Prirojena piloricne stenoza

prirojene pyloristenosis - nenormalen razvoj pilorično (izhod) v želodcu, ki vodi do motenj v njenem terena in težavnosti evakuacijo hrane. V pediatrični prirojene pilorično stenozo pojavi s frekvenco prebivalstva od 1 do 300 novorozhdennyh- 4-krat pogosteje z rojenih dečkov vice. Prirojena piloricne stenoza je najpogostejša kirurška patologija neonatalno obdobje, ki zahteva takojšnjo operacijo.

Sprednji piloricne želodec (pilorus, gatekeeper) - distalni del želodca neposredno meji na dvanajsterniku, in piloricne obsega votlino (antruma) in pilorus prehod. Antralnih del služi kot rezervoar za kopičenje delno prebavi hrane in pilorusa kanal (najožjem delu želodca) opravlja funkcijo evakuacijo - prevoz vsebine želodca v dvanajsternik. V prirojene pilorično stenozo s prehodom hrane zapletenih skozi pilorično oddelek, ki vodi do kopičenja v želodcu in sindromom bruhanja, hitro vodi do dehidracije in izčrpavanje alkaloza otroka.

Vzroki prirojene pilorično stenozo

Kongenitalna piloricne zaklopke je deformiranost distalnega dela želodca z hipertrofija mišične plasti pilorus v embriogenezo, nerazvitost in pomanjkanje ganglijih peptidergic inervacije pilorus, otvoritev pilorusa kanala intrauterino zamude.

Trenutno je prirojena piloricne stenoza šteje kot multifaktorska patologijo, v katerem lahko sodelujejo izvor družine, dednih dejavnikov in škodljivih vplivov na razvijajoči se zarodek.

Pri proučevanju genetske vidike prirojena piloricne stenoze recesivnih primerih so bili opisani-spolno povezana in avtosomnem dominantno dedovanje. Znano je, da je tveganje za otroka z isto napako, je prisotnost prirojene pilorično stenoze v preteklosti s svojim očetom 5% za dečke in 2% deklet z pilorično stenozo, če je otrok trpljenja matere, je verjetnost, da dedovanje bolezni, za fante je 15% in za deklice - 6%.

Predlagatelji prirojene pilorično stenozo lahko škodljive eksogenih dejavnikov: intrauterini okužba (rdečk, sline bolezen žleze, herpes), Povečane ravni gastrina v materi, novorojenček zdravljenje z antibiotiki (npr eritromicin) v prvih 2 tednih življenja.

Pridobljene piloricne stenoza pri odraslih se lahko razvije kot zaplet želodčnih razjed, se nahaja v bližini varuh, ko rak želodca ali rak trebušne slinavke. Tako obstaja zožitev pilorusa kanala zaradi brazgotine ali tumorja infiltrata, ki vodi do razvoja simptomov spominja prirojeno pilorusa stenozo.

Makroskopsko označena odebelitev pilorusa kanala steni 3-7 mm (s hitrostjo 1-2 mm), in raztezek olivoobraznaya oblika pilorus, njegova bela barva in gostota hrustanec. Morfološke Študija je pokazala pripravki krožen mišičnih vlaken hipertrofijo skleroze in edeme mukoznih in submucous plasti, motnjami diferenciacije veznega tkivnih struktur.

Simptomi prirojene pilorično stenozo

Glede na klinični potek razlikovanje med akutno in kronično prirojeno pilorično stenoze, ki se razteza kompenzirano in dekompenzirano subcompensated korak. V času razvoja in resnosti simptomov prirojene pilorično stenozo vpliva na stopnjo zožitev pilorusa kanala in otroka kompenzacijske potencialno želodec.

V prvih dneh otrokovega življenja so označeni refluks in bruhanje nenavadnega. Razlikuje klinično prirojena piloricne stenoza do konca drugega ali začetku tretjega tedna življenja manifestira. Tipičen znak pilorično stenoze je bruhanje želodec "vodnjak" po skoraj vsakem hranjenju. Obseg izbruhane močno presega število za zadnji hranjenje sesati mleko. Značaj izbruhane - stagnira v obliki skute kisel vonj. Pomembna značilnost diferencialno diagnostiko kongenitalne pilorično stenozo je odsotnost v nečistoč žolč izbljuvka.

Glede na konstantno bruhanja v otroka s prirojeno pilorično stenozo hitro napreduje dehidracijo in podhranjenost, upočasni uriniranje frekvenco, se zdi zaprtje. otroška stol ima temno zelena barva je posledica razširjenosti zhelchi- urin postane koncentrirana, pušča plenice barvne madeže.

Zaradi kršitev ravnovesja vode in soli razvoja resne presnovne in motnje elektrolitov (hipovolemijo, alkaloza) anemija pomanjkanje, krvne strdke. Zaplet prirojene pilorično stenoze lahko canker Gatekeeper luknjičaste razjede in krvavitev iz prebavil. bruhanje sindrom lahko povzroči asfiksije, evstaheitu, otitis, aspiracijska pljučnica.

Diagnozo prirojene pilorično stenoze

Otrok s sumom prirojeno pilorično stenozo je treba poslati na pediater na pediatrični kirurg. Diagnozo potrjuje ultrazvokom endoskopijo, rentgenske pregledu želodca.

Ko otrok s prirojeno pilorično pregledu stenoza določi otekanje v nadželodčnem regiji, vidna želodca peristaltiko ( "peščena ura" znak). V večini primerov je mogoče palpate hipertrofična pilorus imajo gosto teksturo in slivoobraznuyu obliko.

Laboratorijski testi (UAC CBS kri biokemični krvi) značilno povečanje hematokrita, presnovno alkalozo, hipokaliemijo, chloropenia.

Otroci s sumom kongenitalno pilorično stenozo je prikazan lastni ultrazvok želodca z vodno past vzorca. Ko gledamo od pilorično kanala znatno povečala svoje tesen zaprtje, odebelitve mišično mišice zapiralke, pomanjkanje evakuacijo v 12-dvanajstniku. Pri izvajanju esophagogastroduodenoscopy otroka s prirojeno pilorusa stenoza določi ekspanzijsko antruma in pilorus luminalne zožitve kanal Pinhead velikosti. Za razliko pylorospasm je prirojena piloricne stenoza piloricne kanal ni bil ugotovljen v zračnem insuflacijo. Z endoskopskimi podatkov prirojena piloricne stenoza pogosto odkrijejo refluksnega ezofagitisa.

Panoramsko radiografija trebuha prikazuje zvišujejo želodčni velikosti, prisotnost ravni tekočine na prazen želodec, reducirni plin polnilnih črevesno zank. Pri izvajanju rentgenskih želodca z Barič suspenzijo omeniti, laminirana peristaltiko, kontrastno zamude v želodcu in odsotnosti njenega evakuacije v dvanajstnika 12, v stranskem pogledu - simptoma antropiloricheskogo "kljun" (zožitev pilorusa kanala).

Diferencialna diagnoza prirojenih pilorično stenoze izvedemo z pilorospazme, ileus, hiatalna hernija, atrezija in stenoza dvanajstniku GERB.

Zdravljenje prirojene pilorično stenoze

Da ima otrok prirojeno piloricne stenoza potrebna aktivna taktike kirurške. Vodenje bougienage pilorično kanal, ki povzroča, da trenutno odkriti in ponovno stenoza.

Kirurško zdravljenje prirojenih pilorično stenoze predhoden preoperativno pripravo otroka, vključno glukoza-soli in beljakovin raztopine infuzijsko zdravljenje, uporaba spazmolitiki, primanjkljaj tekočine zaključka in hranilnih snovi microclysters.

V prirojene pilorusa stenoza pyloromyotomy opravi Fred-Ramshtedtu v katerem seciramo sero-mišična plast sluznice v pilorus, s čimer se izognemo anatomske ovire in vrniti prepustnost pilorusa kanala. Operacija se izvaja odprto ali laparoskopsko transumbilikalnym način. Operaciji izvedemo doziramo hranjenje, za katero je količina vložena na 8-9 dneh starosti norme.

Predvidena prirojene piloricne stenoza

Dolgoletne izkušnje kirurškega zdravljenja prirojenih pilorično stenoze lahko daje dobre dolgoročne rezultate in popolno okrevanje otrok. Po operaciji, otroci potrebujejo zdravniško opazovanje pediater, pediatrične kirurgije, pediatrične gastroenterolog za odpravo podhranjenosti, hipovitaminoze in anemija.

Brez pravočasnega kirurško zdravljenje otrok s prirojeno pilorično stenozo lahko umre zaradi bolezni presnove, podhranjenost, pridružil septične zaplete (pljučnica, sepsa).