Hemosiderosis

Hemosiderosis - zlorabo izmenjava gemoglobinogennye hemosiderin pigmenta z njo lokalno ali sistemsko odlaganja v tkivih. Hemosiderin je intracelularni vsebuje železo pigment, ki je tvorjen med encimsko cepitvijo hemoglobina. Sinteza hemosiderin pojavlja v celicah sideroblaste. Skupaj z drugimi derivati ​​hemoglobina (feritina, bilirubin) hemosiderin sodelujejo pri transportu in deponiranje železa in metabolizma kisika kemičnih snovi. Običajno v majhnih količinah hemosiderin odkriti v jetrnih celicah, vranica, kostni mozeg, limfatično tkivo. V različnih bolezenskih stanj s prekomerno tvorbo razvoja hemosiderin hemosiderosis se lahko pojavijo. Študija o epidemiologiji hemosiderosis težavnem zaradi velike raznolikosti kršitve.

Odvisno od razširjenosti patološkega procesa ločiti lokalno (krajevno) in posplošeno (skupno) hemosiderosis. Lokalne hemosiderosis služi rezultat ekstravaskularna hemoliza, t. E. uničenje ekstravaskularnimi eritrocitov. Lokalni hemosiderosis se lahko pojavijo v omejenih žarišč krvavitev (hematoma), Kakor tudi znotraj celotna organe (pljuča, koža). Splošni hemosiderosis je posledica intravaskularne hemolize - intravaskularno uničenja rdečih krvnih celic v različnih skupnih motenj. V tem primeru hemosiderin deponira v celicah jeter, vranice in kostnega mozga, pri čemer dobimo rjavo teles ( "zarjaveli") obarvanost.

Za neodvisnega obliki hemosiderosis vključujejo:

• hemosiderosis kože (Schamberg bolezen, anularnega teleangiektaticheskaya Mayokki purpura, senilne hemosiderosis, lichenoid pigmenta in purpurozny angiodermit, oker dermatitis, itd).
• idiopatska pljučna hemosiderosis (svetlo rjava induracija)

V primeru, ko je odlaganje hemosiderin spremstvu strukturne spremembe v tkivih in disfunkcijo organov, govorimo o hemokromatoza. Zaradi raznolikosti vzrokov in oblik hemosiderosis so preučevali imunologije, dermatologije, pulmonology, hematoloških in drugih disciplin.

razlogi hemosiderosis

Skupaj hemosiderosis je sekundarni pogoj etiološko povezan z boleznimi sistema krvi, zastrupitve, okužbe, avtoimunske procese. Možni vzroki presežne vloge lahko hemosiderin hemolitična anemija, levkemija, ciroza, infekcijske bolezni (sepsa, bruceloze, malarija, ponavljajoča se vročina) Rhesus konflikt, pogoste transfuzije krvi, zastrupitev, hemolizirane strupi (sulfonamidi, svinec, kinin itd).

Etiologija pljučne hemosiderosis ni povsem jasno. Predpostavke dedno nagnjenost, imunopatološke naravo bolezni, prirojene bolezni pljučni kapilarni konstrukcija stene in druge. Znano je, da pri razvoju pljučne hemosiderosis bolj dovzetne bolnikih z dekompenzirano srčne bolezni (cardiosclerosis, bolezni srca itd.).

Kožni hemosiderosis lahko primarna (brez predhodnih kožnimi) ali sekundarno (pojavi pred kožnih bolezni). Z razvojem primarnega hemosiderosis kože nagnjenost endokrine motnje (diabetes mellitus), Vaskularni patologiji (kronične venske insuficience, hipertonična bolezen). Z sekundarno akumulacijo hemosiderin v usnjico lahko povzročijo dermatitis, ekcem, nevrodermitis, poškodbe kože, fokalna infekcija (piodermija). Lahko povzroči bolezni prvenec podhladitve, prenaporno, uživanje drog (paracetamol, nesteroidna protivnetna zdravila, ampicilin, diuretiki itd).

pljučna hemosiderosis

Idiopatska pljučna hemosiderosis - bolezen značilne ponavljajoče krvavitve v alveole, čemur sledi nanos hemosiderin v pljučnem parenhimu. Bolezen prizadene predvsem otroke in mlade odrasle. Pri pljučnem hemosiderosis je označen pljučna krvavitev različno intenzivnostjo, odpoved dihanja in hipokromna anemija.

V akutni fazi bolezni se pojavi pri bolnikih z mokrim kašelj s krvavim sputuma. Posledica daljše ali obilno hemoptiza je razvoj težke anemije zaradi pomanjkanja železa, bledo kožo, beločnice ikterichnost, pritožbe omotica, šibkost. Postopno Predmet spremlja razvoj pljučne hemosiderosis razpršenih pljučna fibroza, ki je odraz zasoplosti in cianoze. Sledi obdobji akutne bolečine v prsih in trebuhu, artralgija, povišana telesna temperatura. Objektivni podatki označen motnost, prisotnost vlažnih piskanjem pri dihanju, tahikardija, hipotenzijo, spleno- in hepatomegalija.

Med so obdobja pritožb remisije ni izrazil ali odsoten, toda po vsakem kasnejša obdobja trajanja napad svetlobe, običajno krči. Pri bolnikih s kronično hemosiderosis pogosto oblikujejo pljučno srce- Pogosto je težko infarkt, pljučnica, Ponovitev pnevmotoraks, ki lahko povzroči smrt. Idiopatska pljučna hemosiderosis se lahko kombinira s hemoragični vaskulitis, revmatoidni artritis, sistemski lupus eritematozus, glomerulonefritis, Goodpasterjev sindrom.

hemosiderosis kože

Kožni izvedba hemosiderosis pigmenta železovega nanašanje poteka v dermisu. Klinično se bolezen je značilen pojav na purpure kože in pigmentnih madežev s premerom 0,1-3 cm. Nedavni izbruhi imajo opečnato rdeča okrasku- stara postane rjava, temno rjave ali rumenkaste barve. Najpogosteje pigmentirana žarišča lokalizirana na gleženj kožo, noge, roke, predplechiy- včasih ga spremlja rahlo srbenje izpuščaji. Na območjih kožnih sprememb lahko pojavijo petehije, gomoljev lichenoid papule, telangiectasia, plakete "zarjaveli" barva.

hemosiderosis kože je kronična (nekaj mesecev do nekaj let), je bolj pogosta pri moških v starosti 30-60 let. Splošno stanje bolnikov s kožnim gemosideroze ostaja udovletvoritelnym- so notranji organi niso prizadeti. Bolezen je treba ločiti od atipičnimi oblikami planus, psevdosarkomy in Kaposijev sarkom.

diagnoza hemosiderosis

Glede na obliko hemosiderosis njegove diagnostiko se lahko izvede z dermatologom, pulmonology, nalezljive bolezni, hematoloških in drugih strokovnjakov. Poleg fizičnega pregleda izvedemo splošno analizo krvi, določanje serumskega železa, skupno železo-vezavni kapaciteta krvi. Da bi ugotovili, kateri so najpomembnejši hemosiderosis podatki biopsije tkiva (kože, jetra, pljuča, kostni mozeg), histološka preiskava, ki je razkrila odlaganje hemosiderin. V desferalovaya služi kot diagnostični testni vzorec - določanje količine železa v urinu po intramuskularnem dajanju 500 mg Desferal. Ko je vsebnost več kot 1 mg železa v vzorcu urina, smatramo pozitivne.

Kadar svetloba nadalje izvedemo gemosideroze rentgensko slikanje prsnega koša, CT, pljuč perfuzijsko scintigrafijo, mikroskopskem pregledu sputuma, spirometrijo. Vodenje bronhoskopije ob zardevanje vode lahko zazna siderofagi in eritrocitov v izpirku.

zdravljenje hemosiderosis

Prva linija zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje pljučne hemosiderosis, se uporabljajo kortikosteroidi, vendar so učinkoviti le polovico časa. Postopek za skupne imunosupresivov zdravljenja (azatioprin, ciklofosfamid) v kombinaciji s plazmaferezo. Poleg tega se uporablja simptomatsko zdravljenje: pripravke železa, strjevanja krvi sredstva, transfuzije krvi, bronhodilatatorji, vdihavanje kisika. V nekaterih primerih je bolezen v pojavi odpust po mišk.

Zdravljenje Hemosiderosis koža vsebuje lokalni uporabi kortikosteroidnih mazil, krioterapija, vnos askorbinske kisline, rutin, kalcijevih pripravkov angioprotectors. Hude kožne znaki, hemosiderosis zatekla k kdaj prejemali PUVA terapijo, namen deferoksaminom (Desferal).

Napoved in preprečevanje hemosiderosis

Idiopatska pljučna hemosiderosis - težko diagnosticirati bolezni s hudo prognozo. Postopno potek bolezni privede do pacientove invalidnosti, razvoj življenjsko nevarne zaplete - masivna pljučna hemoragija, respiratorno odpovedjo, pljučna hipertenzija. Za kožo hemosiderosis ugodna. Bolezen je bolj kozmetične napake, in kaže, da se postopoma odpraviti.

Preprečevanje izmenjava motnje hemosiderin lahko spodbudili pravočasno zdravljenje kože in skupno nalezljiva, srca in ožilja, hematoloških in drugih bolezni, preprečevanje transfuzijsko zapletov, razen medicinskih in kemičnih zastrupitev.