Feokromocitoma

Feokromocitoma (chromaffinoma) - benigne ali maligne tumorske hormonskih aktivnih chromaffin celice sympathoadrenal sistem, ki lahko proizvajajo biogenih aminov in peptidov, vključno noradrenalina, adrenalina, dopamina. V 90% primerov se razvije v feokromocitoma sredice nadpochechnikov- 8% bolnikov na področju lokalizirane ledvenega aortne paragangliya- 2% primerov - v prsih ali trebušne votline, v majhnem tazu- redko (manj kot 0,1%) - v območju glave in vratu. Endokrinologija feokromocitom so opisani z intrapericardiac in miokardnega lokalizacije, s prevladujočo lokaciji in levem delu srca. Feokromocitoma običajno diagnosticirana v ljudi obeh spolov, starih 20-40 let, pogostejša pri otrocih, pri fantih (60% primerov).

Maligni feokromocitoma predstavljajo manj kot 10% primerov, ki jih imajo ponavadi extraadrenal lokalizacije in proizvajajo dopamin. Metastaze malignih feokromocitom pride v regionalne bezgavke, mišice, kosti, jetra in pljuča.

Vzroki in patogeneza feokromocitom

Pogosto feokromocitoma je sestavni del sindrom, multipla endokrina neoplazija 2A in 2B vrste, skupaj z medularni karcinom ščitnice, hiperparatiroidizem in nevrofibromatoza. V 10% primerov družinsko obliko bolezni z avtosomno dominantno način dediščine in visoko stopnjo variabilnosti v fenotipu. V večini primerov, chromaffin tumor etiologija še vedno ni znan.

Feokromocitom je pogost vzrok za hipertenzijo in je prisoten v približno 1% bolnikov z vztrajno povišanem diastoličnega arterijskega tlaka.

Klinični simptomi feokromocitom, povezane z delovanjem na telo prekomerno proizvaja tumorskih kateholaminov. Nadalje so kateholamini (noradrenalin, adrenalin, dopamin) lahko feokromocitoma izločajo ACTH, kalcitonin, serotonin, somatostatin, vazoaktivni intestinalni peptid, najmočnejšo vazokonstriktor - nevropeptid Y, in druge aktivne snovi, ki povzročajo različne učinke.

Feokromocitom tumorja inkapsuliran z dobro prekrvavitve približno 5 cm in povprečno maso 70 do g. Tukaj feokromocitoma tako velika in manjša razmerov- stopnje hormonske aktivnosti neodvisen od tumorja.

Simptomi feokromocitom

Najbolj stalna simptom feokromocitom je arterijska hipertenzija, teče v krizovoe (krčevitih) ali stabilno obliko. med kateholaminov hipertenzivna kriza Krvni tlak močno dvigne, shranjena v normalnem območju, ali ostane stabilno povišani mezhkrizovy obdobje. V nekaterih primerih, feokromocitom pojavi brez kriz z dosledno visok krvni tlak.

Hipertenzivna kriza v feokromocitom spremlja srca in ožilja, bolezni prebavil, nevropsihiatričnimi manifestacije, presnovne motnje. Razvoj krize značilna nemir, tesnoba, tresenje, mrzlica, glavobol, bleda koža, znojenje, epileptični napadi. Tam so bili bolečine v srcu, tahikardija, aritmije- so suha usta, slabost in bruhanje. Značilne spremembe v krvi, ko so feokromocitom levkocitoza, limfocitoza, eozinofilija, hiperglikemija.

Mečkanju lahko traja od nekaj minut do 1 ali več hours- običajno končajo z nenadnim ostrim znižanje krvnega tlaka do hipotenzijo. Zaključek napadih sledilo obilno potenje, poliurija z do 5 litrov luč za inkontinenco, splošno oslabelost in zlomljenimi. Krize lahko sproži čustvene motnje, telesne aktivnosti, pregretja ali overcooling z izvedbo globoko palpacija trebuha, nenadnih premikov telesa, pri čemer drog ali alkohola in drugih dejavnikov.

Pogostnost napadov se giblje od enega za nekaj mesecev do 10 - 15 na dan. huda kriza rezultat v feokromocitom lahko mrežnice krvavitev, žalitev, pljučni edem, miokardni infarkt, odpoved ledvic, secira aortna anevrizma ., Itd najbolj resen zaplet klinični potek je feokromocitom kateholamina šok, hemodinamični kaže neobvladljivo - naključno spremembo epizode hiper- in hipotenzijo, ki je ni mogoče popraviti. Noseče fenokromocitoma masquerades toksemija nosečnosti, in preeklampsija preeklampsije in pogosto vodi do neželenih rezultatov rodnosti.

Stabilna oblika feokromocitoma označen vztrajno visokega krvnega tlaka s postopnim razvojem sprememb v ledvicah, infarkta in fundusa, spremembe razpoloženja, razdražljivost, utrujenost, glavoboli. Presnovne motnje (Hiperglikemija) pri 10% bolnikov vodi v razvoj diabetes.

Bolezni pogosto povezane feokromocitoma so GSD, Recklinghausen (nevrofibromatoza) bolezen, Cushingov sindrom, Raynaudov sindrom s sod.

Maligni feokromocitoma (feohromoblastomy) spremljajo bolečine v trebuhu, znatno izgubo teže, metastaze v oddaljene organe.

diagnoza feokromocitom

Pri ocenjevanju fizične ugotovitve pri bolnikih z feokromocitom opozarja na povišan krvni tlak, ortostatsko hipotenzijo, tahikardijo, bledica kože na obrazu in prsih. Poskus palpacijo formaciji prostorski v trebušni votlini ali v predel vratu lahko povzroči kateholamina krize.

Pri 40% bolnikov s hipertenzijo dalo hipertenzivna retinopatija različne stopnje, zato je treba pri bolnikih z feokromocitom svetoval oftalmologu. Spremembe EKG so nespecifični, raznolika in so običajno začasne narave, prikazuje med napadi.

Biokemijske Merila feokromocitom so povišane ravni urinske kateholaminov, so kateholamini krvnega chromogranin-A seruma krvi, ravni glukoze v krvi, v nekaterih primerih - kortizol, kalcitonin, paratiroidni hormon, ACTH, kalcij, fosfor in drugi.

Pomembna razlika diagnostična vrednost in so provokativnih preprečujejo farmakološki testu (histamin, tiramin, glukagon, klonidin, fentolamin, klonidin in drugi.). Testi so namenjeni bodisi spodbuja izločanje kateholaminov feokromocitom, ali blokirati periferno Vazopresorski delovanje kateholaminov, vendar pa lahko dobite tako lažno pozitivnih in lažno negativnih rezultatov med sojenjem.

Za lokalno diagnozo feokromocitoma izvedemo in ultrazvočnega tomografijo (CT ali MRI) nadledvične žleze, izločanja urografijom selektivno arteriography, ledvic in nadledvične arterije, nadledvične scintigrafijo ščitnice, rentgenska ali rentgensko slikanje prsnega koša (v izogib intratorakalni lokaliziranje tumorja).

Diferencialno diagnozo izvedemo z feokromocitom hipertenzivna bolezen, nevroze, psihoze, paroksizmalna tahikardija, tirotoksikoza, bolezni CŽS (kapi, prehodnih cerebralne ishemije, encefalitis, TBI) Zastrupitev.

zdravljenje feokromocitom

Glavni Postopek za zdravljenje feokromocitom - kirurški. Prejšnja delovanje razporejanje izvaja zdravilo namenjeno odstranitvi krize simptomov, zmanjša resnost manifestacij bolezni.

Za odstranitev paroksizmi, normalizacijo krvnega tlaka in tahikardije uvlek predpisano kombinacijo adrenergičnih antagonistov (fenoksibenzamin, tropafen, fentolamin) in B-blokatorji (propranolol, metoprolol). Z razvojem hipertenzivna kriza prikazanega dajanje fentolamin, natrijev nitroprusid, in drugi.

Med operacijo za feokromocitom uporablja le laparotomija dostop zaradi velike verjetnosti več tumorjev in extraadrenal lokalizacije. Med celotnim intervencije spremlja hemodinamika (CVP in krvni tlak). Običajno izvaja v feokromocitoma skupno adrenalektomiji. Če feokromocitoma del multiple endokrine neoplazije, zatekla k dvostranskim adrenalektomiji, s čimer se izognemo ponovitve tumorja na nasprotni strani.

Značilno je, da po odstranitvi feokromocitoma snizhaetsya- krvnim tlakom v odsotnosti zniževanje krvnega tlaka treba misliti ob zunajmaternično tumorsko tkivo.

Pri nosečnicah z feokromocitom po stabilizaciji krvnega tlaka izveden abortus ali carskim rezom, in nato odstranitev tumorja.

V malignega feokromocitom z razširjenimi metastazami prejemajo kemoterapijo (ciklofosfamid, vinkristin, dakarbazinom).

Prognoza za feokromocitom

Odstranjevanje benignih feokromocitom vodi normalizacijo krvnega tlaka, regresije bolezenskih manifestacij. 5-letno preživetje po radikalni zdravljenju benigne nadledvične tumorjev je 95% - na feohromoblastomy - 44%.

Feokromocitom ponovitev frekvenca okoli 12,5%. Za zgodnje odkrivanje ponovitve pri bolnikih pokazale, endokrinolog opazovanje z letnim potrebnega pregleda.