Prenos velikih plovil

Prenos velikih plovil

Prenos velikih plovil - atelocardia, ki temelji na anatomske kletke aorte in pljučne arterije relativno drug proti drugemu in obratno zaradi odvajanja srčnih prekatov. Med različnimi UPU prenos velikih plovil je 7-15% - 3-krat pogostejša pri fantih. Prenos velikih plovil, je eden od "velikih pet" - najpogostejše prirojene anomalije v srcu, skupaj z prekata septalna napako, koarktacija aorte, ductus arteriosus, tetralogija Fallot.

V kardiologiji, prenos velikih plovil, ki se nanaša na kritičnih napak srca modre vrste, niso združljive z življenjem, zato je potreben kirurški poseg v prvem tednu življenja.

Razlogi za prenos velikih plovil

Anomalije velikih plovil, se oblikujejo v prvih 2 mesecih embriogeneze kot posledica kromosomskih aberacij, neugodno dednosti ali negativnimi zunanjimi vplivi.

Zunanji dejavniki lahko delujejo kot virusnih infekcij, preneseni noseči (SARS, rdečk, norice, ošpice, parotitis, herpes, sifilis) toksikoze, izpostavljenost sevanju, droge, zastrupitev z alkoholom, polyhypovitaminosis, mater bolezni (diabetes mellitus), S starostjo povezane spremembe pri ženskah, starejših od 35 let. Prenos velikih plovil pri otrocih Downov sindrom.

Neposredni mehanizmi prenosa velikih plovil ne razumemo popolnoma. Po eni različici je okvara posledica nepravilne upogibne aorte, pljučna septuma v cardiogenesis. V skladu z bolj sodobnimi koncepti, prenos velikih plovil je posledica nenormalne rasti in subpulmonalnogo subaortic stožcem na krvni stebla razvoda. Polaganje srca je normalno resorpcije infundibulyarnoy prekat vodi do tvorbe aortne ventila nazaj in navzdol od pljučne ventila, preko levega prekata. Ko je transpotsizii le Postopek plovila resorpcija moten, čemur sledi aortne ventil nameščen nad desno prekata in arterije ventila pljučno - na levi strani.

Razvrstitev prenos velikih plovil

Glede na število povezanih komunikacij, ki opravlja vlogo kompenzacijski in status pljučne promet po varianti prenos velikih plovil:

• z atrijska septalno okvara ali Patent foramen ovale (Potrebna navadna prenos)
• z VSD
• z ductus arteriosus in prisotnost dodatnih komunikacij.

• s stenozo daljinsko trakta levega prekata
• z VSD in stenozo levega prekata daljinsko trakta (Kompleksna prenos)

V 80% primerov prenosa velikih plovil, ki je v kombinaciji z eno ali več dodatnih kommunikatsiyami- pri 85-90% bolnikov napaka spremlja hypervolemia pljučnega obtoka.

Za tipične prenos velikih plovil v aorta vzporedni razporeditvi glede na pljučno deblo, ker v normalnem srcu, tako navzkrižno arterije. V večini primerov, aorta je pred pljučnega debla, v redkih primerih, so plovila, ki se nahajajo v eni ravnini, vzporedni ali zadnjico na aorta lokalizirane pljučnega debla. V 60% primerov odkrijejo D-prenos - položaj aorto na desni pljučni debla, 40% - L-prenosa - levem položaju aorte.

Lastnosti hemodinamskih pri prenosu velikih plovil

S položaja po oceni hemodinamskih na Pomembno je razlikovati popolnega prenosa velikih plovil in pravilna. Ko popravljena prenosa aorto in pljučno arterijo pojavi Prekatna-arterialno in atrioventrikularni neskladje. Z drugimi besedami, prenos velikih plovil korigiran kombinaciji z obračanjem prekatov, tako hemodinamični izvedemo v solno smeri: aorto vstopi arterijske krvi v pljučni arteriji in vensko. Narava in resnost hemodinamskih motenj v popravljenem prenos velikih plovil odvisna od sočasnega napak - VSD, mitralna insuficienca s sod.

Celotna oblika združuje neskladne ventrikularne-arterijski odnosov, ki je usklajen z razmerjem med drugimi deli srca. S polno prenos velikih plovil iz venske krvi iz desnega prekata izliva v aorto, ki se je razširil na velikem krogu krvnega obtoka, in nato ponovno vstopi v desno stran srca. Arterijski krvi, ki jih levega prekata izvrže v pljučno arterijo skozi to - v pljučnem obtoku in se vrne v levem srcu.

V utero prenos velikih plovil, se skoraj ne krši obtok ploda, pljučna krog kot plod ni funktsioniruet- krvni obtok se izvaja v velikem krogu skozi patent foramen ovale ali ductus arteriosus. Po rojstvu otroka življenje na popoln prenos velikih plovil, je odvisna od razpoložljivosti povezanih komunikacij med majhnim in velikim obtoku (LLC, VSD, PDA, bronhialne plovil), ki zagotavlja mešanje venske in arterijske. V odsotnosti dodatnih deformacij otrok kmalu umrl po porodu.

Če se prenos na velike plovila premik izvede v obeh smereh: v tem primeru večja komunikacija, nižja stopnja hipoksemijo. Najugodnejša nekaterih primerih ASD ali VSD zagotavljajo zadostno mešanje venske in arterijske krvi, in prisotnost zmerna stenoza pljučni arteriji To preprečuje pretirano hypervolaemia majhen krog.

Simptomi prenos velikih plovil

Otroci s prenosom velikih plovil, so rojeni za polni delovni čas, normalno ali nekoliko prekomerno telesno težo. Takoj po rojstvu je začetek delovanja posameznega pljučni obtok, povečuje hipoksemije, ki klinično kaže s skupno cianoze, kratka sapa, tahikardija. Če prenos velikih plovil, v kombinaciji z PDA in koarktacija aorte zazna diferenčni cianoza: cianoza zgornji polovici telesa se izraža v večji meri kot v spodnjem delu.

Že v prvih mesecih življenja, razvoj in napredek znake srčno popuščanje: Kardiomegalija, povečana jetra, vsaj - ascites in periferni edemi. Ko je otrok, gledano od prenosa velikih plovil opozarja deformacije falange, prisotnost srca grbo podhranjenost, zaostajajo v razvoju motorja. V odsotnosti pljučne stenoze arterije, kri prelivna pulmonalnega obtoku vodi pogost pojav ponavljajoče pljučnica.

Klinični potek popravljene prenos velikih plovil brez sočasne bolezni srca in ožilja asimptomatsko za dolgo časa, ni nobenih pritožb, je otrok normalno razvija. Kar zadeva kardiologu običajno odkrite paroksizmalna tahikardija, atrioventrikularni blok, srčni šumi. S spremljajočimi klinično sliko PRT popravljena prenos velikih plovil, je odvisna od vrste in stopnje hemodinamskih motenj.

Diagnoza prenos velikih plovil

Prisotnost otroka prenos velikih plovil so običajno priznana tudi v domu za ostarele. Fizični pregled razkriva hiperaktivnosti srca, izraženo srčnega impulza, ki sta premaknjeni medialno, raztezanja prsih. Avskultatorni dokazi značilna ojačanje obeh tonov sistolični hrupa in hrupa VSD ali PDA.

Pri otrocih, mlajših od 1-1,5 mesecih EKG kaže znakov preobremenitve in hipertrofija desnega srca. Pri ocenjevanju rentgenogram prsnih visoko posebnosti prenos velikih plovil so kardiomegalija konfiguracija značilna srčna senca jajčaste oblike, ozek vaskularna svežnja v anteroposteriornega in podaljša v stranskem pogledu, levi položaj aortnega loka (v večini primerov), izčrpanje vzorec pljuč stenozo pljučne arterije ali obogatitev z septuma napak.

Ehokardiografija označuje nenormalno odvajanje glavni plovil, stene hipertrofije in dilatacija srčnih komor, sočasno napak, zožitvijo pljučne arterije.

Uporaba študije impulz oksimetrija in parametrov krvnih plinov se določi nasičenost krvi s kisikom in parcialnim tlakom kisika v prenos velikih plovil SO2 vsaj 30%, PaO2 - 20 mm Hg Ko zaznavanje srčnih votlin zaznana povišana nasičenost krvi s kisikom v desni atrij in prekatom in spodnjih delov kazenski srčnega neenakomerna tlaka v aorti in desni prekata.

Rentgenske žarke raziskovalne metode (levega prekata, atriografiya, aortography, koronarno angiografijo) vizualizacijo patološkega kontrastom tok iz levega srca v pljučni arteriji, in z desne - v aortu- povezanih napak, anomalije izvora koronarnih arterij.

Prenos velikih plovil, je treba razlikovati od tetralogije Fallot, pljučne atrezija, atrezija od trikuspidalne ventila, hipoplastične levo srce.

Zdravljenje prenos velikih plovil

Vsi bolniki s skupno obliki prenosa velikih plovil navedeno nujno operacijo. Kontraindikacija so primeri ireverzibilne pljučna hipertenzija. Pred operacijo, terapijo z zdravili izvaja novorojenčka prostaglandin E1, pomaga ohranjati ductus arteriosus volčje in zagotovitev ustreznega pretoka krvi.

Paliativna intervencija za prenos velikih plovil, ki so potrebni v prvih dneh življenja, da bi povečali obseg naravno ali umetno napako med majhno in veliko obtoku. Za to vrsto operacije vključujejo Znotrajžilni balonom atrioseptostomiya (Park-Rashkinda kirurgija) in odprto atrioseptektomiya (atrijska septalno resekcijo Bleloku-Hanlon).

Med gemokorrigiruyuschih posegov izvede potem, ko prenos velikih plovil, in vključuje operacije gorčica Senning - intraatrial navoj preklapljanje venske in arterijske krvi s pomočjo sintetičnega obližem. V tem primeru, topografijo glavnih arterij ostane enaka, pri intraatrial predor na pljučnih žilah kri preide v desni atrij in iz vena cava - levi.

Izvedbeni Anatomsko pravilen prenos velikih plovil vključujejo različne metode preklopni kri: Operacija Zhatene (presečišča orthotopic ponovni zasaditvi in ​​velike žile, ligacija CAP), delovanje Rastelli (VSD plastiko in odpravo stenozo pljučne arterije), preklapljanje krvi iz umetne snovi z MSOV.

Posebne pooperativne zaplete, ki spremljajo popravek prenos velikih plovil, lahko služijo SSS, stenoza ust pulmonalnega in kavalna žil, stenoze prekatne efferent poti.

Napoved za prenos velikih plovil

Dokončati prenos velikih plovil - kritičnih, ni združljiva z življenjem srčne napake. V odsotnosti specializiranega srca polovici nego novorojenčkov umre v prvem mesecu življenja, več kot 2/3 otrok - 1 leto hudo hipoksijo, obtočil odpovedi in povečanje acidozo.

Kirurški popravek preprost prenos velikih plovil, ki omogoča, da se doseže dobre dolgoročne rezultate v 85-90% sluchaev- s kompleksno obliko napake - v 67% primerov. Po operaciji, bolniki morajo spremljati srčni kirurg, omejitev telesne dejavnosti, preprečevanje infektivni endokarditis. Pomembno pred rojstvom odkrivanje prenosa velikih plovil z ehokardiografijo ploda, ustrezno vodenje nosečnosti in priprave na porod.