Megakaryoblastoma

Hodgkinova bolezen (LGM) - limfoproliferativna bolezen nadaljuje z oblikovanjem posebnih granulomi polimorfonuklearnih celic v prizadetih organov (bezgavke, vranica, itd). V imenu avtorja, ki je prvi, opisane simptome bolezni, in je zahteval, da ga prepoznajo kot samostojno obliko Hodgkinovo bolezen se imenuje tudi Hodgkinova bolezen, ali Hodgkinov limfom. Hodgkin Povprečna stopnja pojavnosti 2,2 primerov na 100 tisoč evrov. Prebivalstva. Med primeri, ki jih mladi v starosti od vrha incidence 20-30 let, drugi prevladujejo v starosti 60 let. Pri moških, Hodgkinova bolezen razvije v 1,5-2-krat pogosteje kot ženske. v strukturi levkemija Hodgkinova bolezen je trikrat v pogostosti pojavljanja po levkemija.

Vzroki za Hodgkinovo boleznijo

Etiologija Hodgkinove bolezni ni bilo pojasnjeno doslej. Do danes, med glavno premišljeno virusne, genetske in imunskega teorije o nastanku Hodgkinovo bolezen, vendar nobeden od njih ni mogoče šteti za izčrpen in splošno sprejeta.

V prid morebitni virusnega izvora Hodgkinove bolezni, kot je razvidno iz njegovega pogostega povezavi s predhodno infekcijska mononukleoza in prisotnost protiteles za virus Epstein-Barr. Vsaj 20% študije je Berezovski-Sternberg celica najde genskega materiala virusa Epstein-Barr, ki ima imunosupresivne lastnosti. Prav tako ni izključena etiološke vplivanje retrovirusi, r. H. HIV.

O vlogi dednih dejavnikov navajajo pojav za družinsko obliko Hodgkinove bolezni in identifikacijo specifičnih genetskih označevalcev te bolezni. Po imunološke teorije, obstaja možnost prenosa prehajanje otroških ploda limfocitov v organizmu s nadaljnji razvoj immunopatološke reakcij. Ni izključeno, etiološki pomen mutagenih dejavnikov - strupene snovi, ionizirajočega sevanja, in druga zdravila za izzivalen lymphogranulomatosis.

Pričakuje se, da je razvoj Hodgkinovo bolezen mogoče imunsko pomanjkljivostjo T-celic, kot je razvidno iz upada v vseh delih celičnega imunskega sistema, kršitev razmerja T-helper in T-supresorski. Glavna morfološka značilnost malignega orožja s klamidijo (v nasprotju z Ne-Hodgkinov limfom in limfocitna levkemija) prisoten v limfnem tkivu velikank večjedrne celice, znane kot celice Berezovskem-Reed-Sternberg in njihovih predhodnih stopnjah - mononuklearnih Hodgkinova celic. Poleg teh tumorjev substrata obsega poliklonska T limfocitov, tkiva histiocytes, plazma celic in eozinofilcev. Ko unitsentricheski Hodgkin tumor razvije - eno ognjišče, pogosto v vratu, supraklavikularnih, mediastinalnih bezgavk. Vendar pa možnost naknadnega metastaz povzroča značilne spremembe v pljučih, prebavilih, ledvicah, kostni mozeg.

Razvrstitev Hodgkinovo bolezen

V hematologiji razlikovati izolirano (lokalno) obliko Hodgkinova bolezen, ki prizadene eno skupino bezgavk in posplošena - z maligno celično proliferacijo v vranici, jetrih, želodca, pljuč in kože. Na osnovi lokalizacije dodeljena periferno, mediastinalnih, pljuč, trebušne, prebavil, kože, kosti, živčni obliki Hodgkinovo bolezen.

Odvisno od hitrosti patološkega procesa Hodgkinov imajo lahko pomemben za (več mesecev od začetne terminalske fazi) in kronične (s podaljšanim, trajnim izmenjujoče cikluse poslabšanj in remisije).

Glede na morfološke študije tumorjev in količinskih razmerij različnih celičnih elementov, ki zagotavljajo 4 histološke oblike Hodgkinova bolezen:

• lymphohistiocytic ali limfoidnega prevlado
• -nodular Sklerotičan ali nodularna skleroza
• mešani celica
• limfoidno izčrpavanje

Osnova kliničnega klasifikacije dal Hodgkin tumorja protsessa- merilo razširjenosti po koraku 4 prehaja razvoj Hodgkinove bolezni:

Stopim (lokalno) - udaril eno skupino bezgavk (I) ali eno extralymphatic Authority (IE).

Stopnja II (regionalni) - čudil dve ali več skupin bezgavk ki se nahaja na eni strani membrane (II) ali en sam extralymphatic organa in njegovih regionalnih bezgavk (laž).

Stopnja III (generalizirane) - prizadete bezgavke se nahajajo na obeh straneh membrane (III). Poleg tega se lahko čudite extralymphatic orgle (IIIe) vranice (IIIS), ali sta oba (IIIe + IIIS).

Stopnja IV (razširjajo) - izguba prizadene enega ali več extralymphatic organov (pljuča, poprsnice, kostni mozeg, jetra, ledvica, prebavila, in drugi.) S hkratnim lezij ali bezgavk brez njega.

Kaže na prisotnost ali odsotnost skupnih simptomov Hodgkinove bolezni, za zadnjih 6 mesecev (povišana telesna temperatura, nočno potenje, izguba teže) na sliki označuje stopnjo bolezni, so dodali črko A ali B, v tem zaporedju.

simptomi Hodgkinovo bolezen

Med značilen za simptoma Hodgkinova bolezen so zastrupitve, otekle bezgavke in pojav ekstranodalne mest. Bolezen se pogosto začne z nespecifičnih simptomov - redni vročina s temperaturnimi vrhovi do 39 ° C, nočno potenje, slabost, izguba teže, koža srbenje.

Pogosto je prvi "sel" Hodgkin služi za povečanje voljo vozlišč palpacijo, bolniki, ki se znajdejo samostojno. Najpogosteje je vratnih, supraklavikularnih limfna uzly- manj pogosto - aksilarno, stegnenice, dimeljske. Periferne bezgavke so gosto, neboleče, premičnine, ne spajka skupaj s kožo in okoliških tkanyami- splošno razširi v verigi.

Pri 15-20% bolnikov z boleznijo povečanje debitantskega Hodgkinovo v mediastinalnih bezgavk. V poškodb mediastinalne bezgavke prvih kliničnih znakov Hodgkinovo bolezen lahko služi disfagija, suh kašelj, težko dihanje, SVC sindrom. Če neoplastična Proces retroperitonealno in mezenterične limfne vozle, kot so bolečine v trebuhu, otekanje spodnjih okončin.

Med ekstranodalne lokalizacije s klamidijo najpogosteje (v 25% primerov), pride do poškodbe pljuč. Hodgkin svetloba teče po vrsti pljučnica (Včasih s tvorbo vdolbinic v pljučnem tkivu), plevralni vpletenosti in če se doda razvoj eksudativni plevritis.

Ko oblika kosti Hodgkinovo bolezen pogosto vpliva na hrbtenico, rebra, prsnice, kosti taza- precej manj - kosti lobanje in dolge kosti. V teh primerih je vertebralgii in ossalgia lahko pride do uničenja organov pozvonkov- rentgensko ugotovljenih sprememb se navadno pojavi v nekaj mesecih. Tumor infiltracija kostnega mozga, ki vodi do anemijo, levkopenijo in trombocitopenija.

Hodgkinova bolezen prebavnega trakta zgodi z invazijo mišične plasti črevesa, sluznice razjede, črevesnih krvavitev. Obstajajo zapleti v obliki perforacije črevesno steno in peritonitis. Simptomi bolezni jeter v Hodgkinovo boleznijo hepatomegalija, povečanje aktivnosti alkalne fosfataze. Če to vpliva na hrbtenjačo za nekaj dni ali tednov navzkrižne paralize lahko razvijejo.

V bolezni generalizirana škodo, v končni fazi, Hodgkinov lahko vplivajo na kožo, oči, tonzile, ščitnice, mlečne žleze, srce, mod, jajčnikov, maternice, in drugi. Organov.

diagnoza Hodgkinovo bolezen

Povečanje perifernih bezgavk, jeter in vranice skupaj s kliničnimi simptomi (vročinska telesne temperature, potenje, izguba teže) vedno povzroča raka skrbi. V primeru bolezni instrumentalnih metod slikanja Hodgkinov igrajo podporno vlogo.

Zanesljivo preverjanje, pravilno uprizoritev in ustrezna izbira zdravljenju Hodgkinove bolezni je možno le po morfoloških diagnoze. Za diagnostično vzorčenje biopsijo materiala kažejo periferne bezgavke, diagnostični thoracoscopy, laparoskopijo, laparotomijo s splenektomijo. Merilo za potrditev Hodgkinove bolezni je odkrivanje v testni biopsiji velikan Berezovski-Sternberg celic. Identifikacija Hodgkinov celice omogoča prevzeti le ustrezno diagnozo, ki pa ne more biti podlaga za dodelitev posebne obravnave.

Laboratorijski diagnoza je potrebno raziskati sistem Hodgkinov krvne slike, krvne, za oceno delovanja jeter (alkalna fosfataza-transaminaze). Za domnevnega interesa kostnega mozga poteka prsnice punkcijo ali biopsijo. V različnih kliničnih oblikah, kakor tudi za določanje zahtevane faza Hodgkinov slikanje prsnega koša in trebuha, CT, ultrazvok trebuha in retroperitonealno maščobe, CT mediastinuma, lymphoscintigraphy, skeletnih scintigrafijo itd

Diagnostični načrt razlika zahteva Hodgkin razmejitev in limfadenitis Različne etiologij (pri tuberkuloza, toksoplazmoza, aktinomikoza, bruceloze, infekcijska mononukleoza, vneto grlo, gripa, rdečk, sepse, AIDS). Poleg tega je izključena sarkoidoza, ne-Hodgkinov limfom, rak metastaze.

Zdravljenje Hodgkinova bolezen

Trenutne pristopi k zdravljenju Hodgkinove bolezni temelji na možnost popolne ozdravitve bolezni. Pri tem postopku mora biti postopno in upošteva stopnjo zapletene bolezni. Pri bolezni uporablja radioterapijo ciklu Hodgkinovega vezja kemoterapije, kombinacije kemoterapije in radioterapije.

Kot neodvisni metodi obsevalnega zdravljenja, uporabljenega v I stadiju MIS je (bezgavk lezij enega organa ali enojno). V teh primerih lahko obsevanje pred odstranitev bezgavke in vranico. V Hodgkin izvajajo delne vsote ali popolni obsevanje bezgavko (cervikalna, aksilarna, subklaviji in supra, intratorakalnih, mezenteričnih, retroperitonealne, dimeljske) zanimive skupine prizadetih, kakor tudi nespremenjene bezgavke (slednje - preventivni).

Bolniki z fazi IIB in IIIA je dodeljena v kombinaciji kemoradioterapija, prvi uvodni kemoterapijo s sevanjem le povečane bezgavke (v minimalni program), nato pa - izpostavljenost ostalih bezgavk (pri največji programa) in dodatnih kemoterapijo v naslednjih 2-3 letih.

Ko razširjajo stadij IIIB in IV Hodgkinov za indukcijo remisije kemoterapije uporabo cikličen, in v stopnji vzdrževanja remisije - terapije z zdravili ciklov ostanek ali obsevanje. Polychemotherapy s klamidijo izvedemo z posebej razvita v shemah onkoloških (MOPP, COPP, Surrey, SVPP, Dorr et al.).

Rezultati terapije so:

• popolno remisijo (izginotje in odsotnost subjektivnih in objektivnih simptomov Hodgkinove bolezni v roku 1 meseca)
• delna remisija (subjektivna lajšanje simptomov in zmanjšanje limfnih velikostnih vozlišče ekstranodalne območij oziroma nad 50% za 1 mesec)
• kliničnega izboljšanja (subjektivna lajšanje simptomov in zmanjšanje limfnih velikostnih vozlišče ekstranodalne območij ali manj kot 50% po 1 mesec)
• pomanjkanje dinamike (vzdrževanje ali napredovanje simptomov Hodgkinovo boleznijo).

Prognoza za klamidijo

Za korakov I in prosto bolezni preživetje II Hodgkinov pri 5 let po obdelavi je 90% - v fazi IIIA - 80%, IIIB - 60%, medtem IV - manj kot 45%. Slabi prognostični znaki so akutna ogromen razvoj limfogranulematoza- konglomeratih vozlišč kot 5 cm diametre- razširitev mediastinuma sence več kot 30% rebra kletki simultano uničenje 3 ali več skupin bezgavk, histološko selezenki- izčrpavanja izvedba limfoidnega in drugi.

lahko pride do ponovitve Hodgkinove bolezni v nasprotju s terapijo vzdrževanja, sproži telesno vadbo, nosečnosti. Bolniki s Hodgkinovo boleznijo je treba upoštevati pri Hematolog ali onkologa. Predkliničnih Hodgkin korak v nekaterih primerih lahko razkrila fluorography profilaktične.