Paraneoplastični sindrom

Paraneoplastični sindrom - non-metastatskim sistemske klinični in laboratorijski znaki raka. V glavnem prizadene starejše in bolnike s srednje starosti. Paraneoplastični sindrom je pogostejša limfom, pljučni rak, rak jajčnikov in rak dojke. Včasih je to prvi znak prej neodkrit lezij raku. To ima tako pozitivno in negativno vlogo pri diagnozi raka.

V odsotnosti kliničnih manifestacij primarnega procesa raka postane nespecifične označevalec tumorjev. Vendar pa lahko hkratno pojav paraneoplastični sindrom in lokalnih simptomov malignega tumorja zapletejo v klinični sliki in ovirajo odkrivanje raka. Zdravljenje izvajajo strokovnjaki s področja onkologije, endokrinologije, kardiologije, gastroenterologije, dermatologije in drugih zdravnikov.

Vzroki za paraneoplastični sindrom

Glavni razlogi so razvoj paraneoplastični sindrom malignosti dejavnosti in odziv na te dejavnosti. neoplazma celice izločajo biološko aktivnih proteinov, encimov, imunoglobuline, prostaglandini, citokine, interlevkini, rastni faktorji, aktivne in neaktivne hormone, ki vplivajo na delovanje različnih organov in sistemov. Stik z običajnimi telesnimi tkivi in ​​izloča povezav tumorsko tkivo izzove normalne imunske odzive in povzroči nastanek avtoimunskih motenj.

Verjetnost pojava, intenzivnosti in vrsto manifestacij paraneoplastični sindrom odvisne od lokacije in vrste tumorjev, sposobnost tumor je dodeliti različne aktivne snovi in ​​genetsko nagnjenost k avtoimunskih motenj. Najpogosteje paraneoplastični sindrom razvije v raka na pljučih. Med drugim raka, pogosto ob sproženju sindroma - rak dojke, rak jajčnikov, karcinom jasno celic, limfomov, levkemije, karcinom jetrnih celic, rak želodca, rak trebušne slinavke in tumorji CŽS.

Značilnosti paraneoplastični sindromi

Paraneoplastični sindromi - obsežna skupina sindromov, ki se pojavljajo v malignih tumorjih. Poleg tega so paraneoplastični sindromi opredeljene v nekaterih benignih tumorjev in ne tumorjev narave, vključno - pri revmatskih obolenjih kronične nespecifične pljučne bolezni, srčne bolezni, endokrine bolezni in poškodbe parenhimskih organih. Možnost vključevanja vseh organov in sistemov, kot tudi različne klinične manifestacije paraneoplastični sindromi težko ustvariti enotno klasifikacijo.

Obstaja več možnosti za odreditev teh sindromov, med katerimi je najbolj pogosta je skupina podlagi organ sistema (glede na lezijo ali drug organ). Po tej izvedbi, razlikovati endokrini / metabolične, dermatološki, ledvic, živčno-mišične / nevrološki in nekatere druge vrste paraneoplastični sindromi. Posebnosti vseh sindromov so:

• skupna patogenetski mehanizmi;
• pojavljanje raka;
• nespecifična klinični simptomi in laboratorijski parametri;
• možnost razvoja paraneoplastični sindrom, dokler znakov lokalnega tumorja, istočasno z lokalnimi znaki tumorja ali v končnih fazah bolezni;
• neuspeh zdravljenja, sindrom izginotje po radikalni zdravljenju tumorjev in njegovega ponovnega pojava med ponovitve.

Razvoj paraneoplastični sindrom pred lokalnimi znaki tumorja lahko, da se olajša in zaplete diagnozo osnovne patologije. Na primer, Marie-Bamberger sindrom (ossificans periostoz sistemu, v katerem zatiki imajo obliko bedra) pogosto opazimo pri malignih plevralni in lezij pljuč, ne pa tudi njihove specifične manifestacije, ki jih lahko najdemo v drugih bolezni, npr kronična obstruktivni bronhitis, ciroza jeter ali okvare srca.

Kljub temu, prisotnost tega paraneoplastični sindrom kaže na veliko verjetnost bolezni dihal in določiti seznam potrebnih anket natančno. Drugi paraneoplastični sindromi, kot so vročina, tromboflebitis ali dermatološki lezije mogoče obravnavati kot ločeno bolezen, ki vodi v nedoobsledovaniyu, predpisovanja napačnega zdravljenja in zapoznele odkrivanje poškodb z rakom, ki so privedle do razvoja te patologije. Pravočasna diagnoza in diferencialno diagnostiko te skupine patoloških stanj, je dejanski problem sodobne onkologije.

Vrste paraneoplastični sindromi

GI paraneoplastični sindromi (izguba apetita, izguba telesne mase) - najpogostejše sindromov onkologije. V nekaterih fazah malignosti odkritih pri skoraj vseh bolnikih. Glavni znaki paraneoplastični sindrom, vključujejo izgubo apetita, spremembe okusa, videza odpor do določenih okusov hrane in vonjav. Po diagnozi, lahko napredovanje simptomi lokalne in začetek kemoterapije gastrointestinalnih motenj se poslabša depresija, strah slabost in bruhanje, motnje črevesne prehodnosti, in druge okoliščine.

Hematogenim paraneoplastični sindromi so odkrili pri večini bolnikov z rakom. Najpogostejša vrsta paraneoplastični sindrom je zmerno ali blago izražene normochromic anemijo. Pri analizi periferne krvi pogosto najdemo druge simptome glavne bolezni: povečana ESR, levkocitoza slabo premik s formulo levkocitov. Pri B-celične limfoblastne malignosti lahko paraneoplastični sindrom manifestira avtoimunske hemolitične anemije, pri melanom in Hodgkinov limfom - granulocitoza, v levkemijo - trombocitopenija, s rak jeter in ledvice - erythrocytosis.

Endokrine in presnovne paraneoplastični sindromi vključujejo različne hormonske in presnovne motnje. ko medularni rak ščitnice lahko razvije hipokalcemije asimptomatski ali skupaj s povečanjem živčno-mišično razdražljivost. ob drobnocelični pljučni rak paraneoplastični sindrom kaže Cushingov sindrom in motnje vode in elektrolitov. za feokromocitom označen s povečanim krvnim tlakom, za Hodgkin - hypouricemia ter gematosarkomy akutne levkemije - hiperurikemijo.

Žilne paraneoplastični sindromi običajno pojavi tromboflebitis. Obstajajo lahko nekaj mesecev pred prvimi znaki raka. Najpogosteje odkrita pri raku dojk, tumorji gastrointestinalnega trakta, pljučnega raka in raka na jajčnikih. Polovica trobmoflebitov pri bolnikih, starih več kot 65 let v zvezi z razvojem malignih tumorjev. Žilne paraneoplastični sindromi težko antitrombocitno terapijo. Po operaciji razviti več kot polovica bolnikov z rakom. So tretji vodilni vzrok smrti v pooperativnem obdobju.

Dermatološki paraneoplastični sindromi so zelo raznolike. Vključujejo prehodno eritem, pridobljenih ihtioze, paraneoplastični pemfigus in druge motnje. Navedena v levkemije, medularni rak ščitnice in nekaterih drugih rakov.

Nevrološki / nevromuskularnih paraneoplastični sindromi spremlja lezije osrednjega in perifernega živčnega sistema. lahko kaže encefalitis, demenca, psihoza, Eaton-Lambertov sindrom (mišična šibkost nog, ki spominja na miastenije gravis, medtem ko vzdržujemo ton očesa myshts- s tumorji v prsih navadno povzročilo, pogosto v pljučni rak) Guillain-Barrejev sindrom (Periferna nevropatija, je prisoten v nekaterih bolnikih s Hodgkinovim limfomom) in drugih perifernih nevropatij.

Revmatološkimi paraneoplastični sindromi se pojavijo pri revmatična obolenja in malignosti. Sistemska skleroza, polimialgija in revmatoidni artritis značilnost tega levkemija in tumor kolona. Paraneoplastični sindrom v sekundarni amiloidoza je pokazala v karcinom ledvičnih celic, limfom in mielom. Hipertrofična Osteopatija je mogoče opaziti v nekaterih vrst raka na pljučih.