Vzpenjača myelosis

Tirna myelosis razvija zaradi degenerativnih procesov v zadnjem delu in delu hrbtenjače na ozadju Beriberi B12 (pomanjkanje cianokobalamin). Ker pomanjkanje B12 vodi tudi do raka slabokrvnostjo, to je skoraj vedno spremlja vzpenjače myelosis. Prvi opis te komorbiditete dal Lihtgeym leta 1887

Tirna myelosis lahko razvije pri katerikoli starosti, vendar bolj pogosto (približno 90%) se pojavi po 40. letu starosti. Vzrok bolezni lahko delujejo kot eksogenega pomanjkanjem B12 vitamina, da je. E. premajhen vnos prehranskih cianokobalamina in endogeni B12 vitamina ga motenj absorpcije pri različnih gastrointestinalnih patologije, povzročene. Poleg tega myelosis več kot 50% vzpenjače spremlja tvorbo protiteles proti intrinzično faktorja in postavitev grajsko atrofični gastritis, kar kaže, da se obstoječe imunske motnje. V povezavi z zgornjim, shranjena v tirno območju myelosis interesov več kliničnih Predmeti: nevrologije, gastroenterologije, imunologija.

Razlogi vzpenjačo myelosis

Eksogeni pomanjkanje vitamina zgodi, ko B12 anoreksija, popolna izključitev iz prehrana bogata cianokobalamin mesa, rib in mlečnih izdelkov, dolgotrajno stradanje ali podhranjenost, kar ima za posledico podhranjenost. Endogeni B12 vitamina je povezana s slabšim absorpcijo cianokobalamina. Za je potrebno uspešno absorpcija vitamina B12 transformacijo v svoji prebavljivi obliki, ki se izvaja skozi želodec sintetiziranega biermerin - biermerin. Sinteza slednjih znatno zmanjša, če ahilii, želodca, želodca resekcijo ali želodca, kar vodi do motenj absorpcije cianokobalamin. To je najpogostejši razlog, ki povzroča vzpenjačo myelosis.

Različne črevesne bolezni spremlja sindrom malabsorpcijo, To je lahko tudi vzrok za nezadostno sesalnega B12. Ti vključujejo: Crohnova bolezen, tuberkulozne enteritis, sprua, celiakija, Whipple bolezen, pelagro, po resekcijo sindrom kratkega črevesa s sod. Zmanjšan vnos cianokobalamina v telesu je zaradi svoje pretirane absorpcijo črevesne flore, lahko pričakujemo katere presežek med tvorbo stoječe "slepega" črevesni zanke po tvori enteroanastomoza pri črevesne divertikulitisom in diphyllobothriasis.

Patogeneza vzpenjačo myelosis določanje patoloških sprememb v hrbtenjači niso popolnoma nameščen. Poišči osnovno disfunkcija metionin sintazo in methylmalonyl-CoA mutazo - encimov, ki sodelujejo v procesih oblikovanja in mielinskega tvorbe mielinske ovojnice živčnih vlaken. Morfološko vzpenjačo myelosis spremlja demielinizacijo vlakna raztezajo v hrbtu in stran od hrbtenice. In je proces demielinizacija najbolj izrazita v zadnjih stebrov, kjer pot globoke občutljivosti (pot Gaulle Burdach). Stranski stebri demielinizacijo žarišča vpliva na poteh gibalne aktivnosti (piramidnih, spinocerebralna, spinotalamusnega et al.). V nekaterih primerih je demielinizacija od optičnih živčnih vlaken.

Simptomi vzpenjačo myelosis

Klinična slika je sestavljena iz senzorično-motoričnih motenj in duševnih motenj v. Bolezen naredi svoj prvi nastop s pojavom parestezije parestezije in splošno šibkost v obliki mravljinčenje, prehodno odrevenelost, mravljinčenje, vročina pride v okončinah prsti, nato pa pokrivajo ramena, prsni koš in trebuh. občutljivost vpliva na mišično-sklepnega, nato pa - vibracije. Kot rezultat, razvijanje senzorična ataksija, spremlja discoordination premiki nestabilnost, Negotov hod. Potem je pomanjkljivost v okončinah, zlasti v nogah (nižji parapareza). Sprva paraliza je spastično znak s povečanimi kit reflekse, mišic hipertenzijo, gležnja kreten. Potem zmanjša mišični tonus, reflekse zbledi. Pareza pridobi značilnosti obodne. Vendar pa so shranjeni patološke reflekse stopnye pokazal lezije na piramidno način. Pri bolniku je izgubil možnost, da hodi v daljšem časovnem obdobju. Pridružite medeničnega motnje (encopresis, urinske inkontinence, impotenca).

Duševne motnje so variabilnosti v naravi. na voljo depresija, apatija, razdražljivost, prekomernega, včasih - akutna psihoza. V nekaterih primerih se razvije optična nevropatija kaže s postopnim zmanjšanjem vidne ostrine s izgube vidnega polja osrednjega odseka (centralni skotom). Skupaj z nevrološkimi in oftalmoloških manifestacij, vzpenjača myelosis spremljajo simptomi slabokrvnostjo: bledica, škrlatnega jezika, glositis in / ali stomatitis, tahikardija, oteženo dihanje in tako naprej.

Diagnoza vzpenjačo myelosis

Kombinacija nevroloških simptomov s simptomi anemije takoj vzbuja sum o obstoju pomanjkanja cianokobalamin. Da bi potrdili to domnevo analizirali krvni B12. Nadalje diagnozo izvedemo z nevrologa in gastroenterolog v povezavi z Hematolog. Za potrditev diagnoze in določi se zahtevajo vzrok Beriberi: CBC, študij želodca sekretorni funkcije (gastroskopijo, Intubacijo, želodca analiza), analiza protiteles za faktor iz gradu pregledom črevesa (navaden radiografija, rentgenska barijevega prehod).

Vizualizacija hrbtenice morfološke spremembe (žarišč demielinizacije) je možno s pomočjo MRI hrbtenice. Prav tako vam omogoča, da se razlikujejo od vzpenjače myelosis tlačna mielopatija z spinalnih tumorji, vretenc mielopatija, hrbtenjače tumorji in ciste. Lumbalna punkcija in pregled likvorja se izvajajo, da bi preprečili okužbo mielitis in hemorrhachis. Če je potrebno, z izjemo nevrosifilisa imenovani RPR test. Da bi diagnosticirali od hematoloških motenj prsnice punkcija se izvaja sledi myelograms študijo. Če se motnje vida prikazuje oftalmologi posvetovanje visometry ravnanje, perimetrijo in oftalmoskopom.

Zdravljenje z vzpenjačo myelosis

Zdravljenje je predvsem v odpravo pomanjkanja cianokobalamin. Pripravki zgodnje zdravljenje cianokobalamin intramuskularno v odmerku 1 mg / dan. Po 5-10 dneh se zdravilo daje enkrat na teden, 4 tedne - enkrat na mesec. Kje navedla možne življenjska doba imenovanja mesečne injekcije vitamina B12. Priporočljivo je, da uporabite prehrano s hranili bogato z vitamini skupine B (različne vrste rib, goveje meso, skuto, sir, jajca, rakcev). Hkrati s zdravljenju z vitaminom B12 poteka dajanje teku drugih drog v tej skupini: tiamin (B1) in piridoksin (B6).

Prisotnost pomanjkanju folne kisline je indikacija za njegovo uporabo. Vendar terapija folna kislina, je bolje, da začnete po polnjenju pomanjkljivosti cianokobalamin, saj v nasprotnem primeru lahko poslabša resnost nevroloških simptomov. Po pričevanju popravka sekretorni delovanje želodca in slabo absorpcijo v črevesju, preprečevanje urogenitalnega okužb. Za hitrejše in bolj popolno okrevanje senzomotoričnih funkcij opravljenih masažo, fizioterapijo in vadbo terapija.

Značilno je, da vzpenjačo myelosis subakutnega ali visečih. Pred določitvijo svoje vzroke bolezni, za 2 leti povzročil smrt. S pravočasnim zdravljenjem z vitaminom B12 ugodno prognozo. Na začetku zdravljenja, po nekaj mesecih po nastopu bolezni je mogoče doseči stabilizacijo države, vendar ne moremo računati na popolno regresijo nevroloških simptomov.