Hipertrofična pljučne osteoarthropathy

Hipertrofična pljučne osteoarthropathy (gloA, Marie-Bamberger bolezen) - paraneoplastični sindrom, vključno z klub-deformacije prstov, periostozy dolgih kosti, artritis gleženj, koleno in zapestja sklepov. Zanesljive informacije o pogostosti sindrom otsutstvuyut- znano, da bronhogeni pljučni rak To je vzrok za 90% primerov hipertrofično pljučne osteoarthropathy. Med bolniki z gloA prevladujejo moški (5: 1), povprečna starost bolnikov je 40-50 let. Ponovno poraz mišično-skeletnega sistema se lahko pojavijo pri kronični vnetni in pljučni tumor procesi in mediastinum Zato, hipertrofična pljučne osteoarthropathy je praktičnega pomena ne le za revmatologijo, ampak tudi za onkologijo in pulmonology.

Vzroki hipertrofično pljučne osteoarthropathy

V večini primerov, hipertrofična pljučne osteoarthropathy je zgodaj dvojno podajo periferna rak pljuč in se pojavlja tudi v odsotnosti kliničnih in radioloških znakov procesa raka. GloA tudi lahko spremljajo tudi druge neoplastične procesov: megakaryoblastoma, plevralni mezoteliom, sarkom mediastinuma, raka na požiralniku, atrijskih miksomov, rak ščitnice, metastaze malignih tumorjev različnih lokalizacije v mediastinuma.

Med možne vzroke hipertrofično pljučne osteoarthropathy nanaša vnetne patologije pljuč in poprsnice (bronhiektazije, kronična pljučnica, pljučni absces, empiem), Srce (infektivni endokarditis), Gastrointestinalnem traktu (kronični hepatitis, ulcerozni kolitis). V bolj redkih primerih lahko Marie-Bamberger bolezen, povezana z primarne biliarne ciroze, Crohnova bolezen, prirojeno srčno boleznijo "Blue" tip, cistična fibroza, idiopatska fibrozirajoče alveolitis, hipertiroidizem s sod.

Od Marie-BAMBERGER bolezni, kot sekundarni postopek, da se razlikujejo primarna hipertrofična osteoarthropathia (pachydermoperiostosis) - bolezen z avtosomno recesivno način dediščine, označen s periostozom, pachydermia, PRT, hiperhidroza, poškodbe lobanje kosti, zgodnje oblikovanje globin gube na čelu in licih.

Patogeneza in patomorfologija hipertrofična pljučne osteoarthropathy

Menijo, da patogeneza hipertrofično pljučne osteoarthropathy povezano z lezijami pljučnih kapilar, ki izhajajo iz motene postopku otshnurovyvaniya trombocitov od megakariocitov, ki se sprosti trombocitni rastni faktor v velikih količinah, ki v končni fazi pripelje do periosta reakcijo. Njegova vloga pri razvoju artropatija igra toksične učinke vnetnih in tumorskih faktorji oslabljeno uravnavanje vaskularnega tonusa.

Histopatologija podlagi deformacije prstov so: otekanje mehkih tkiv za nohte prstnimi A krč kapilar, fibroblastov orožja in večjo collagenogenesis. Periostalnih plasti nastajajo predvsem na področju diaphyseal in metaphyseal dolge kosti, stopalnice in metakarpalnem kosti, srednje prstnimi. V zgodnjih fazah hipertrofičnih pljučne osteoarthropathy parazitov plasti imajo gladko ali rahlo hrapavo površino, vendar se hitro ossificans, skoraj združitev s terminala oddelki kosti v enotno maso. Skupaj s pojavom v razvoju periostozom sinovitis s kopičenjem majhno količino jasno izcedek.

Simptomi hipertrofična pljučne osteoarthropathy

Patološke spremembe in, posledično, klinične manifestacije hipertrofična pljučne osteoarthropathy spremlja pri kroničnih vnetnih bolezni, razvijajo postopoma, v več mesecih. Onkološka procesi, na drugi strani pa so se simptomi hitro napredujejo, pred razvoj tumorjev.

Za hipertrofično pljučna osteoarthropathy značilno clavate deformacije prstov ( "Hipokratova prstov," prste v obliki "bedra", žebljev v obliki "urno steklo"). Možni bolečine v kosteh in falange nohtov rokah. Defiguratsiya prsti v skoraj vseh primerih, v kombinaciji z boleznijo kosti. Klinične manifestacije periosta procesa so ossalgia in povečala bolečine v kosteh na otip. Razvijajoče se z Marie-BAMBERGER bolezni skupno sindrom spominja na revmatoidni artritis. Artropatija ponavadi zajame interfalangealnih, zapestje, komolec, koleno, gleženj sklepe o. Spremembe v sklepih (oteklina, bolečina, lokalna hipertermija, togost in omejitev gibanja), so simetrično.

Izvensklepnem manifestacije hipertrofična pljučne osteoarthropathy lahko vključujejo različne avtonomne motnje: bledica kože, občutek "plima" toplotnih hiperhidroza dlani in podplatov. Pri moških, obstaja težnja k razvoju ginekomastija.

Diagnoza in zdravljenje hipertrofičnih pljučne osteoarthropathy

Glavna merila za diagnozo bolezni, Marie-Bamberger zagotavljajo klinične in radiološke ugotovitve. Prepoznavni klinični znaki hipertrofična pljučne osteoarthropathy so klubske prstov, poliartritis in velike spoji periostitisa cevaste kosti. Bolniki s temi simptomi v večini primerov prvotno naslovljeno na terapevta ali revmatologu.

X-žarki dolgih kosti razkriva pojavov osteoporoza in parazitov reaktsiyu- scintigrafija na teh področjih je določena z nenormalno kopičenje izotopa. Radiografijo prsti razkriva hipertrofijo distalnih falang, redko - njihovo osteolizo. S pomočjo ultrazvoka v številnih primerih je mogoče opredeliti majhen skupek izliva v skupnem votlini. Preučevanje sinovialne tekočine, pridobljene v okviru diagnostičnega punkcijo spojev, opredeljuje nevnetnega naravo izliv.

Ko prejme podatkov, kar kaže na prisotnost hipertrofična pljučne osteoarthropathy, diagnostično iskanje morajo biti usmerjena v prepoznavanje latentno tekoč postopek raka. V ta namen se najprej opravi slikanje prsnega koša, CT v prsnem košu, v plevralni votlini in ultrazvok mediastinuma in v prisotnosti baz - bronhoskopijo in thoracoscopy Mediastinoscopy.

Kot del diferencialno diagnozo za izključitev drugih bolezni, ki se pojavijo simptomi kot periodontitis: psoriatični artritis, Reiterjev bolezen, vaskulitis, ledvične osteodistrofije, in drugi.

Klinična vodenje bolnikov s hipertrofično pljučno osteoarthropathy sestavljena iz opravljanja simptomatsko zdravljenje in zdravljenje osnovne bolezni. Glede na specifično klinično situacijo v usodo teh bolnikov, vključenih onkologa, prsnega koša kirurgi, pulmologe, gastroenerologi, kirurgi, endokrinologi in drugi.

Sklepni sindrom v večini primerov dobro odzivajo na zdravljenje z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, analgetiki. Regresijska artropatije in periostoza opazili po radikalni kirurški odstranitvi tumorja z mediastinuma, pljuč, poprsnice ali kronično vnetje izboljša. Pri zdravljenju napredovalega metastatskega procesa lahko paliativno samo. sindrom hipertrofična pljučne osteoarthropathy je drugotnega pomena, zato ne bi bilo neodvisno napovedno vrednost. Potek in izid paraneoplastični sindrom je tesno povezan z osnovno boleznijo.