Limfom, pljuč

Limfoma, pljučnega - tumorske lezije limfnega Naprava spodnjega respiratornega trakta. To se lahko zgodi Hodgkinov in malignih bolezni v obliki Ne-Hodgkinov limfom. Limfom, pljuč zasedajo vodilno mesto v strukturi ekstranodalne poškodb (npr. E. Organi sluznice, ki niso povezane z limfnega sistema). Ko limfoproliferativne bolezni interes odkriti v pljučnem tkivu 0,5-40% primerov. Limfom, pljuč predstavljajo dejanskega interdisciplinarno problem, ki združuje znanje in prizadevanja na področju pulmologija, hematologije in onkologije.

V Hodgkinovo bolezen pljuč lezija je običajno lokalna manifestacija sistemske protsessa- veliko redkeje diagnosticiran neodvisna lokalna oblika Hodgkinovo bolezen pljuč. V večini primerov izoliranih primarna pljučna limfom pripadajo B-celični ne-Hodgkinov limfom - tako imenovani MALT-limfoma, ki izvira iz limfoidnega formacije sluznice. Sekundarni limfom pljučnih metastatskih lezij se razmnožujejo neposredno ali s hematogenim drugih izbruhe.

Vzroki pljuč limfoma

pljuč limfom je skupna etiološki korenine z drugimi limfatičnih tumorjev, pa znanje o njihovih vzrokih ni mogoče šteti za izčrpen do danes. Podatki o virusnega izvora nekaterih limfomov so bili pridobljeni v zadnjih letih. Tako se šteje za bolj pogoste povezave z limfatičnih tumorjev Virus Epstein-Barr, herpes 8 tipa, hepatitisa C, Humani virus T-limfotropni, HIV.

Ostali dejavniki tveganja verjetno v stik s kemičnimi karcinogenov (gnojila, insekticidi, herbicidi, topila, itd), avtoimunskih bolezni, podaljšanem imunosupresivni terapiji. Slednja okoliščina dejstvo, da maligni limfom pogosteje pojavljajo pri ljudeh, ki so imeli presaditev organov ali kostnega mozga. Pogosto pri bolnikih z limfomom ugotovljene različne nepravilnosti strukturne kromosomske. V nasprotju s splošnim prepričanjem, kajenje To ne vpliva na pojavnost pljučnega limfoma.

Razvrstitev limfoma pljuč

Med pljučih pride limfomov:

1. Primarna ne-Hodgkinov limfom (limfosarkom)

• B-celični (MALT-limfoma plaščnih celic, itd)
• T-celični

2. megakaryoblastoma (Hodgkinova bolezen)

3. plazmacitom.

4. Sekundarni limfoproliferativne pljučnih lezij v limfomov druge lokalizacije.

MALT-limfom - najpogostejša varianta ekstranodalna limfoma. MALT-limfoma pljuč za več let so lahko omejene lokalizatsiyu- kostni mozeg ne obstajajo več kot 5% primerov. Ponavadi se razvije na ozadju kroničnih Bronhopulmonalne okužbe in avtoimunskih bolezni (sistemski lupus eritematozus, multipla skleroza, Sjogrenov bolezen et al.). V nekaterih primerih se lahko MALT-limfoma pljuč z nizko stopnjo malignosti tumorja se preoblikuje z visoko stopnjo agresivnosti (vzroka in verjetnost takšnega preoblikovanja niso znani).

Pljučna limfom lahko pride v naslednjih kliničnih in morfoloških oblikah:

• nodosum - da se tvori v pljučih (ponavadi v spodnjem klina) enota ali več enot (3-5 kosov). V primeru stiskanja bronhijev razvija klinika gnojni bronhitis ali absces pljučnica.
• peribronchial - da se oblikujejo pramena, ki se razteza vzdolž bronhijev. Če granulomatoznih izrastki širijo v alveolarne septuma, nastane intersticijska pljučnica, ki lahko zajame z eno delnico za celotno pljučih.
• eksudativni - razvoj granulomatozno lobularni ali Lobar pljučnica.
• miliarnega (submiliarnoy) - z razširjajo v velikem obsegu prosene granulomatozne gomoljev v pljučnem tkivu.

Simptomi limfoma pljuč

Primarna limfoma pljuč, za dolgo časa, so latentni znotraj. Ti so prav tako pogosto vpliva na moške in ženske in se običajno ugotovi pri starejših odraslih (50-60 let). Asimptomatsko obdobje se lahko razlikuje od nekaj mesecev do nekaj let, tako da je limfom pogosto odkrijejo po naključju med rutinskim pregledom X-ray. Najpogostejši limfom vpliva na bronhije in pljučnega parenhima, z 60-70% odkritih primerov enostransko lokalizacije tumorja.

Klinični znaki se navadno pojavi na ozadju bronhialne obstrukcije ali delna atelectasis, spremlja kašelj, bolečine v prsih, hemoptiza, ponavljajoče bronhopulmonarnih okužbe. Sistemski znaki zastrupitve (neostrine šibkost, potenje, zvišana telesna temperatura) na začetku pogosto dojema kot znake SARS. V poznejših fazah pljuč limfoma lahko povzroči metastazami mediastinuma, gastrointestinalnega trakta, ščitnice, mlečne žleze, moda, kostni mozeg.

Če pride do povečanja klamidije in občutljivost bezgavk (običajno materničnega vratu, supraklavikularnih, aksilarna), neproduktivnega kašlja, bolečine v prsih, težko dihanje. Če ste zainteresirani poprsnice pogosto razvije plevritis.

Plazmotsitarnaya maligni limfom, pljuč (plazmacitom) je redka, še posebej pri moških. Značilno je osamljen enota nameščena na ozadju pljučnem tkivu intaktne. Lokalni plazmacitom lahko obstaja že dalj časa, včasih povzroča le malo klinični simptomi: kašelj, bolečina v prsih, povišana telesna temperatura. Pri odstranjevanju primarno vozlišče lahko pride, ko se pojavi izlechenie- posplošitev Postopek prehoda v multiplim mielomom (mielom).

Diagnoza in zdravljenje limfoma, pljuč

Glavne metode diagnosticiranja pljučne limfoma so sevanje tradicionalni študija. Prvi bolnik izvedemo prsih radiografijo v 2 projekcijah. Ko detekcijo karakteristične spremembe v vzorcih uklonskih (kontaktne sence, difuzna tumorsko infiltracijo, limfangita, plevralni izliv et al.) za podrobnejšo oceno sprememb in procesa tumorja obodranje izvedemo in MDCT CT ali pljuč.

V skladu s sodobnimi zahtevami, rentgenskimi znaki limfoma, pljuč, bi bilo vedno treba potrditi s histološko preiskavo. Če želite preveriti spremembe pljučnega tkiva transbronhialno opravljeno (med bronhoskopijo) ali transtorakalni pljuč biopsijo z naknadno citoloških in imunohistokemičnim pregledu biopsijo. V nekaterih primerih, za pridobitev potrebnega materiala pa je priporočljivo, da se zatekajo k biopsijo bezgavka diagnostično thoracoscopy ali raziskovalno torakotomije. Razlikovati pljuč limfoma račune z bronhoalveolarni karcinom, rakavih lymphangitis, histiocitozo X pljučne tuberkuloza, sarkoidoza, benigna hiperplazija limfnega, in drugi.

Zdravljenje limfoma pljuč izoliramo z lokalno koraku običajno kirurško (lobectomy, pnevmonektomiji), dopolnjenem z obsevanjem. Ko dvostranski, generalizirane poškodbe, multipla žarišča iz kakovostnega limfoma in drugih oteževalnih dejavnikov prikazano kemoterapijo ali kombiniranem zdravljenju (radioterapijo + kemoterapijo, s kemoterapijo v kombinaciji z monoklonskimi protitelesi proti limfocitov (rituksimabom).

Preživetje v naslednjih 5 letih v primarnem pljuč MALT-limfoma je več kot 60%, ki se šteje za dobro prognozo. Pri T-celičnega ne-Hodgkinov limfom, limfom z visoko stopnjo malignosti, splošnih lezij, metastaz v preživetju pljučnega minimalnem napoved negotov.