Pljučna sarkoidoza

Pljučne sarkoidoze - polisistemny bolezen značilna oblikovanju epithelioid granulomi v pljučih in drugih prizadetih organov. Sarkoidoza je bolezen, predvsem mladih in srednjih let (20-40 let), bolj verjetno ženski. Etnična razširjenost sarkoidozo je višja med Afroameričani, Azijci, Nemci, Irci, Skandinavije in Puerto Ricans.

V 90% primerov odkrijejo dihalno sarkoidoze pljuč z lezij, bronhopulmonarnih, tracheobronchial, intratorakalnih bezgavk. Tudi sarcoid kožne lezije pogosto iskanja (48% - subkutanih gomoljev nodozni eritem), Oči (27% - keratokonjunktivitisa, iridociklitis), Jetra (12%) in vranice (10%), živčni sistem (4-9%), žleze slinavke (4-6%), kosti in sklepov (3% - artritis, več ciste prstne prstnimi nogah in rokah), srce (3%), ledvice (1% - ledvični kamni, nefrokalcinozi) in druge organe.

Sarkoidoza morfološki substrat služi kot tvorbo granulomov multiple epitolioidnyh in celic velikank. Ko podobnost tuberkulozne granulomi iz sarcoid gomoljev dikcijo razvoj kazeoznega nekroze in prisotnosti Mycobacterium tuberculosis. Z rastjo sarcoid granulomi Povezati v več večjih in manjših žepov. Poudarki iz granulomatozno kopičenja v kateri koli organ krši svojo funkcijo in privede do pojava simptomov sarkoidozo. Sarkoidoze izid služi resorpcije granulomi ali fibrozne spremembe prizadetega organa.

Vzroki in mehanizem razvoju pljučne sarkoidoze

Beck Sarkoidoza je bolezen nejasne etiologije. Nobena od teorij je navedla, ne daje zanesljivega znanja o naravi izvora sarkoidozo. Privrženci nalezljivih teorije kažejo, da so lahko agenti sarkoidoze mikobakterije gobe, spirohete, Histoplasma capsulatums, praživali in drugi mikroorganizmi. Obstajajo podatki iz študij, ki temeljijo na ugotovitve družinskih primerov bolezni in dokazov v korist genetske narave sarkoidozo. Vsaka sodobna razvoj sarkoidozo je povezan z oslabljenim imunskim odzivom na vpliv zunanjih (bakterije, virusi, prah, kemikalije) ali endogenih dejavnikov (avtoimunska reakcija).

Tako danes obstaja razlog za domnevo, sarkoidoze bolezni polietiologichesky genezo povezan z imunskim, morfološke, biokemične nepravilnosti in genetskih vidikov. Sarkoidoza ni nalezljiva (m. E. nalezljiva) bolezni in se ne prenašajo iz njegovega nosilca z zdravimi ljudmi.

Zasledimo določen trend pojavnosti sarkoidozo nekaj poklicev: delavce v kmetijstvu, kemične industrije izdelkov, zdravja, jadralce, poštnih delavcev, mlinarjev, mehanike, požar zaradi povečanih strupenih ali kužnih izpostavljenosti, kot tudi pri kadilcih.

Praviloma je sarkoidoze označen s večorganske več. Pljučne sarkoidoze začne z uničenjem alveolarne tkiva, in spremlja razvoj intersticijsko pljučnico ali alveolitis s sledečo tvorbo sarcoid granulomi v subpleural in peribronchial tkiva in v interlobar razpok. Nato granuloma bodisi raztopi ali je podvržen fibrozne spremembe, postajajo oslovskemu hialina (steklasto) mase.

Z napredovanjem pljučne sarkoidoze, izraženo funkcijo lezije prezračevanje, praviloma, po omejevalnega tipa. Ko so možne stiskanje stenah bronhialne bezgavke obstruktivne bolezni, in včasih razvojne cone in Hipoventilacija atelectasis.

Razvrstitev pljučne sarkoidoze

Na osnovi podatkov rentgenskih med sarkoidoze pljuč razdeljen na tri korake in ustrezne oblike.

korak sem (Ustreza začetno obliko limfozhelezistoy intratorakalnega sarkoidozo) - dvostransko, pogosto asimetrični povečanje bronhopulmonarnih, manj tracheobronchial, paratracheal in bifurkacije bezgavke.

korak II (Ustreza tvorita mediastinalni pulmonalne sarkoidoze) - stransko širjenje (miliarnega, alopecija), infiltracija v pljučnem tkivu in tvorbe intratorakalnih bezgavk.

korak III (Kar ustreza obliki pljučne sarkoidoze) - izrazito pneumosclerosis (Fibroza) pljučnega tkiva, povečuje intratorakalni bezgavke brez povezave. Z napredovanjem nastanek konglomeratov odteče v ozadju večje fibrozo in emfizem.

Srečujejo kliničnih in radioloških oblikah in lokalizacije razlikovati sarkoidoze:

• Intratorakalnih bezgavke (VGLU)
• Lung in VGLU
• bezgavke
• svetloba
• Dihalni sistem, v kombinaciji z vključevanjem drugih organov
• Posplošiti na poškodbe več organov

Med pljučne sarkoidoze izločajo aktivno fazo (ali akutne faze), stabilizacije faze in reverzna faza razvoja (regresija, remisija postopek). Povratne razvoj lahko označen s razpršitve, pečatov in redke - žganja sarcoid granulomi v vozliščih pljučnega tkiva in limfni.

Glede na zvišanje sprememb je mogoče opaziti abortivne, počasno, postopno ali kronične narave razvoja sarkoidozo. Posledice pljučna sarkoidoza rezultat po stabilizacijskem postopku ali zdravljenje lahko vključujejo: pljučna fibroza, difuzni ali bulozni emfizem, lepilo plevritis, bazalno fibroza s kalcifikacijo ali odsotnosti kalcifikacije v hilar bezgavk.

Simptomi pljučne sarkoidoze

Razvoj pljučne sarkoidoze, lahko spremljajo nespecifični simptomi: slabo počutje, tesnoba, slabost, utrujenost, izguba apetita in teže, vročina, noč potenje, motnje spanja.

Ko intratorakalna limfozhelezistoy oblika polovica pacientov med asimptomatski pljučne sarkoidoze, druga polovica kliničnih izražanja v obliki šibkost, bolečine v prsih in bolečine v sklepih, kašelj, vročina, nodozni eritem. Ko tolkala določeno dvostransko širitev pljučnih korenin.

Za mediastinuma pljučne obliki sarkoidoze spremljajo kašelj, težko dihanje, bolečine v prsih. Avskultacija poslušal crepitus, razpršene mokro in suho piskanjem pri dihanju. Pridružite Zunajpljučna manifestacije sarkoidozo: kožne poškodbe, oči, periferne bezgavke, žleze slinavke (Herford sindrom), kosti (Morozova-Yunglinga simptomov).

Za pljučnih oblike sarkoidozo označen s kratko sapo, kašelj z sputum, bolečine v prsih, artralgija. Med fazo III klinične manifestacije sarkoidozo nična kardio-pljučno insuficienca, pljučna fibroza in emfizem.

Zapleti pljučna sarkoidoza

Najpogostejši zapleti sarkoidozo so pljuča emfizem, sindrom bronhoobturatsionny insuficienca dihal, pljučno srce. Glede na pljučne sarkoidoze včasih se pristop tuberkuloza, aspergiloza in nespecifične okužbe.

Fibroza sarcoid granulome pri 5-10% pacientov vodi difundira intersticijska pljučna fibroza, dokler ne nastane "pljučni". Grozi resne posledice videz sarcoid granulom obščitnic povzročajo kršitev kalcijevega metabolizma in značilnem kliniki hiperparatiroidizem do smrti. Sarcoid očesna bolezen v pozni diagnozo lahko vodi do skupne slepoto.

Diagnostika pljučne sarkoidoze

Akutna potek sarkoidozo spremljajo spremembe v laboratorijskih krvnih vrednostmi, ki kažejo na vnetnega procesa: zmerno ali znatno povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov, levkocitoza, eozinofilija, limfi in monocytosis. Začetno povečanje naslovov - in globulinov z razvojem sarkoidozo se nadomesti s povečanjem vsebnosti globulinov.

Značilne spremembe sarkoidoza z rentgenskim slikanjem pljuč pokazale, med CT ali MRI pljučih - bezgavk širitve definirano tumorja, prednostno koren, simptom "krila" (v senci vozlišča prekrivni seboj) - disseminatsiya- Goriščna fibroza, emfizem, ciroze pljučnega tkiva. Več kot polovica pacientov s pozitivne reakcije določimo sarkaidozom Kveim - vijolično-rdečega videz vozliča po intradermalni aplikaciji 0,1-0,2 ml sarcoid specifičnega antigena (substrat sarcoid tkiv bolnika).

Pri izvajanju bronhoskopija biopsijo lahko zazna neposrednih in posrednih znakov sarkoidozo: vazodilatacija v usta kapitala bronhijev je, znaki povečanih bezgavk na področju razcepu, deformira ali atrofični bronhitis, sarcoid lezije na sluznici bronhijev v obliki obližev, udarci in Warty poganjkov.

Najbolj informativna metoda za diagnozo sarkoidoze histološko preiskavo biopsije dobimo med bronhoskopijo, mediastinoscopy preskalennoy biopsija transtorakalni punkcija odprt pljuč biopsijo. Morfološko biopsijo določi elementoma epithelioid granulomi brez nekroze in znake perifocal vnetja.

Zdravljenje pljučne sarkoidoze

Glede na to, da je veliko na novo diagnosticiranih primerov sarkoidozo s spontano remisijo, pri bolnikih, dinamično set za spremljanje, skupaj za 6-8 mesece za določanje prognoze in potrebo po posebni nalogi zdravljenja. Indikacije za terapevtske intervencije je resna, aktivna, progresivni potek sarkoidozo, združili in generalizirane oblike, intratorakalnih bezgavke izraženo razširjanje v pljučnem tkivu.

sarkoidoza Zdravljenje se podaljša cene Prireditev (6-8 mesecev) steroid (prednizon), protivnetno (indometacin, aspirin) zdravila, imunosupresivi (delagil, rezohin, azatioprin, itd), antioksidante (retinol, tokoferol acetat, itd).

Prednizolona terapijo začeli pri odmerku 30-40 mg / dan (3-4 mesecev) - nato postopno zmanjševanje odmerka dnevnega vnosa prednizolon naravnamo na 10-15 mg / dan (3-4 mesecev) - v nadaljnjem dozirna prednizolon smo reducirali na 5-10 mg / dan (4-6 mesecev). Ko rumeni prenašanje prednizolon, prisotnost neželenih stranskih učinkov, poslabšanje komorbiditete sarkoidoze terapijo izvedli na prekinjenih shema dajanja kortikosteroida 1-2 dni po. Med hormonsko zdravljenje je priporočljivo proteinsko dieto sol, pripravki kalijev sprejem in anaboličnih steroidov (Nerobolum ali Retabolilum).

S kombinirano terapijo sarkoidoze 4-6 mesecev potek prednizolon, deksametazona ali polkortolona izmeničen z NSAID indometacin ali Voltaren.

Zdravljenje in klinično opazovanje bolnikov s sarkoidozo phthisiatricians izvedli. Bolniki z sarkoidozo se delijo v 2 skupini ambulante:

• I - bolniki z aktivno sarkoidozo:
• IA - diagnosticiran nameščen vpervye-
• IB - Bolniki s ponavljajočimi se poslabšanj, in po poteku primarnega zdravljenja.
• II - bolniki z neaktivnim sarkoidozo (ostanki sprememb po klinične in radiološke stabilizacijo ali zdravljenje sarcoid procesa).

registracija Ambulanta s pozitivnim razvojem sarkoidozo je 2 leti, v hujših primerih - od 3 do 5 let. Po zdravljenju so bolniki sprejeti v ambulanti.

Prognoza sarkoidoze

Sarkoidoza pljuč označen s sorazmerno prijaznem tečaja. Precejšnje število oseb sarkoidozo ne more dati kliničnih proyavleniy- 30% - gredo v spontano remisijo.

Kronična oblika sarkoidoze rezultat fibroze pojavlja pri 10-30% bolnikov, včasih povzroči izrazit respiratorno insuficienco. Sarcoid očesna bolezen lahko vodi v slepoto. V redkih primerih se lahko zdravimo generalizirana sarkoidozo privede do smrti

Preprečevanje sarkoidoze

Posebni ukrepi za preprečevanje sarkoidozo se ni razvila zaradi nejasnih razlogov za bolezni. Nespecifične preventiva za zmanjšanje učinkov na poklicnih tveganj pri rizičnih skupinah posameznikov, krepitev imunskega reaktivnost.