Hipoplaziji pljuč

Hipoplaziji pljuč - Razvoj vice pljuč, označen z redukcijo prostornine pljučnem tkivu in žilnih in bronhialne cystiform deformacije. Glede na morfološke spremembe v pulmonology ločiti enostavno in cistična pljučne hipoplazijo. Delež cistične pljučne hipoplazije predstavlja 60-80% vseh prirojenih nepravilnosti v dihala. Pogostost preprostega hipoplazije ni znan, je običajno diagnosticirana po naključju, zaradi ponavljajočih se procesov gnojnim v pljučih pri približno 1% bolnikov. Izjemno redko se v klinični praksi pojavlja aplazijo in agenesis legkih- dvostransko različico hibe nezdružljive z življenjem.

Vzroki za pljučne hipoplazije

Hipoplaziji pljuč je posledica kršitve razvoja zarodka - in sicer, zamude ali odpovedi diferenciacije strukturnih elementov glede na 6. tednu nosečnosti. Tvorba pljučne hipoplazije povezano z zmanjšanjem prostornine prsni votlini pri plodu, ki se lahko pojavijo pri torakalne deformacij, malformacije hrbtenice, ali hidrotoraks preponska kila.

Naštete komunikacija s pljučno hipoplaziji oligohidramnija, ki potekajo z boleznijo sečil. Med možne vzroke imenujemo hipoplastična malformacije in pljučnih vaskularnih moteče spremembe v respiratornem traktu zarodka. Poleg tega so znane zasebne dedne oblike pljučnega hipoplazije s prenosom avtosomno recesivna tipa. Cistična motnje so lahko povezane z kromosomskih aberacij - vzajemen translokacije med kromosomov 15 in 19.

Patogenezo pljučne hipoplazije združuje bronhialne obstrukcije in hipoplazija povirju pljučnih žil. Tako obstruktivne bolezni privede do hipoksije, spodbujanje razvoja pljučna fibroza in emfizem. Po drugi strani pa je opustošenje pljučnih plovil, čemur je sledil odškodnino, povečano izločanje bronhialne cirkulacijo, ki se izvaja s pomočjo plovila velikega kroga. Skrajno hipoplastične pljuč ali njegov del ohranijo svojo lahkotnost, vendar imajo veliko manjšo velikost. V cistične pljuč hipoplazija površine postane hummocky zaradi prisotnosti več tankimi stenami vdolbin. Morfološka študija zdravila zazna področja atelectasis, znaki fibroza in vnetja, hipoplazija hrustančnic elementov bronhialne stene, ne interlobular intralobular in bronhijev.

Razvrstitev pljučne hipoplazije

Na osnovi podatkov etiološki izoliramo glavni (idiopatsko) ali sekundarna pljučna hipoplazija povezano z oligohidramnija ali kronično iztekanja amnijske tekočine, ledvične agenesis ali displazija mehurja, kosti patologije ali živčno-mišičnega sistema, in drugih vzrokov. Poleg tega lahko hipoplazija lahko enostransko ali dvostransko.

Morfološko hipoplaziji pljuč so razdeljene na preprost in cističnimi. Značilnost je preprost hipoplazija enotna zmanjšanje volumna pljuč in zmanjšanje bronhialne drevesa naročiti bronhije 10-14 (pri 18-24 OK). ob cistična pljučna hipoplazija transformacija pojavlja cistično pljuč ali bronhijev in subsegmental raven segmentih, pri čemer je ta oblika bolezni se imenuje tudi "policističnega svetlobe", "cistična fibroza", "prirojena celično ali honeycombing" in t. d.

Simptomi pljučne hipoplazije

Klinična slika je odvisna od zneska hipoplaziji nerazvitost enega ali obeh pljuč, kot tudi pristop infekcijskih zapletov. Hipoplaziji 1-2 segmentov pogosto asimptomatski. Maldevelopment eno ali več delnic, ki jih spremlja manifestacij različno težo. Simptomatike in preprost cistična hipoplaziji je skoraj identična.

Otroci z hipoplastična pljuča, se nagibajo k zaostajanju v fizičnem razvitii- pogosto pokazala deformacijo prsnega koša, hrbtenice ukrivljenost proti zdravo pljuč. Bolniki lahko občutijo bolečino v prsih, včasih označuje nastanek hemoptiza. kadar napredujoča odpoved dihanja je oteženo dihanje med vadbo, akrozianoz, v preteklih letih oblikovala odebelitev nohtov falango ( "krača"). V primeru okužbe v hipoplastična pljučih razvija tipično sliko kronična pljučnica. Med pogoste, skoraj nenehno ponavljajočih se izbruhov pojavi zvišana telesna temperatura, kašelj, mucopurulent ali izloča gnojen izcedek izmečka, slabo počutje.

Hipoplaziji in aplazija svetlobe je mogoče kombinirati z prirojeno srčno boleznijo (nenavadno pljučne venske drenaža, dextrocardia), gastrointestinalni trakt (prirojena dimeljsko kilo), Sistem mišično-skeletnega sistema (razdelitev prsnico, syndactyly) - vstop v strukturo prirojenih sindroma ( "Scimitar sindrom" - lobe hipoplaziji in anomalije pljučne žile, notebook Potter - hipoplaziji pljuč, clubfoot, anomalije okostja obraza in rok). Na dolgi napake, v odsotnosti svoje kirurške korekcije se lahko razvije pljučna hipertenzija, pljučno srce, pnevmotoraks, kronični bronhitis, sekundarni bronhiektazije, pneumorrhagia, redko - amiloidoza.

Diagnostika pljučne hipoplazije

Tipični zunanji označevalci nezrelih pljuč so asimetrija prsi (zlasti opazen od zadaj), vpotezni in izravnave roba okvirja, zoženje medrebrne prostore, včasih - izbočen keeled prsnice. Podatki avskultacija malo in nespecifični, ponavadi motnje dihanja in različne vrste rožljanje v hipoplastična pljuč območju.

Odločilno pri diagnozi pljučnega hipoplazije pripada radioloških raziskovalnih metod. Pregled Ko je radiographing zmanjšanje prostornine pljuč odkrijejo v prsih homogena pigmentacije polje pljuč in odmika proti prizadetega pljučih, visok položaj membrana kupole mediastinuma. Zaradi hipoplazija vaskularna vizualizirali izčrpavanje pljučna hipoplazija stran vzorec. Z bronhoskopija ponavadi najdemo vnetje bronhialne sluznice, ima gnojni endobronchitis nenormalno nameščena na usta segmentih bronhije.

Obvezno diagnostični standard suma pljučne hipoplazija je bronchography ki razkriva zmanjšanjem količine bronhialnega razvejanja, deformacije in tanjšanje vej, in včasih - cilindrična bronhiektazija. Angiografijo zazna žilno zmanjšanje posteljo v nezrelih pljuč. Določite lezije mejo z visoko stopnjo natančnosti pomaga perfuzije pljuč scintigrafije.

Zdravljenje pljučne hipoplazije

Konzervativno zdravljenje pljučne hipoplazije lahko začasno omeji napredovanje sekundarna pljučna sprememb in bronhijev. Razlogi za zavrnitev kirurško zdravljenje pljučne hipoplazije v korist konzervativnih taktike lahko tudi dvostransko sodelovanje 10-12 segmenti, huda kardiopulmonalno odpovedi, pljučne hipertenzije, kronične uroloških bolezni, onkologije. Za lajšanje poslabšanj pri bolnikih, ki so prikazane imajo sanacijo bronhoskopije, vdihavanje, fizioterapijo.

Vendar prisotnost kroničnih infekciozne-vnetnih procesov v pljučih hipoplastična je neposredna indikacija za operacijo - odstranitev okvarjenega odseka (lobectomy, bilobektomiya) ali pljuč (pnevmonektomiji). Rezultati kirurškega zdravljenja pljučne hipoplazije zadovoljivo v večini primerov smrtnost ne preseže 1-3%. Po operaciji, so bolniki vedno opaziti pulmolog.