Požiralnika atrezija

ezofagealni atrezija - prirojene malformacije pri delni odsotnosti požiralnika prikazan prekinjena med proksimalnem in distalnem segmentov. Požiralnika atrezija v pediatriji je eden izmed najbolj resnih pomanjkljivosti, ki niso združljive z življenjem brez zgodnjega kirurškega posega. ezofagealni atrezija pojavlja v 0,1-0,4% novorojenčkov (13,5% vseh primerov gastrointestinalnega razvoja malformacije). Razmerje med moškimi in ženskami med bolniki z požiralnika atrezija je 1: 1.

Požiralnika atrezija je pogosto povezana z prirojenih okvar drugih organov in sistemov: choanal atrezija, pyloristenosis, agenesis sindroma žolčnika in Vater VACTERL (malformacije hrbtenice, aproctia, UPU, traheoezofagealno fistula, radialna kostnega displazija, ledvične anomalije, malformacije uda). Na 5% požiralnika atrezija spremlja kromosomska nenormalnost (sindrom Patau, Edwards ali navzdol). Do 30-40% dojenčkov z požiralnika atrezija imajo različne stopnje Prijevremenost in intrauterini razvoj. Med nosečnostjo plod z požiralnika atrezija pogosto spremlja ogrožena splav Jaz trimesečju in polyhydramnios.

Vzroki požiralnika atrezija

Pojav atrezija povezana s slabšim postavitev (zaznamki) požiralnika v zgodnjih fazah (od 4 do 12 tednov) razvoj zarodka. Požiralnik in sapnik, razvila iz skupnega kalčkov - lobanjsko oddelek primarnega raka in v začetku embriogeneze sporočajo s seboj. ezofagealni atrezija lahko pojavijo v procesu separacije po navodilih in zlorabe sapnika in požiralnika stopnjo rasti, nepopolni otshnurovke dihalne cevi iz požiralnika in dosti svoje moči in ob nepravem procesni recanalization, ki so vse črevesna oblikovanja cevi.

Razvrstitev požiralnika atrezija

ezofagealni atrezija lahko izoliramo (brez povezavi z sapnika) ali fistula (v kombinaciji z traheoezofagealno fistulo). Glavne oblike te napake so:

• atrezija s fistulo med distalnim požiralnika in sapnika (85-90%) -
• atrezija s proksimalno fistulo med požiralnika in sapnika (0,8% primerov) -
• atrezija s fistulo med obema koncema požiralnika in sapnika (0,6% primerov) -
• Izoliran požiralnika atrezija brez fistulo (8%).

morda tvorba traheoezofagealno fistula brez atrezija. Pri polni odsotnosti požiralnika govoriti o svoji polni atrezija (aplazija).

požiralnika atrezija se običajno nahaja na ravni sapnika razcepu. Dolžina požiralnika ni povezan z sapnik Svishchev Seveda ima slepi konec. Ko izolirani požiralnika atrezija slepi konca svojih segmentih lahko pridejo v stik z ali približati drug drugemu, enega za drugim. Dimenzije sinusov trakti so lahko različni.

Simptomi požiralnika atrezija

Klinični simptomi požiralnika atrezija pojavijo v prvih urah po rojstvu. Tipična značilnost pomanjkljivosti je še vedno izbira bogata pena slina iz ust in nosu novorojenčka (false gipersalivacia). Kot posledica aspiracije otroka sluzi v sapnik vse večje znake težav z dihanjem: sopenje, kašelj, tahipneja, težko dihanje, cianoza, asfiksije. Po ponovni sesalno sluz iz nosu in sapnika aspiracije pojavi začasno izboljšanje, vendar se kmalu ponovno pojavi Penina. Že v prvem dojenja po 1-2 požirke opazili refluks hrane: stalni in neposredni refluks nestvorozhennym mleko, bruhanje.

S kombinacijo požiralnika atrezija z nižjo traheoezofagealno fistulo pride do pretvorbe želodčne vsebine v dihalne poti, in vsak poskus je hranjenje otroka zadušitve in hudo paroksizmalna kašelj s pojavom cianoze in zadušitve. Pri nekaterih otrocih s atrezija in distalni traheoezofagealno fistulo označena trebuhu distention, zlasti v epigastrium zaradi zraka, ki vstopa skozi fistulo do požiralnika in želodca. V odsotnosti distalnega fistula pri otroku z požiralnika atrezija pojavi potopljeno želodec.

Ponavljajoče se bruhanje z požiralnika atrezija hitro vodi do dehidracije in izčrpanosti. Vdihavanje novorojenčka sluz in hrana pogosto povzroči razvoj aspiracijska pljučnica, spremlja vročina, poslabšanje simptomov odpoved dihanja in smrt.

Diagnoza požiralnika atrezija

požiralnika atrezija zahteva takojšnjo diagnozo (v prvih 12-24 urah po rojstvu) do aspiracijske pljučnice. Ob najmanjšem osumljenih ezofagealnega atrezija novorojenčkih z znaki bolezni dihal deluje intranazalno požiralnika intubacijo z gumijastim kateter. Ko atrezija nemogoče, da sonda v želodcu, da temelji na slepem koncu požiralnika ali zaviti in pride nazaj. V primeru dvoma izvede vnos vzorca Elephant v požiralnik skozi del katetra zraka, ki hrup prisotnosti atrezija prihaja iz nazofarinksa.

Včasih je priporočljivo, da opravlja varic in bronhoskopijo, ki omogoča, da določi obliko atrezija, vizualizirati slepi konec požiralnika, dolžina njegovega proksimalnega segmenta, prisotnost fistule z sapnika in bronhijev. Prisotnost distalni traheoezofagealno fistulo potrdijo intraoperativno varic z gastrostomo pod kontrolo rentgenske. Končno potrditev diagnoze atrezija pomočjo rentgenskih žarkov z uvedbo katetra v požiralnik rentgenske žarke.

V preprostem filmu prsnega koša in trebuha, ko se ugotovi, ezofagealni atrezija slepi proksimalni segment prisotnosti zraka v želodcu in črevesju na distalnem traheoezofagealno fistulo in odsotnost plinskega polnila v izolirani obliki bolezni. Uporaba v diagnostiki požiralnika suspenzije atrezija barijevega je zelo nezaželeno zaradi velikim tveganjem dihalnih zapletov in smrti.

Ko je treba požiralnika atrezija razlikuje bessvischevuyu oblike fistule, izključiti požiralnika stenoza, požiralnika krči, prirojene piloricne stenoza, izoliran traheoezofagealno fistula, špranja grla in drugih nepravilnosti.

Požiralnika zdravljenje atrezija

požiralnika atrezija vodi v smrt otroka v najzgodnejših obdobjih, in rešiti svoje življenje, le s pomočjo nujne operacije, ki jih opravijo najkasneje v 36 urah po rojstvu. Že v domu začne celovito preoperativno pripravo, je, da otroku posebno držo, odpravljanje refluks želodčnega soka skozi distalni traheoezofagealno svisch- popolno odpravo hranjenje skozi rot- pogosto aspiracije sline in sluzi iz ust, nosu, grlu in zaščite dihal nenehnega vdihavanja navlaženi kisik ki nosi fluid, antibiotik in simptomatsko zdravljenje. Če porodno težo manj kot 2 kg, in požiralnika atrezija spremljajo komplikacij ali drugih deformacij, zahteva dodatno popravljanje odkritih nepravilnosti.

Izbira kirurške tehnike je odvisna od oblike požiralnika atrezija in otrokovo stanje. Z visokim tveganjem za radikalno operacijo zastavlja vprašanje nastanka gastrostomo za dekompresijo želodca. Ko požiralnika atrezija z distalnim fistulo in majhno operativno tveganje (dojenčkih, da nima napak in huda kombinirana intrakranialna rojstvo poškodbe) Izvedli torakotomije z delitvijo fistule, uvedba neposredne ezofagoezofagoanastomoza "od vrat do konca". Ko diastasis med segmenti požiralnika, večjo od 1,5 - 2 cm, ki se izvaja v dveh fazah kirurgija A: tvorbo gastrostoma in esophagostomy vratu, nato - Extrapleural korekcijski atrezija z zapiranje fistulo ali rekonstruktivne plastične požiralnik debelo črevo odsek. Operaciji prikazan nadaljeval začel zdravljenje z zdravili.

V prvem tednu po krmljenje operacija povzroči prek zond- po preverjanju skladnosti z anastomozo in brez zapletov otroka začnejo hraniti s formulo proti refluksno usta. Po 2-3 tednih, opravlja nadzor fibroezofagogastroskopiyu ali rentgenski pregled požiralnika. V brazgotin stenoza (zožitve) razvija po operaciji v 30-40% primerov, se anastomoze izvaja endoskopski sondiranje.

Prognoza požiralnika atrezija

Ko je prepozno diagnozo požiralnika atrezija otrok umre zaradi hude aspiracijsko pljučnico. Prognoza zgodnje kirurške korekcije nezapletenih oblik požiralnika atrezija - ugodno. Ko požiralnika atrezija Izoliran oblika stopnja preživetja 90-100%, v prisotnosti napak in hude kombinirane nedonošenčkov - 30-50%.

Četudi uspešno tvorjen kirurško korekcijo požiralnika atrezija in relativno zadovoljive transezofagealna prehoda, normalno gibljivost distalnega dela požiralnika ni v celoti obnovljena. V enem letu po operaciji požiralnika atrezija otroka je pod zdravniškim nadzorom pediatrični kirurg in pediatrični gastroenterolog. Z razvojem disfagija, požiralnika prehodnosti kršitve, odpovedi Kardije in gastroezofagealna refluksna To kaže na dodatne preiskave.