Primarne biliarne ciroze

primarni biliarne ciroze Razvija predvsem pri ženskah (razmerje okuženih žensk in moških, 10: 6), je bila povprečna starost bolnikov 40-60 let. Za razliko od sekundarni biliarna ciroza, kjer obstaja oviranje od ekstrahepatičnih žolčnih vodov, primarne biliarne ciroze pojavi progresivno uničenje intrahepatično veziva in interlobular žolčnih vodov. To spremlja kršitve zakasnitve in žolčnih izločanju strupenih snovi v jetrih, za postopno zmanjšanje fibroze funkcionalne rezerve organov, ciroza in odpoved jeter.

Povzroča primarne biliarne ciroze

Etiologija primarne biliarne ciroze nejasna. Bolezen pogosto poteka v družinah. Opazovano razmerje med razvojem primarne biliarne ciroze in histokompatibilnih antigenov (DR2DR3, DR4, B8) značilne patologije avtoimunske narave. Ti dejavniki kažejo na immunogenetic komponento bolezni, ki je povezana z genetsko predispozicijo.

Primarne biliarne ciroze zgodi s sistemskimi lezije endokrinih in eksokrine žleze, ledvice, krvnih žil, pogosto v kombinaciji z diabetes, glomerulonefritis, vaskulitis, Sjögrenov sindrom, skleroderma, Hashimotov tiroiditis, revmatoidni artritis, sistemski lupus eritematozus, dermatomiozitis, celiakija, miastenija, sarkoidoza. Zato, primarne biliarne ciroze je v središču pozornosti, ne samo za gastroenterologijo, vendar revmatologija.

Pri razvoju primarne biliarne ciroze ni izključena zaganjalnika vlogo bakterijam in hormonskih dejavnikov, ki sprožijo imunski odziv.

Korak primarne biliarne ciroze

V skladu s histološke spremembe, ki izoliramo 4.Koraku primarne biliarne ciroze: duktalni (korak kronična nonsuppurative destruktivni holangitis) Duktullyarnuyu (korak širjenje intrahepatičnih vodov in periductal fibroza), fibroza faza strome in odrskih ciroze.

Duktalni korak perevichnogo biliarno cirozo zgodi z vnetnimi pojavov in uničenje veziva in interlobular žolčnih vodov. Mikroskopska slika je značilna širitev portala trakta, njihovi infiltracijo limfocitov, makrofagov, eozinofilcev. Poraz portala trakta je omejena in ne velja za znake parenhimu- holestazo št.

V duktullyarnoy koraku ustreza cholangioles orožja in periductal fibrozo, označena širijo Hodgkinova infiltracijo v okolici parenhima, zmanjšanje števila delovanja intrahepatičnih kanale.

V koraku stromalnega fibrozo o ozadju vnetja in infiltracije parenhima jeter opozoriti videz veznega kabli, ki povezujejo portala trakta, žolčevodov postopno znižanje ojačevanja holestazo. Tekoč nekrozo hepatocitov, fibroza rastočega pojava na portalu trakta.

V četrti fazi razvija razporejeno morfološko sliko cirozo jeter.

Simptomi primarne biliarne ciroze

Med primarne biliarne ciroze lahko asimptomatski, počasno in hitro napredujoča.

V asimptomatsko bolezen odkrije temelji na spremembah laboratorijskih parametrov - povečanje aktivnosti alkalne fosfataze povišane koncentracije holesterola, identifikacijsko AMA.

Najpogostejša klinična manifestacija primarne biliarne ciroze je srbenje, ki je pred videz ikteričnih beločnice in obarvanja kože. Srbenje lahko zaskrbljeni mesece ali leta, zato pogosto bolniki ves čas pa neuspešno zdravljeni z dermatologom. Nadlegovanje srbenje vodi do večkratnih praskanje kože nazaj, roke in noge. Zlatenica se običajno pojavi po 6 mesecih-1,5 let po nastopu srbečica kože. Pri bolnikih s primarno biliarno cirozo označena bolečine v desnem zgornjem kvadrantu, hepatomegalija (Spleen pogosto ne poveča).

Hiperholesterolemija zelo zgodaj vodi na videz kože in xanthomas xanthelasma. Z kožnimi manifestacijami primarne biliarne ciroze tudi pajek vene, "Jetra" palm, palmo eritem. Včasih razvoj keratokonjuktivitis, artralgija, bolečine v mišicah, parestezije okončin, periferna polinevropatija, spreminjajo obliko prstov v "krač."

V pojavi napredni fazi subfebrilitet primarne biliarne ciroze, povečuje zlatenica, zdravje poslabšanje, izčrpavanje. Progresivni povzroča holestazo dispepsija - driska, steatorrhea. Zapleti primarne biliarne ciroze lahko žolčni kamni, ulkus 12 razjeda na dvanajstniku, holangiokarcinom.

V pozni fazi razvoja osteoporoza, osteomalacija, patološki zlomi, sindrom hemoragične varice požiralnika. Smrt pacientov prihaja iz jetrnih celic insuficienco, ki se je sprožil s portalno hipertenzijo, krvavitev iz prebavil, asitstom.

Diagnoza primarne biliarne ciroze

Zgodnja diagnostična merila primarne biliarne ciroze so spremembe v krvnih biokemijskih parametrov. Pri preučevanju vzorcev jetrne izrazito povečanje aktivnosti alkalne fosfataze, bilirubina, transaminaze, povečano koncentracijo žolčnih kislin. Značilna povečano bakra in zmanjšanje ravni železa v krvnem serumu. Že v zgodnjih fazah določi hiperlipidemije - povečanje ravni holesterola, fosfolipidov, b-lipoprotein. Določanje pomembno je identifikacija antimitochondrial titra protiteles višja od 1:40, dvig IgM in IgG.

Glede na UZ jeter in MRI jeter zunaj jeter žolčnih vodov ni spremenilo. Za potrditev primarne biliarne ciroze jeter biopsijo prikazano drži morfološko študijo biopsije.

Primarne biliarne ciroze razlikovati od bolezni, povezanih z obstrukcijo gepetobiliarnogo trakta in holestazo: zožitve, jetrni tumorji, kamnov sklerozirajoči holangitis, avtoimunski hepatitis, intrahepatska duktalni karcinom, kronični hepatitisa C s sod. V nekaterih primerih je razlika diagnoza zatekanja izvesti ultrazvoku žolčnega trakta, jeter, žolčnika in scintigrafije, perkutano transhepatic cholangiography retrogradno cholangiography.

Zdravljenje primarne biliarne ciroze

Zdravljenje primarne biliarne ciroze obsega dajanje imunosupresivnega protivnetno, antifibrozna droge, žolčne kisline. Dieta v primarne biliarne ciroze zahteva zadostno uporabo beljakovin, vzdržuje želeno vnosa kalorij, omejevanje maščob.

Za zdravil patogeni terapija vključuje glukokortikosteroide (budezonid), citostatikov (metotreksat), kolhicinom, ciklosporin A, ursodiol (UDCA). Dolga in zapletena uporaba zdravil lahko izboljša krvni biokemijo, upočasni napredovanje morfoloških sprememb, razvoja portalne hipertenzije in ciroze.

Simptomatsko zdravljenje primarne biliarne ciroze vključuje ukrepe za zmanjšanje pruritus (NLP, pomirjevala), izguba kostne mase (pribl vitamina D, kalcija pripravki), in drugi.

Ko odporen na osnovnih oblik terapije lahko primarne biliarne ciroze prikaže kot prejšnje transplantaciji jeter.

Napoved primarne biliarne ciroze

V asimptomatsko primarne biliarne pričakovano ciroza življenjskem je 15-20 let ali več. Prognoza za bolnike s kliničnimi simptomi bistveno slabše - smrti iz odpoved jeter To se zgodi v približno 7-8 letih. Bistveno poslabša osnovno žolčem razvoj ciroze ascitesa, varic, osteomalacija, sindrom hemoragični.

Po presaditvi jeter, je verjetnost ponovitve primarne biliarne ciroze doseže 15-30%.