitis, kronična pljučnica. Pogosto ti otroci razvijajo deformacija prsnega koša (lijak, keeled) in hrbtenice ukrivljenost.

Pri 14% bolnikov, zdravljenih hkrati z Lobar emfizem diagnosticiran prirojene srčne napake (prekata septalna napako, ductus arteriosus, hipoplazija pljučni arteriji). Prav tako lahko pride do nenormalnega razvoja kosti, prebavnega in urinarnega sistema.

Diagnoza Lobar emfizem

Hude oblike Lobar emfizem diagnosticirali neonatologi ali pediatri v prvih dneh in tednih življenja otrok. Ko več izbrisanih v priložnost, da se nanašajo na pediatrični pulmolog običajno postane del okužbe z Bronhopulmonalne. Na pregledu, plačati pozornost sod prsih deformacija označena thympanitis kletki tolkala nad prizadetem območju, dihanje močno oslabljena ali ne posluša.

Kot primarno presejanje raziskava vsi bolniki opravili slikanje. V tem primeru, fotografije pokazala večjo zračnost prizadetega klina, mediastinalni prehod na zdravo stran, je izravnava membranske kupolo. Napredno raziskava namenjena oceni resnost anatomskih in funkcionalnih sprememb v izboru pljučih in zdravljenja.

MSCT omogoča svetloba bolj polno vizualizirati spremenjeno delež, da se ugotovi njegovo velikost in arhitekturo odnosov z zdravstveno službo v pljučih. Angiografijo informativne razjasniti hemodinamskih v prizadeto klina. Bronchography proizvaja predvsem pri bolnikih s kompenzirano obliki Lobar emfizem, da bi izključili druge patološke procese bronhialno drevo. Lung perfuzijska scintigrafija zazna zmanjšanje ali odsotnost kopičenja radiofarmaka v patološkega mestu pljučnega tkiva.

Vizualna ocena klina bronhijev z bronhoskopijo, je potrebno izključiti zunanjo kompresijo bronhialno drevo, nenormalnih krvnih žil ali tumorjev. Lobar emfizem ob ustju prizadete bronhijev ima režo podobno obliko. Spirometrija označen s tem zmanjšanje VC, povečan preostalega volumna pljuč, obstruktivna motnje. Lobar emfizema zahteva diferencialno diagnozo pnevmotoraks, pljučni cista, McLeod sindrom, preponska kila, pljučna hipoplazija, atelectasis klina pljuč.

Zdravljenje in prognoza Lobar emfizem

Medicinska taktika je vedno operacija, s samo je dekompenzirana oblika bolezni z operacijo Lobar emfizem nujno, in na subcompensated in nadomestiti - načrtovano. Predoperativna priprava vključuje korekcijo kardio-respiratornega popuščanja: zdravljenje s kisikom, dajanje kardiovaskularnih zdravil, steroidnih hormonov.

Kirurški poseg se izvaja torakotomicheskim ali torakoskopske dostop. pljučni volumen resekcija razlikuje od segmentectomy do lobectomy. Pooperativno vodenje bolnikov predvideva imenovanje antibiotično terapijo, dihalnimi vajami, alkalnih inhaliranjem, tolkala masažo prsnega. Če Lobar emfizem kombinaciji z deformacijami prsih ali IPN lahko zagotovi za obstoječo popravek enostopenjskega nepravilnosti (thoracoplasty, VSD šivanja, itd zaprtje PDA.).

Pooperativni rezultati kirurško zdravljenje Lobar emfizema je ponavadi zadovoljivo. V večini primerov se obseg normalizacija in perfuzijo pljučnega tkiva. V naravnih anomalije so možne posledice onemogočanje (pneumosclerosis, zaostajajo v telesnem razvoju) ali smrt.