Levkemije pri otrocih

Levkemije pri otrocih (levkemija) - Sistem hemoblastoses, skupaj s kršitvijo medularni hematopoeze in zamenjavo običajne krvne celice nezrele blast celic levkocitov serije. V otroškem onkologijo in hematologijo pojavnosti levkemije je 4-5 primerov na 100.000. Otroci. Po statističnih podatkih, akutne levkemije To je najpogostejši rak v otroštvu bolezni (približno 30%) - najpogostejši rak v krvi vpliva na otroke, stare od 2-5 let. Pediatrična pereč problem je opaziti v zadnjih letih tendenco za povečanje pojavnosti levkemije pri otrocih in stalno visoko stopnjo umrljivosti.

Vzroki za levkemijo pri otrocih

Nekateri vidiki razvoja levkemije pri otrocih še vedno nejasna. Na tej stopnji izkazala vzročne vpliv sevanja, onkogene virusnih sevov, kemičnih faktorjev, genetska predispozicija, motenj endogene (hormoni, imunskih) na incidenco levkemije pri otrocih. Sekundarna levkemija lahko razvije v otroka, ki je imel v preteklosti radioterapijo ali kemoterapijo za druge vrste raka.

Do danes se mehanizmi levkemije pri otrocih običajno šteje v smislu teorije mutacije in klonske koncepta. Mutacija DNK hemopoietic celic razlikovanje spremlja okvare v stopnji nezrele curka celic s poznejšo proliferacijo. Tako levkemije celic - je nihče drug kot mutiranih klonov celic niso sposobne diferenciacije in zorenja in zatreti normalne hematopoeze klic. Ko je v krvi, peskalni celice razširi po celem telesu, kar prispeva k levkemična infiltracijo tkiv in organov. Metastatskih celic penetracije blast skozi krvnomožgansko rezultati pregrade v infiltracijo možganskih membran in razvojem snovi in ​​neuroleukemia.

Ugotovljeno je bilo, da je otrok s Downov sindrom razvoj levkemije, je 15-krat bolj verjetno, kot drugi otroci. Povečano tveganje levkemije in drugih tumorjev, ki so pri otrocih z Li-Fraumeni sindroma, Klinefelterjev, Wiskott-Aldrich sindroma, Bloom Fanconijeve anemija, primarne imunske pomanjkljivosti (X-vezan agammaglobulinemia, ataksija-teleangiektazija Louis Barr et al.), policitemija s sod.

Razvrstitev levkemije pri otrocih

Na podlagi trajanja akutne bolezni izolirane (do 2 leti) in kronična (Več kot 2 leti) obliko levkemije pri otrocih. Otroci so v veliki večini primerov (97%) je pokazala, akutno levkemijo. Posebna oblika akutne levkemije pri otrocih je prirojena levkemija.

Glede na morfološke značilnosti tumorskih celic akutne levkemije delimo na limfoblastnih otrocih in nelimfoblastne. Limfocitne levkemije razvija v nenadzorovanega širjenja limfocitov nezrelih - limfoblasti in so lahko treh vrst: L1 - nizka limfoblastami- L2 - z velikim polimorfne limfoblastami- L3 - z velikimi polimorfnih limfoblasti z citoplazemskega vacuolization. Antigenski označevalci razlikovati 0 celico (70-80%), T celice (15-25%) in B-celico (1-3%) akutno limfoblastno levkemijo pri otrocih. Med akutno limfoblastno levkemijo pri otrocih je pogostejša pri levkemiji L1 tipa celic.

Med nelimfoblastnyh levkemijo, odvisno od prevladujejo določenih pihalnih celic razlikovanje mieloično nediferencirani (M1), mieloblastična zelo razlikuje (M2), promielocitne (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), eritrolevkemija (M6), megakariotične ( M7), eozinofilni (M8), nediferencirani (M0) levkemije pri otrocih.

Klinični potek levkemijo pri otrocih izoliramo koraku 3, ki je izdelana terapevtske strategije.

• I - akutna faza levkemije pri otrocih, ki imajo simptome zajema obdobje od predstavitve za izboljšanje klinične in hematoloških parametrov kot posledica terapije;
• II - delno ali popolno remisijo. Z nepopolno remisije opazili preračunavanja hemogram in klinične pokazateley- število peskalnih celic v pikčasti kostnega mozga, da ni več kot 20%. Popolna remisija Myelogram označena z največ 5% curka celic;
• III - ponovitev bolezni levkemije pri otrocih. Na ozadju hematološke dobrega počutja zdi ekstramedularne levkemična žarišča infiltracijo živčnega sistema, testisov, pljuč in drugih. Organe.

Simptomi levkemije pri otrocih

V večini primerov levkemije kliniki razvija postopoma in je značilna nespecifičnimi simptomi: utrujenost otroka, motnje spanja, zmanjšan apetit, in ossalgia artralgija, nemotivirani vročina. Včasih levkemije pri otrocih kaže nenadoma z zastrupitve ali sindrom hemoragične.

Pri otrocih, ki trpijo za levkemijo, izrazito bledica kože in sluznice obolochek- včasih koža dobi jaundiced ali Zemljani odtenek. Zaradi levkemična infiltracijo sluznice pri otrocih se pogosto pojavijo gingivitis, stomatitis, tonzilitis. Levkemična bezgavk hiperplazija kaže limfadenopatiey- žlez slinavk - sialadenopatiey- jetra in vranico - hepatosplenomegalija.

Za teku akutne levkemije pri otrocih sindrom tipično hemoragični označen s krvavitve v kožo in sluznice, hematurija, lok, maternice, prebavil, pljučna krvavitev, krvavitve v votlih sklepih in drugih. Naravno spremljevalec akutne levkemije pri otrocih so anemični sindrom z inhibicijo eritropoeze in krvavitve povzroča. intenzivnost anemija pri otrocih To je odvisno od stopnje širjenja trobljenje celic v kostnem mozgu.

Kardiovaskularne motnje v levkemije pri otrocih se lahko izrazi z razvojem tahikardija, aritmija, širitev meja srca (po rentgenskega prsnem), razpršenih miokarda spremembe (podatki EKG), zmanjšan iztisni delež (z ehokardiografijo).

sindrom zastrupitve spremljevalne Med levkemijo pri otrocih poteka na precejšnjo šibkost, vročina, potenje, anoreksija, slabost in bruhanje, podhranjenost. Sindrom imunske manifestacije v levkemije pri otrocih je plastenje infekcijskih in vnetnih procesov, ki lahko sprejme težka, grozi konec. Smrt otrok, ki trpijo za levkemijo, ki se pogosto pojavlja kot posledica težkih pljučnica ali sepso.

Izjemno nevaren zaplet levkemije pri otrocih je levkemičnih infiltracija možganov, možganske ovojnice in živčne korenine. neuroleukemia spremlja omotica, glavobol, slabost, dvojni vid, trd vrat. Kdaj lahko hrbtenjače infiltracija snov razvoj noge parapareza, senzorno izgubo, medenice motnje.

Diagnoza levkemije pri otrocih

Vodilno vlogo pri začetnem odkrivanju levkemije pripada pediatru- nadaljnje testiranje in vzdrževanje otroka se izvaja otroško onkologijo in hematologijo. Osnova diagnozo levkemije pri otrocih so laboratorijske metode: študija periferne krvi in ​​kostnega mozga.

V akutno levkemijo pri otrocih pokazala značilne spremembe v splošni analizi krvi: anemiya- trombocitopenija, retikulocitopenijo, visoko ESR levkocitoza ali levkopenija različnimi stopnjami (redko), Blastemia izginotje bazofilci in eozinofilci. Značilnost je pojav "levkemična odpovedi" - ni vmesnih oblik (Young vbodnih segmentirane levkociti) med zrelimi in udarnimi celic.

Prsnice punkcija in raziskave myelogram so obvezni pri diagnosticiranju levkemije pri otrocih. Clincher vsebnost curka celic za 30% ali več v korist bolezni. V odsotnosti jasnih dokazov levkemije pri otrocih, ki so posledica študij kostnega mozga, zateči k trepanobiopsy (prebadanju ilium). Za določitev različic akutne levkemije pri otrocih se izvajajo cytochemical, imunološke in citogenetski študij.

Da bi potrdili diagnozo neuroleukemia posvetovanju s pediatrijo nevrologijo in Pediatrične oftalmologov, lumbalno punkcijo in pregledom likvorja, lobanje slikanje, oftalmoskopom.

Pomožna ultrazvok diagnostična vrednost so bezgavke, žleze slinavke ultrazvoka, ultrasonografijom jeter in vranice, ultrazvok moda pri moških, rentgensko slikanje prsnega koša, CT pri otrocih (za odkrivanje metastaz pri različnih anatomskih regijah).

Diferencialno diagnozo levkemije, je treba opraviti leykozopodobnoy učinkov, opaženih pri težjih oblikah tuberkuloza, oslovski kašelj, infekcijska mononukleoza, okužba s CMV, sepso in ima reverzibilno prehodno.

Zdravljenje levkemije pri otrocih

Otroci z levkemijo so hospitalizirani v profilu institucij oncohematological. Da bi preprečili zaplete zaradi okužbe je otrok nameščen v posebnem polju, so pogoji, v katerih največja bližina sterilni. Veliko pozornost je namenjena prehrani, ki mora biti popolna in uravnotežena.

Osnova za zdravljenje levkemije je kemoterapija, katerega cilj je popolno izkoreninjenje levkemična klona. Zdravljenje protokoli, ki se uporabljajo v akutno limfoblastno in mieloblastno levkemijo kombinacije različnih kemoterapevtikov, njihovih odmerkov in načinov dajanja. Postopen zdravljenje akutne levkemije pri otrocih pomeni doseganje klinično remisijo, njegova konsolidacija (konsolidacija), podporno zdravljenje, preprečevanje ali zdravljenje zapletov.

Poleg kemoterapiji lahko izvedemo aktivno in pasivno imunoterapijo :. Uporaba celice levkemije, cepivo BCG, cepiva koz, interferoni, imunskih limfocitov in druge obetavne metode zdravljenju levkemije pri otrocih presaditev kostnega mozga, matične celice popkovnične krvi.

Simptomatsko zdravljenje pri levkemijo pri otrocih vključujejo rdečih krvnih celic in trombocitov drži hemostatično terapija, antibiotično terapijo infekcijskih zapletov, detoksifikacijo ukrepe (intravenozno infuzijo, hemosorption, plasmasorption, plazmaferezo).

Napoved levkemije pri otrocih

Možnosti za razvoj bolezni so odvisni od več dejavnikov: .. Starost pojava levkemije, tsitoimmunologicheskim možnost, stopnja diagnoze, itd Najhujše prognoza mogoče pričakovati pri otrocih, ki so razvili akutno levkemijo pri starosti 2 let in starejši od 10 let-s bezgavk in hepatosplenomegalija, in ob neuroleukemia diagnoza- T in levkemija izvedbah B-celic, blast hyperskeocytosis. Ugodni napovedni dejavniki so akutno limfoblastno levkemijo Tip L1, zgodnje zdravljenje, hitro doseganje remisije, starosti od 2 do 10 let. Pri dekletih z akutno limfoblastno levkemijo, je verjetnost ozdravitve je nekoliko višja kot pri fantih.

Odsotnost posebne zdravljenju levkemije pri otrocih spremlja smrtnost 100%. V luči sodobne kemoterapije petletnega za levkemijo prosti bolezni-je viden v 50-80% otrok. Na verjetnosti izterjave, je mogoče govoriti po 6-7 letih brez ponovitve. Da bi se izognili provokacije za ponovitev ni priporočljivo za otroke, fizioterapijo, spreminjajoče se podnebne razmere. profilaksa Cepivo se izvaja na posameznem koledarju, ob upoštevanju epidemiološke situacije.