Kardiomiopatija

Izraz "kardiomiopatija" je skupno ime za skupino idiopatski (neznanega izvora), miokardnih bolezni, ki temeljijo na razvoj degenerativnih procesov in Sklerotičan srčne celice - kardiomiocitov. Ko kardiomiopatije vedno trpi funkcijo prekata. Miokardni lezije v CHD, hipertenzivna bolezen, vaskulitis, simptomatsko arterijska hipertenzija, Razpršene bolezni vezivnega tkiva, miokarditis, myocardiodystrophy in druga patološka stanja (strupena, zdravila, alkoholne učinki) in se štejejo kot sekundarna specifične sekundarni kardiomiopatija, glede na osnovno bolezen povzroča.

Razvrstitev kardiomiopatije

Anatomske in funkcionalne spremembe v srčni mišici več vrst kardiomiopatije:

• razširjene (ali v mirovanju);
• hipertrofična: asimetrična in simmetrichnuyu- obstruktivne in ne-obstruktivni;
• omejevalni: obliterans in difuzna;
• aritmogena prav kardiomiopatija prekata.

Vzroki kardiomiopatijo

Etiologija primarne kardiomiopatije danes ni povsem jasen. Med možnimi vzroki za razvoj kardiomiopatije, se imenuje:

• virusnih infekcij, ki jih povzročajo coxsackie virusi, herpes simpleks, gripa s sod.
• dedna nagnjenost (genetsko dedne okvare, nepravilnega naprava oblikovanje in delovanje mišičnih vlaken v hipertrofično kardiomiopatijo);
• miokarditis;
• izguba kardiomiocite toksinov in alergenov;
• regulacija endokrinih (uničujoč učinek na kardiomiocitne rastnega hormona in kateholaminov);
• Bolezni imunskega ureditve.

Dilatativna (kongestivno) kardiomiopatija

dilatativna kardiomiopatija (DCM) je značilno pomembno povečanje vseh votline srca, pojave hipertrofije in zmanjša kontraktilnost miokarda. Znaki razširjene kardiomiopatijo se kažejo v mladosti - 30-35 let. V etiologiji dilatativna kardiomiopatija verjetno igra vlogo nalezljivih in toksičnih učinkov, metabolnih, hormonskih, avtoimunskih bolezni, v 10-20% primerov kardiomiopatije je družinsko anamnezo.

Intenzivnost hemodinamičnih motenj pri dilatativna kardiomiopatija povzroča stopnjo zmanjšanja kontraktilnost miokarda in funkcijo črpanja. To povzroči povečanje tlaka v prvih levo in nato desno srčnih votlin. Klinično, dilatativna kardiomiopatija levo popuščanje levega prekata kaže znake (dispneja, cianoza, krči srčna astma in pljučni edem) Odpoved desnega prekata (acrocyanosis, bolečina in povečana jetra ascites, edem, otekanje venah vratu), srčne bolečine, nekupiruyuschimisya nitroglicerina srčni utrip.

Opazili objektivno prsih deformacija (srce grba) - kardiomegalija z razširitvijo na meji levo, desno in navzgor auscultated gluhost srce sliši na vrhu, sistolični šum (relativna insuficienca mitralna ali trikuspidalne ventil), dir ritem. V razširjene kardiomiopatijo pokazala hipotenzijo in hude aritmije (paroksizmalna tahikardija, utripov, atrijska fibrilacija, blokada).

Ko elektrokardiografskih študija določen s pridom hipertrofija levega ventrikla, srčno prevodnost in ritem. Ehokardiografija kaže difuzno miokardno poškodbo, oster dilatacija srčnih votlin in prevladuje nad hipertrofije je neokrnjenost srčne zaklopke, leva ventrikularna diastolično disfunkcijo. Radiološko z razširjene kardiomiopatijo se določi glede na širitev meja srca.

hipertrofična kardiomiopatija

hipertrofična kardiomiopatija (HCM) predstavlja omejeno ali difuzno odebelitev (hipertrofija) in zmanjšajo miokardnih celic prekatoma (predvsem levi). HCM je dedna bolezen z avtosomno dominantnega dedovanja, se pojavlja pogosteje pri moških vseh starosti.

V hipertrofično kardiomiopatijo opazili tvorita simetrično ali asimetrično hipertrofijo mišic ventrikularna plasti. Asimetrična hipertrofija je značilen po pretežni odebelitev pretin, simetrična HCM - enotna odebelitev ventrikularne stene.

Na podlagi prisotnosti obstrukcije prekata razlikovati dve obliki hipertrofična kardiomiopatija - moteče in niso moteče. Ko obstruktivno kardiomiopatijo (subaortic stenoza) zlomi odtok krvi iz levega votlino levega prekata, non-obstruktivne HCM offline odtok trakta stenozo je. Posebni znaki za hipertrofično kardiomiopatijo so simptomi aortno stenozo: False angina, napadi omotica, šibkost omedlevica, palpitacije, kratka sapa, bledica. V kasnejših fazah kongestivnim pojavov pridružijo srčno popuščanje.

Tolkala določi srčne širitev (levo čez), avskultacija - gluh srčni zvoki, sistolični šumenje III-IV medrebrni prostor in pri temenu, aritmija. To je določena s premikom srčnega impulza dol in levo, majhno in počasno impulz na obodu. EKG spremembe hipertrofično kardiomiopatijo izražene v miokardnega hipertrofije, pretežno levi srce, inverzija vala T, registracija patološko zob Q.

Neinvazivnih diagnostičnih tehnikah v najbolj informativni HCM ehokardiografijo, ki razkriva zmanjšanje velikosti srčnih votlin, zgoščevanje in slabo motilitete pretin (v obstruktivno kardiomiopatijo), manjšo miokardno kontraktilnih aktivnost, nenormalno sistolični prolaps mitralne ventilnih loput.

restriktivno kardiomiopatijo

Restriktivno kardiomiopatijo (RCM) - redka poraz infarkt, pojavlja običajno pri kraji srčnim (fibrozo), neustrezna prekata diastoličnega sprostitev in oslabljenih srčnih hemodinamskih pri bolnikih z ohranjeno kontraktilnost miokarda in odsotnosti njene izrazite hipertrofije.

Pri razvoju RCM veliko vlogo označeno eozinofilijo, ima toksični učinek na kardiomiocitov. Ko restriktivno kardiomiopatijo, srčnim zadebelitev pojavi in ​​infiltracijsko, nekrotične, fibrotične spremembe v srčni mišici. Razvoj RCM prehaja 3 faze:

• faza I - nekrotično - je označen s poudarjenim eozinofilnega infiltracijo miokarda in razvoj in koronarita miokarditis;
• faza II - trombotični - kaže hipertrofija endokarditis, pristenochnymi fibrinous depozitov v votlinah srca, vaskularna tromboza infarkt;
• faza III - fibrotične - označen s skupnim occasional miokardni fibroza in nespecifično obliterativnega endarteritis koronarnih arterij.

Restriktivno kardiomiopatijo se lahko pojavi v dveh vrstah: obliterans (fibroza in ventrikularna votline uničenju) in razpršeno (ki niso uničenju). Ko restriktivno kardiomiopatijo opazili pojavi huda, hitro napredujoča srčno popuščanje: dispneja, utrujenost z malo fizičnega napora, povečanje edem, ascites, hepatomegalija, otekanje žil vratu.

Velikost srca običajno ne poveča, avskultacija auscultated galop. ECG zabeleži atrijska fibrilacija, ventrikularna fibrilacija, lahko določimo z zmanjšanjem ST-segmenta s T val inverzije pojav opazovanega radiografsko venski zastoji v pljučih, večja ali nespremenjenih več dimenzij srca. Ehoskopicheskaya Slike odraža nezadostnost trikuspidalne in mitralne ventili, ventrikularna zmanjšanja velikosti zabrisati votlino, pri motnjah pretakanju in diastolični delovanje srca. Kri označena eozinofilijo.

Aritmogena desnega prekata kardiomiopatija

Razvoj aritmogena desno prekata kardiomiopatijo (ACHR) označuje postopno zamenjavo desnega prekata kardiomiocite vlaknat ali maščobnem tkivu, različne bolezni, ki jih prekata ritma skupaj v tonah. H. ventrikularna fibrilacija. Bolezen je redka in slabo razumljen, kot možni etiološki dejavniki iz dednost, apoptozo, virusne in kemikalijam.

Aritmogena kardiomiopatija lahko razvije že v adolescenci ali adolescenci in kaže razbijanje srca, paroksizmalna tahikardija, omotica ali omedlevica. V prihodnje tveganje za razvoj življenjsko nevarne vrste aritmij: ventrikularna aritmija ali tahikardija, epizode ventrikularno fibrilacijo, atrijsko fibrilacijo tahiaritmije ali atrijsko plapolanje.

Ko so aritmogena kardiomiopatija Morfometri parametri spremenili srce. Ehokardiografija je postalo zmerno širitev desni prekata, diskinezija in lokalno izboklina na vrhu ali na dnu stene srca. MRI je razkrila strukturne spremembe v srčni mišici: lokalno zid redčenje infarkt, anevrizmo.

zapleti kardiomiopatije

Za vse vrste kardiomiopatije napredujejo s srčnim popuščanjem, arterijsko razvoj možen pljučna trombembolija, srčne prevodnosti motnje, hude aritmije (atrijska fibrilacija, ventrikularna aritmija, paroksizmalna tahikardija), sindrom nenadne srčne smrti.

diagnoza kardiomiopatijo

V diagnozi kardiomiopatije upoštevati klinično sliko in druge podatke instrumentalnih metod. ECG je običajno fiksno znake miokardni hipertrofijo, različnih oblik aritmij in prevodnosti, ST-segmenta spreminja kompleks prekata. Če lahko rentgenski svetlobe razkrivajo dilatacije, srčno hipertrofijo, zastoji v pljučih.

Posebno informativne kardiomiopatije ehokardiografijo podatkov, ki definirajo miokardno disfunkcijo in hipertrofija, njene resnosti in patofiziološko mehanizem vodi (sistolični ali diastolični odpoved). Po pričevanju lahko izvajajo invazivno pregled - levega prekata. Sodobne tehnike slikanja vse dele srca so srčna MRI in MSCT. Sondiranje votline srca vam omogoča, da ograjo kardiobioptatov iz votline srca za morfoloških študij.

zdravljenje kardiomiopatije

Specifična zdravljenje kardiomiopatije manjka, zato naj vsi terapevtski ukrepi za preprečevanje zapletov nezdružljive z življenjem. kardiomiopatija zdravljenje stabilne ambulantnega fazo, z občasnim predvidene hospitalizacije udeležbo kardiologa- v oddelku kardiologije za bolnike s hudim srčnim popuščanjem, sili - v primeru intractable paroksizmalna tahikardija, ventrikularna aritmija, atrijska fibrilacija, trombembolijo, pljučni edem.

Bolniki z kardiomiopatije potrebnega zmanjšanja telesne aktivnosti, prehrana z omejeno porabo živalskih maščob in soli, z izjemo škodljivih okoljskih dejavnikov in navad. Ti ukrepi znatno zmanjša obremenitev srčne mišice in upočasni napredovanje srčnega popuščanja.

Ko kardiomiopatij priporočljivih diuretiki za zmanjšanje pljuč in sistemsko venskega zastojev. Kadar se uporabljajo kršitve kontraktilnosti in črpanje funkcijo miokarda srčni glikozidi. Da bi odpravili srčnega utripa prikazuje razporeditev antiaritmiki. Preprečevanje trombemboličnih zapletov dovoljuje uporabo antikoagulanti in antitrombotična zdravila pri zdravljenju bolnikov z kardiomiopatije.

V zelo hudih primerih Kirurško zdravljenje kardiomiopatije: septalno myotomy (resekcija hipertrofična ventrikularna septalno odsek) v mitralne protezo ali presaditvi srca.

Prognoza kardiomiopatije

V zvezi z napovedjo za kardiomiopatije je zelo neugodno: srčno popuščanje je vztrajno napreduje, je zelo verjetno, srčnega ritma, trombembolični zapleti in nenadna smrt. Po diagnozi dilatativna kardiomiopatija 5 let preživetja je 30%. Ko je mogoče načrtovano zdravljenje za stabilizacijo stanja v nedogled. Obstajajo primeri, ki presegajo 10-letno preživetje bolnikov po operaciji presaditve srca.

Kirurško zdravljenje subaortic stenoza in hipertrofična kardiomiopatija, čeprav nedvomno daje pozitiven rezultat, vendar smrt bolnika z visokim tveganjem med ali kmalu po operaciji (umre druga pa deluje). Ženske, ki trpijo zaradi kardiomiopatije, mora vzdržati nosečnostjo zaradi velike verjetnosti smrtnosti mater. Ukrepi za preprečevanje nekaterih kardiomiopatije niso razvili.