Trilogy Fallot

Trilogy Fallot - Kombinirana bolezni tri srca, vključno atrijska septalno okvara, pljučne zaklopke (ali desne ventrikularne obstrukcijo karton) in drugo razvija hipertrofija desnega prekata. Zadnji dve deli so vključeni tudi v tetralogija Fallot- Razlika je, da ko je tetralogija Fallot prekata septalna napako in dekstrapozitsiya aorta.

V kardiologiji, izraz Fallot bolezni v kombinaciji triade, Četverovalentan in pentad Fallot, je dobila ime po francoskem patolog Fallot. Delež Fallot triade je 1,6-1,8% vseh Kongenitalno srčno napako.

Razlogi Trilogy Fallot

Morfološka srce ploda zavihek pojavi v prvem trimesečju razvoja ploda. V tem obdobju, pod vplivom različnih škodljivih dejavnikov lahko normalno oblikovanje otrokovega srca je zlomljen. Negativni dejavniki lahko virusnih obolenj nosečnosti (rdečk, gripa, ošpice), endokrinih motenj (diabetes mellitus), Pitje alkohola, ki jemljejo zdravila, pomanjkanje vitamina, hipoksija Kronična plodu, obsevanje z gama žarki, in drugi. Vsak od teh dejavnikov lahko povzroči nepopolno zapiranje septuma sten in neobičajne postavitve zoženje žil. Pri oblikovanju Fallot triade ne zanika vlogo genetskih dejavnikov in kromosomskih mutacij.

Tvorba Fallot triade povezan z kršenja subendokardijske gub tvorijo pljučni ventil ter resorpcije primarni interatrial prekatom, ventil komponenta ovalno. Pljučna zaklopke običajno nahaja nasproti ventilu, ki ščitniki tvorita fuziran zožen membrano nazaj v lumen pulmonalnega debla. Približno 10% triado Fallot pojavi infundibulyarny pljučne stenoze. Nad stopnjo stenoze debla v pljučne arterije podaljša.

Interatrial komunikacija z Fallot triade lahko zastopa Patent foramen ovale, napaka ali pomanjkanje ventil foramen ovale, atrijska septalno napak.

na hipertrofije desnega prekata sekundarno triado je značilno terminalno napak votline dilatiruetsya desno prekata Fallot. Treba je opozoriti tudi hipertrofijo in dilatacijo na desni atrij, je leva stran srca ni spremenila.

Lastnosti hemodinamskih v trilogiji o Fallot

Glavni hemodinamične motnje pri Trilogy Fallot povezane z zoženjem pulmonalnega arterii- prisotnosti interatrial komunikacije je drugotnega pomena.

Z je zmerno nadomestilo stenoza doseže s povečanjem sistolični tlak v desnem prekatu, s čimer se zagotavlja ustrezno raven pljučne pretok krvi. Desni atrijska pritisk je normalen, tako skozi pojavi interatrial okvara arteriovenskih rahlo odvajanje od levega atrija v desno. Na tej stopnji se ne cianozo triade Fallot in pljučna razpon volumen minut lahko nekoliko povečana v primerjavi z normo.

V primeru hude stenoze ali podaljšanim obstoj triade Fallot ovira izliva krvi z desnega prekata pripelje do večje delom povečala napačno glasnost ventrikularna preobremenitve, ki je skupaj z znatnim povečanjem v njem sistolični in diastolični tlak. Desni atrijska tlak poveča tudi, če se spremeni v smeri paralelno - venske krvi začne se odvaja na desni atrij v levo. Ta faza je značilna triado Fallot znakov hipoksije (cianoza), zmanjšanje minutnega volumna in povečanje pljučni volumen minut v sistemski obtok, relativni razvoj trikuspidalne insuficience.

Simptomi triado Fallot

Klinični potek Fallot triad določen z resnostjo hemodinamičnih motenj, in se lahko razlikujejo. Večina otrok v zgodnjem otroštvu izrazil dispnejo pri hranjenju, jok, dvizheniyah- utrujenost, zaostal fizični razvoj. Cianoza običajno pojavi do starosti 8-12 let, pri razvoju cianoze v mladosti lahko običajno pomislimo na hudo stenozo pljučne arterije. Če lahko triado Fallot pri otroku razvijejo hypoxemic epizod značilna nenadna vznemirjenja, hitro dihanje, povečano cianoza, respiratorni distres, izgubo zavesti, epileptični napadi.

Po pregledu bolnika s triado Fallot vsi znaki hibe "blue" tip: cianoza, "krača" je tipičen položaj čepe, otekanje in utripajoča vratu žile. Pogosto najdemo očesne hypertelorism (široko razmaknjene oči).

Med zapletov triado Fallot, kar lahko vodi v smrt otroka, so trombembolija in možganov absces, infektivni endokarditis ali po bakterijske okužbe dihal, masivni krvavitev, zaradi pretrganja velikih zavarovanja ali kirurški poseg (ekstrakcijo zoba, Odvzem krajnika et al.), Kronično srčno popuščanje.

Diagnoza Fallot triade

Diagnoza Fallot triade je določena na osnovi kliničnih in objektivne podatkov, rezultati elektrokardiografijo phonocardiography, srca ultrazvok, Doppler ehokardiografijo, katetrizacijskega, levega prekata, rentgensko slikanje prsnega koša.

Objektiven pregled bolnikov s triado Fallot je pogosto najdemo "srčni grbo", sistolični utripanje na levi strani prsnice, povečanje srca na desno in levo, in povečanje pulziranja jetrih. Avskultatorni Slike Fallot triado sestoji iz grobe čiščenje sistoličnega šumenje v II-III slabo medrebrni prostor, "cat Predenje", dušenje ali odsotnost II tonom pljučni arteriji. Fonokardiograficheskim triad Fallot značilnost je prisotnost visoko amplitude šuma med sistolični II medrebrni prostor na levi strani prsnice.

Po EKG pokazala znake desni hipertrofijo srca, EOS odklon vpravo- radiološko zazna širitev pljučne arterije, desno sence širitvijo prekata, izčrpavanje pljuč vzorec, povečanje preglednosti na področju pljuč. Splošna analiza krvi označena policitemija, povečanje vsebnosti hemoglobina.

Z angiografijo pokazala pljučne stenoze, atrijske septalna napake in prevladujoče ponastavitev krvi. Po katetrizacijskega določi znatno povečanje tlaka v desnem prekatu in nizek tlak v pljučni arteriji.

Diferencialno diagnozo izvedemo z triado Fallot Tetralogije Fallot, izolirani stenoza pljučni arteriji ali atrijske veziva okvara, Eisenmengerjevo kompleks.

Zdravljenje Fallot triade

Ne glede na resnost kliničnih manifestacij triado Fallot, kirurškega zdravljenja pomanjkljivosti. Izjema je trojica Fallot ireverzibilna zapletena pljučna hipertenzija. V primeru krize hypoxemic izvedemo kisika zdravljenja, nadzorovanih sedativi, beta-blokatorjev, srčnih glikozidov.

Ko je trojica Fallot paliativno kirurgije anastomozo ni na voljo, ker povzročajo še večjo preobremenitev desnega srca. Radikalna popravek triade Fallot vključuje enkratni ali postopno odpravljanje stenozo pljučne arterije z valvulotomy Brock in zapiranje atrijsko septalno napako.

Po operaciji, izginotja cianoze, zmanjšanja pritiska v desnem prekatu in povečanje pljučno arterijsko vračanje obsega pljučnem obtoku.

Napoved triad Fallot

Prognostični pomen, ko je trojica Fallot predvsem stopnjo stenozo pljučne arterije. Bolniki z blago obliko triado Fallot lahko ostane aktiven do 40-50 let. Neželeni merilo je prvi videz dispneja in cianoze. Ko močno Stenoza bolniki običajno umre v zgodnji starosti zaradi odpovedi srca. Kirurški popravek triade Fallot se je skupaj z zvišanjem stopnje preživetja in dobrih dolgoročnih rezultatov.

Bolniki z triade Fallot je potrebujejo rehabilitacijo kronične žarišč okužbe, dinamično opazovanje s strani kardiologije in srčne kirurgije.