Kronična levkemija

Kronična levkemija - kronična mieloproliferativna in limfoproliferativne bolezni, označene s pretiranim povečanjem števila hematopoetičnih celic, ki ohranijo sposobnost, da razlikovanje. Za razliko od akutne levkemije, pri kateri proliferacija slabo diferencirano hematopoetski celic, kronična levkemija tumorja substrat zastopnika zorenje ali zrele celice. Za vse vrste kronične levkemije značilen po dolgem fazi monoklonovoy benigni tumor.

Kronične levkemije vpliva predvsem odraslih, starih 40-50 let-moški zbolijo pogosteje. Delež kronično limfocitno levkemijo računov za približno 30% primerov kronične mieloične levkemije - 20% vseh oblik levkemija. kronična limfocitna levkemija v hematologiji diagnosticirali v 2-krat pogosteje kot kronična mieloična levkemija. Levkemije pri otrocih pojavijo pri kronični varianti je zelo redko - v 1-2% primerov.

Vzroki kronične levkemije

Pravi vzroki, ki vodijo v razvoj kronične levkemije niso znani. Trenutno je največje priznanje virusne-genetske teorije levkemija. V skladu s to hipotezo, nekateri virusi (vključno z - virus Ebstein-Barr, retrovirusi in drugi.), ki lahko prodrejo v nezrelih hematopoetske celice in povzroči, neovirano delitev. To ni vprašljiva in vloga dednosti pri nastanku levkemije, saj je znano, da je bolezen pogosto poteka v družinah. Poleg tega, kronična mieloična levkemija v 95% primerov, povezanih z nepravilnost kromosoma 22 (ali Ph Philadelphia kromosom), fragment daljšem kraku je prenesen na kromosom 9..

Najpomembnejši dejavniki nagnjenosti k različne vrste in oblike kronične levkemije so učinki na visokih odmerkov sevanja, rentgenskih žarkov, proizvodnjo kemičnih nevarnosti (barve, laki in drugi.), Drog (zlatih soli, antibiotikov, citostatičnimi zdravili), dolgi izkušnje kajenja. Tveganje za kronično limfocitno levkemijo povečuje Pri dolgotrajnem stiku s herbicidi, pesticidi in kronične mieloične levkemije - pri sevanja obsevanjem.

Patogeneza kronične limfocitne levkemije, je pomembno vlogo tudi imunski mehanizmi - To je razvidno iz njegovega pogostega kombinaciji z avtoimunskimi hemolitična anemija in trombocitopenija, collagenosis. Vendar pa večina bolnikov s kronično levkemijo povzročila pomembne dejavnike identificirati ni mogoča.

Klasifikacija kronične levkemije

Odvisno od izvora substratu tumorskih celic in kronične levkemije delimo na limfocitne, mielocitna (granulocitne) in monocitnega.

Skupina kronična limfocitna levkemija izvora vključujejo kronične limfocitne levkemije, Sezaryjevega bolezen (koža limfomatoza), levkemija lasnih celic, paraproteinemic hematoloških malignosti (multipli mielom, VValdenstromovega makroglobulinemija, lahka bolezen verige, bolezen težkih verig).

Kronična mielocitne levkemije izvor vključuje naslednje oblike: kronična mieloična levkemija, erythremia, policitemija, . Kronična erythromyelosis in druga kronična levkemija monocitnega izvora, vključujejo kronično monocitno levkemijo in histiocitozo.

V svojem razvoju postopka tumorja poteka v dveh stopnjah kronične levkemije: monoklonovuyu (benigne) in poliklonalna (malignim). Med kronične levkemije pogojno razdelimo v tri faze: začetno, razgrnjeni in terminalom.

Simptomi kronične mieloične levkemije

V začetnem obdobju klinične manifestacije kronične mieloične levkemije so odsotni ali nespecifičen spremembe hematoloških zazna potegujte krvno preiskavo. V predklinični obdobju, morda povečuje šibkost, slabost, potenje, subfebrile, bolečina v zgornjem levem kvadrantu.

Dnevna kronična mieloična levkemija v nezloženem fazi označene s postopnim hiperplazija jetrih in vranici, anoreksija, hujšanje, hude bolečine v kosteh in artralgija. s tvorbo levkemična infiltratov označen s kožo, sluznico ustne votline (levkemična periodontitis), Gastrointestinalnega trakta. sindrom hemoragični se kaže s hematurija, menoragija, metroragija, krvavitev po puljenju zob, krvava driska. Pri vstopu sekundarnega okužbe (pljučnica, tuberkuloza, sepse, itd) krivulja temperature postane Grozničav narave.

Zadnje faze kronična mieloična levkemija zgodi z ostrim poslabšanje vseh simptomov in hude zastrupitve. V tem času se lahko razvije slabo predmet terapijo in življenjsko ogrožajoče stanje - krize blast kadar zaradi velikega povečanja števila trobljenje celic v bolezen postane podobno akutno levkemijo. Pišu krize je značilno agresivnih simptomi: kožo leykemidy, težka krvavitev, sekundarne okužbe, vročina, možne vranice prelom.

Simptomi kronične limfatične levkemije

Za dolgo časa lahko edini znak kronično limfocitno levkemijo limfocitoza tudi do 40-50%, rahlo povečanje ene ali dveh skupin vozlišč. V razširjenem obdobju limfadenitis To traja generalizirano obliko: povečana ne le obrobna, ampak tudi mediastinalnega prostora, mezenteričnih, retroperitonealno vozlišča. In tam je spleno- hepatomegalija- možno kompresijske choledoch povečane bezgavke z razvojem zlatenice, kakor tudi boljši vena cava za razvoj edema na vratu, obrazu, rokah (SVC sindrom). Ossalgia moti obstojna, srbeča koža, ponavljajoče se okužbe.

Resnost splošnega stanja bolnikov s kronično limfocitno levkemijo povzroča napredovanje zastrupitve (slabost, potenje, vročina, anoreksija) in anemijo sindrom (omotica, težko dihanje, palpitacije, omedlevica).

Zadnje faze kronična limfocitna levkemija označen s spajanjem hemoragične in imunske sindromov. V tem obdobju je razvoj hudo zastrupitev, so krvavitve pod kožo in sluznico, nosni, dlesni, krvavitev iz maternice. Imunske pomanjkljivosti zaradi nezmožnosti funkcionalno nezrelih belih krvničk opravljajo svojo zaščitno funkcijo, kaže sindrom infekcijskih zapletov. Bolniki s kronično limfocitno levkemijo so pogoste okužbe pljuč (bronhitis, bakterijska pljučnica, tuberkuloznih plevritis) glivične lezije kože in sluznic, abscesi in celulitis mehkega tkiva, pielonefritis, okužba herpes, sepsa.

Gojenje degenerativne spremembe notranjih organov, kaheksija, odpoved ledvic. Smrtni izid v kronične limfatične levkemije prihaja iz hudih nalezljivih in septičnih zapletov, krvavitve, anemijo, podhranjenost. Transformacija kronične limfatične levkemije v akutno levkemijo ali limfosarkom (ne-Hodgkinov limfom).

Diagnozo kronične levkemije

Verjetna diagnoza je določena na podlagi analize hemogram, kar pomeni, da je treba bolnika takoj poslano na Hematolog. Tipično za kronično mieloično levkemijo spremembe vključujejo: anemija, je prisotnost granulocitov in mieloblast enoti v različnih fazah med differentsirovki- blastni številom pihalnih celic poveča za več kot 20%. V kronično limfocitno levkemijo določitvi hematoloških znake segajo v označeni levkocitoza in limfocitozo, prisotnost limfoblasti in celic Botkina košarico celic.

Da bi ugotovili, tumorske morfologija substrata prikazane izvedbe prsnice preluknjanje trepanobiopsy, biopsijo limfnih vozlov. V pikčasti kostnega mozga pri kronične mieloične levkemije myelokaryocytes povečane količine zaradi nezrelih celic v granulocitne ryada- trepanobioptate določi mieloične substitucija maščobnega tkiva. Pri kronični limfatične levkemije je značilno močno povečanje myelogram limfocitni metaplazijo.

Za oceno resnosti sindroma limfoproliferativne se uporabljajo instrumentalne preiskave: ultrazvok bezgavk, vranice, prsih radiografijo lymphoscintigraphy, MDCT trebuha in številnih drugih.

Zdravljenje in prognoza kronične levkemije

V začetku zdravljenja predklinični fazi je neučinkovito, zato so bolniki ob dinamični opazovanja. Obscherezhimnye dejavnosti vključujejo izključitev fizične preobremenjenosti, stresu, izpostavljenosti soncu in electroprocedures teplolecheniya- polno utrjene hrane, dolge sprehode na svežem zraku.

V razširjeni mieloična levkemija obdobje namenskih kemoterapijo (mielosan, mielobromol, hidroksisečnino, itd), s poudarjenim Splenomegalija izvedemo vranice obsevanju. Ta taktika, čeprav to ne vodi do popolne ozdravitve, vendar bistveno upočasni napredovanje bolezni in odloži nastanek udarni krize. Poleg terapije z zdravili za kronične mielocitne levkemije uporablja postopku levkafereze. V nekaterih primerih je zdravilo doseže z uporabo presaditev kostnega mozga.

Pri prehodu kronične mieloične levkemije v fazi načrtovane kemoterapije terminala v visokih odmerkih. V povprečju, po diagnozi bolnikov s kronično mieloično levkemijo živijo 3-5 let, v nekaterih primerih - 10-15 let.

V kronično limfocitno levkemijo izvedemo tudi citostatično terapijo (hlorbutin, ciklofosfamid), včasih v kombinaciji s steroidno terapijo, sevanje limfni vozli, vranica kožo. Z znatnim povečanjem vranici splenektomija izvedli. Uporabna presaditev matičnih celic, vendar je njegova učinkovitost je treba še potrditi. Življenjska doba bolnikov s kronično limfocitno levkemijo lahko segajo od starih 2-3 let (s težkimi enakomerno progresivno oblike) do 20-25 let (relativno ugodno seveda).