Churg-Straussov sindrom

Churg-Straussov sindrom - neke vrste sistemski vaskulitis z granulomatozni vnetje krvnih žil srednje in majhne kaliber in primarnega tvorbe respiratornega trakta. Churg-Straussov sindrom nanaša na polysystemic kršitve, najpogosteje vpliva na organe z bogato ponudbo krvi - kože, pljuč, srca, živčevja, prebavil, ledvic. Sindrom Churg-Strauss spominja predvsem periarteritis nodosa, vendar za razliko pa ne vpliva le na malih in srednje velikih arterij, temveč tudi kapilare, vene in venuly- značilna eozinofilijo in granulomatozno vnetja, primarne pljučne bolezni. V revmatologije Churg-Straussov sindrom je redek, letna incidenca 0,42 primerov na 100 tisoč. Prebivalstva. Churg Strauss-sindrom prizadeti ljudje od 15 do 70 let, je bila povprečna starost bolnikov 40-50 let, odkrita bolezen pri ženskah pogosteje kot moški.

Vzroki Churg-Straussovega sindroma

Vzroki Churg-Straussovega sindroma ni znan. Patogeneza vnetja povezana z imunskimi, proliferativnih in destruktivnih sprememb in povečane vaskularne permeabilnosti, tromboze, ishemije, krvavitve in na področju poškodb ožilja. Pomembno vlogo pri razvoju Churg-Straussovega sindroma igra titer poveča proti nevtrofilcev citoplazemsko protitelesa (ANCA), ki so antigenske tarče nevtrofilcev encimi (predvsem proteinaz-3 in mieloperoksidazo). ANCA povzroči prezgodnje degranulacijo in kršitev transendotelijski migracije aktiviranih granulocitov. Žilne spremembe vodijo do nastanka številnih eozinofilnih infiltratov v tkivih in organih, da se tvorijo nekrotične vnetnih granulomi.

Na čelu z Churg-Straussovega sindroma gre pljuča. Na histološko preiskavo razkrila, intersticijska in perivaskularni eozinofilni infiltrira v stenah pljučnih kapilar, bronhijev, bronhiole in pljučne mešičke, perivazalnyh in perilymphatic tkiv. Infiltrati imajo različne oblike, ponavadi lokalizirana v več segmentih pljuč, vendar pa se lahko razširi na celotno pljučno delnico. Poleg akutni fazi vnetnih reakcij opazili brazgotin Sklerotičan spremembe v krvnih žilah in pljučnega tkiva.

Trigger razvoj Churg-Straussovega sindroma je lahko virusnega ali bakterijske infekcije (npr hepatitisu B, stafilokokna lezije nazofarinksa) cepljene organizem preobčutljivost (alergijske bolezni, preobčutljivosti na zdravila), stres, hlajenje, insolacija, nosečnosti in porodu.

Simptomi Churg-Straussovega sindroma

V svojem razvoju, Churg-Straussov sindrom gre skozi tri faze. Napovedujejo faza lahko traja več let. V tipičnem poteku Churg-Straussov sindrom začne z uničenjem respiratornega trakta. pojavijo nosne alergije, simptomi nosne obstrukcije, polypous širjenje nosne sluznice, ponavljajoča sinusitis, dolgotrajen bronhitis z astmatičnega komponento, bronhialna astma.

Druga faza Churg-Straussov sindrom so značilne povišane koncentracije eozinofilcev v periferni krvi in ​​tkanyah- kaže hudo astmo s hudo kašljanje krče in izdiha dihanja, hemoptiza. Bronhospazem napadi spremlja huda slabost, podaljšan vročina, mialgija, hujšanje. Kronična eozinofilni infiltracija pljuč lahko privede do razvoja bronhiektazije, eozinofilna pljučnica, eozinofilni plevritis. Ko je plevralni izliv označena bolečine v prsih pri dihanju, povečana težave z dihanjem.

Tretjič sindrom Churg-Straussov značilna po razvojne stopnje in dominantnosti znake sistemskega vaskulitisa s odpovedi več organov. Na posploševanje Churg-Straussovega sindroma, bronhialna astma resnosti stopnja zmanjša. Obdobje med pojavom bronhialnega simptomov astme in vaskulitis v povprečju 2-3 let (krajša je razdalja, tembolj neugodno prognozo). Obstaja veliko eozinofilija (35-85%). Kardiovaskularnega sistema se lahko razvije miokarditis, koronarita, konstriktivnim perikarditis, mitralna in trikuspidalne ventili, miokardni infarkt, fibroplastic parietalnih endokarditis Leffler. Koronarni plovila lahko povzroči nenadne bolnikov smrt sindrom Churg-Strauss.

Za lezij živčnega sistema označena s periferne nevropatije (mononeuropathy, distalna polinevropatija "Glede na vrsto rokavic ali nogavic" - radiculopathy, optična nevropatija), CŽS patologijo (hemoragični šok, epileptični napadi, čustvene motnje). Iz prebavnega poudariti razvoj eozinofilnih gastroenteritis (Bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, driska), Najmanj - krvavitev, želodca perforacija ali črevesa, peritonitis, ileus.

Ko Churg-Straussov sindrom se polimorfna kožne lezije v obliki bolečih hemoragične purpura na spodnjih okončinah, subkutano gomoljev, eritem, koprivnica in nekrotične mehurčki. pogosto je polyarthralgia in migracijo neprogresivne artritis. poškodbe ledvic je redka, ni izražena v naravi, se pojavlja v obliki področnimi glomerulonefritis in je ne spremlja CRF.

Sindrom Diagnoza Churg-Straussov

Bolniki sindrom Churg-Strocs primarna skrb običajno obrnejo na različnih specialistov - Otorinolaringolog, pulmolog, allergist, nevrolog, kardiolog, gastroenterolog, kasneje pa padel na revmatolog. Sindrom Diagnoza Churg-Strauss je na podlagi kliničnih in laboratorijskih podatkov in rezultatov instrumentalnih študij. Diagnostična merila Churg-Straussovega sindroma so: hipereozinofilija (>10% vseh belih krvničk), bronhialne astme, mono- ali polinevropatija, sinusitis, eozinofilnega pljučnih infiltratov, ekstravaskularnimi nekrotizirajoči granulomi. Prisotnost vsaj 4 meril potrdi diagnozo v 85% primerov.

Ko je Churg-Straussov sindrom zazna tudi anemija, levkocitoza, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov in celotni raven IgE. Že več kot polovico Churg-Straussovega sindroma značilnost perinuclear antimieloperoksidaznoy detekcijsko protitelo aktivnosti (Ranca)

Rentgensko slikanje prsnega koša z Churg-Straussovega sindroma lahko zazna minljive, omejene in četudi nekoliko neenotne potemnitev sence v pljučih, prisotnost plevralni izliv. Ko pljuč biopsijo določi granulomatozno vnetje malih krvnih žil, perivaskularni infiltrati v prostoru, ki vsebuje eozinofilcev. Diferencialna diagnoza Churg-Straussovega sindroma, je treba opraviti s nodularne poliarteritis, Wegenerjeva granulomatoza, kronična eozinofilna pljučnica, idiopatska hipereozinofilni sindrom mikroskopsko polyangiitis.

Zdravljenje in prognoza Churg-Straussov sindrom

Zdravljenje Churg-Straussov sindrom vključuje dolgotrajno uporabo velikih odmerkov sistemski glukokortikoidi. Z izboljšanjem odmerka se je zmanjšala. V navzočnosti lezij kardiovaskularnega sistema, pljuč, multipla mononevritisu možnost uporabe terapije pulz z metilprednizolona. Z neučinkovitost glukokortikoidov uporablja citostatikov (ciklofosfamid, azatioprin, hlorbutin), kar prispeva k hitrejšemu remisije in zmanjšanju tveganja za ponovitev, toda visoko tveganje infekcijskih zapletov. Pred terapijo preklicana vsa zdravila, ki jih bolnik pokazala preobčutljivost.

Brez zdravljenja je sindrom prognoza Churg-Straussov neugodna. Ko je več lezije organov hitro napredovanje Churg-Straussov sindrom z visokim tveganjem za smrt zaradi bolezni srca in pljuč. Z ustreznim zdravljenjem s 5-letno preživetje 60-80%.