Thymomegalia

Thymomegalia - prekomerno telesno težo in obseg priželjca v mejnimi pravili otroci starosti ob ohranjanju normalno histološko zgradbo telesa. Thymomegalia najdemo v približno 13-34% mladih otrok in 3-12% otrok, starejših od 3 let. Po 5-6 letih se je število otrok z thymomegaly bistveno zmanjša. Fantje diagnosticirali Thymomegalia 1,5-2-krat pogosteje kot deklice. Otroci, ki trpijo thymomegaly predstavljajo pediatrično tveganje za razvoj alergije, endokrine, avtoimunske bolezni in raka, Sindrom nenadne smrti dojenčka, zato potrebujejo posebno nego in dodatne pripombe iz Pediatrics in Pediatrične allergist-imunolog.

razlogi thymomegaly

Thymus ali timus je osrednji organ imunskega sistema in endokrinih žlez. V priželjca preoblikovanje matičnih celic (pretimotsitov) v limfocitih T, ki sodelujejo pri regulaciji celične in humoralno imunost. Poleg tega timus žleze izloča preko 20 biološko aktivnih snovi, vključno hormonov in podobnih snovi, regulacijo metabolizma, hematopoeze in raven kalcija v krvi sladkor, fosforja v rast skeletnih mišic in spolno zorenje. Največja masa timusa je čas rojstva (4,4% telesne mase) - njegova rast še do 15 let, nakar se telo izpostavljene postopno starosti involucijo - zamenjava žleznega in vezivnega tkiva maščobe.

Z thymomegaly razvoja lahko povzroči različne endogene in eksogene faktorje in njihove kombinacije. Dokazana genetskega determinizma thymomegaly in njegovo povezavo s HLA-antigeni B15, B18, B27. Vloga pri oblikovanju otroka igranja thymomegaly obremenjena porodniška zgodovino matere (in splav splavov zgodovina, toksemija nosečnosti, Rhesus konflikt, pozno nosečnost, itd) - škodljivi učinki na plod drog, alkohola, X-ray oblucheniya- patologijo neonatalnem obdobju in zgodnjem otroštvu (asfiksije, Prijevremenost, rojstvo travma, sindroma dihalne stiske, zlatenica konjugacija, neonatalno sepso) In drugi. Thymomegalia je značilna manifestacija limfatiko-hipoplastične diateza.

klasifikacija thymomegaly

Raziskovalci so izolirali prirojena (primarno) in ekstrinzične (stranske) thymomegaly. V prirojene thymomegaly timus tvorjen pravilno, vendar povečala v velikosti, ki je skupaj z zmanjšanjem njegovih sekretornih funkcij limfatične hiperplazije tkiva in disfunkcijo nevro-endokrinega sistema.

Pridobljene Thymomegalia razvije kot posledica primarnega lezije drugih žlez z notranjim izločanjem: hypocorticoidism, zaradi bolezni, šoka ali vnetja Addisonovo neoplastične lezije lajati nadpochechnikov- hipotalamus sindrom pod okluzivnim hidrocefalus, vaskulitis, možganskih tumorjev in tako naprej.

Poleg tega lahko poveča timus biti funkcionalna (npr SARS, pljučnica in druge bolezni) -. V teh primerih, po okrevanju indeksov velikosti timus in immunogormonalnye vrne v normalno stanje. Organska Thymomegalia zaradi neposredne lezij priželjca.

simptomi thymomegaly

Rahlo povečanje timus lahko nadaljuje brez označenih klinične manifestacije. Včasih se nanašajo na majhen hiperplazija uporablja pojem "sindrom razširil timus" (SUVZH), in izraz "Thymomegalia" pokazala znatno povečanje v telesu, ki ga spremlja razvitih kliničnih simptomov.

Otroci z thymomegaly različne funkcije značilne fenotipske: zaobljene mehko obliko telesa, veliko funkcij, in povečali prečni smeri telesa (širok obraz, ramena, prsi, rok in nog), svetlo, rahlo pigmentirano kožo, svetle lase in oči, slabo razvite mišice, povečan apetit. Pogosteje kot v populaciji so opazili kršitev hitrosti in zaporedja zob, pozen začetek hoja, govor zamudo in dyslalia.

Iz sočasne bolezni se lahko pojavijo pri thymomegaly dimeljske in popkovna kila, UPU (defektov) perinatalne encefalopatija, rahitis, prirojeno hip motenj, aschistodactylia, cryptorchism, fimoza, maternice hipoplaziji in vagina, in drugi. Otroci so ponavadi thymomegaly hipotenzijo, aritmije, prekomerno potenje, nerazložljivo podaljšan nizko maligni vročina.

Klinično pomembne thymomegaly lahko spremljajo s stiskanjem vitalnih organov (sapnika, žilni snop, ERW je vagusni živec), razvoj imunske sindromov in lymphoproliferation, endokrine in presnovne motnje.

Kdaj lahko stiskanje razširjeni priželjc vitalni organi razvijejo sindrom cava nadrejeni vena: Otekanje žil vratu, venske razširitve omrežja zgornjega dela telesa, zasoplosti, cianozo. V primeru stiskanja sapnika pojavi kašelj, težko dihanje, hrupno dihanje smrčanje, nemir. Draži vagusni živec spremljajo bradikardija, disfonija, regurgitacija ali bruhanje, kolaps.

Thymomegalia običajno povezana s hiperplazija limfnem tkivu (limfadenopatija, povečanje nosnih polipov in tonzile, splenomegalija). V zgodnjih in predšolskih otrocih s thymomegaly sodijo v skupino pogosto bolan- imajo pogoste epizode akutne virusne okužbe dihal pri oslovski kašelj in močna false križ, otitis, pljučnica, izražena reakcije po cepljenju. pride do sprememb endokrine debelost, gipokortitsizm, hipoparatiroidizem, diabetes, tiroidni disfunkcije, hiperpigmentacija koža.

diagnoza thymomegaly

Pregled otrok s thymomegaly potekala pediatri, pediatrična imunolog, pediatrična endokrinolog in vključuje več stopenj (klinično-spominski, laboratorijske in instrumentalnih). Pri ocenjevanju otrokovo objektivno stanje z thymomegaly opozarja perinatalno zgodovini, ustavna ugotovitve, mimo bolezni.

Glavna vloga pri prepoznavanju thymomegaly pripada instrumentalni pregled - rentgensko slikanje prsnega koša, ultrazvok priželjca, ultrazvok trebuha in nadledvične žleze. Radiologija thymomegaly ugotoviti, na podlagi izračuna kardio prsnega indeks Timika (KTTI) in indeks vazokardialnogo (CRI). Običajno je rentgenski v neposredni projekcijo sence priželjca nahaja za sence srca in žilnega snopa. ko thymomegaly I stopnja senci priželjca zaseda 1/2 v prsih, II stopnja - 1/2 - 3/4 prsnega koša, III stopnja - več kot 3/4 prsnega koša. Thymus ultrazvok nam omogoča oceniti obseg in telesno težo in jasnejšo predstavo o tem, koliko thymomegaly je.

Laboratorijski parametri v thymomegaly označen zmanjšanje podskupini limfocitov T (CD3, CD4, CD8) - občutno zmanjšanje števila zrelih celic B, nizko raven IgG in IgA, povečala - IgM in IgE- Zmanjšanje ACTH, kortizola, povečana raven rastnega hormona in TSH, zvišanju koncentracije paratiroidnega hormona.

zdravljenje thymomegaly

Vzdrževanje vprašanja thymomegaly otrok in potrebo po korektivnih terapijo dovolj razvit. Na splošno velja, da so potrebni rahlo povečanje priželjca posebnih terapevtskih ukrepov. Priporočena dojenje, uravnotežena prehrana, omejevanje stresa in stik z infekcijskimi bolniki.

Obseg terapije z zdravili za definira imunolog, gledal otroka z thymomegaly. Pogosto bolnih otrok je vsakih 3-4 mesece pokazala prejemu adaptogene in bio-poživila (ginseng, pantokrina, sibirski ginsenga, šisandra). Za uporabo timalin imunski T-Aktivin et al. Dvakrat na leto, preden doseže starost 5-6 otrok so Status induktorji sintezo glukokortikoidov (glycyram, etimizola).

V hudih bolezni, stresa in pred kirurškimi posegi za otroke thymomegaly imenovani glukokortikoidi (prednizolon, hidrokortizon).

V primeru sindroma priželjca, insuficienca nadledvične žleze (apatija, huda slabost, bradikardija, bruhanje, dispepsija, hipotenzija, znaki odpoved ledvic), Naveden dajanje prednizolona, ​​infuzijskih raztopin, srčni glikozidi, kalijevih pripravkov.

ko thymomegaly I-II stopnja preventivnega cepljenja ni kontraindicirana, vendar je potekal v luči alergena terapijo in hypoallergenic prehrane. Otroci z thymomegaly III stopnjo, ko daje pozitivno epidobstanovke umik iz cepljenje po 6 mesecih (razen cepljenja proti otroški paralizi).

Napoved in preprečevanje thymomegaly

Ponavadi Thymomegalia otroci odpravite do 3-6 let, po katerem priželjc velikosti žleze prihajajo standard. Vendar pa otroci z thymomegaly bolj dovzetni za nalezljive in vnetnih in alergijskih bolezni, tveganje za nenadno smrt iz hypofunction iz skorje nadledvične žleze, povečano kompresijo mediastinuma priželjca.

Otroci z thymomegaly je treba spremljati s pediatra, otrokov allergist-imunolog, endokrinologa- odvija vsako leto laboratorij in instrumentalne študije. Možni ukrepi za preprečevanje thymomegaly vključujejo odpravo obporodnimi nevarnosti. Otroci z razširjeni priželjca morajo izogibati stresu, stika z nalezljivimi bolnikov, pravočasno opraviti preventivnega zdravljenja.