Periarteritis nodosa

Periarteritis nodosa nanaša na patologij nejasne etiologije. Preučuje vlogo virusne okužbe (v vol. H. hepatitisu B) Razviti nodularni periarteriita- pri čemer je faktor sprožilca lahko cepimo dajanje serumi droge obsevanju ali podhladitev. V odgovor na naraščajočo etiofaktory hyperergic reakcija tvorbe imunskih kompleksov, ki so določene v stenah krvnih žil in jih povzročajo, da avtoimunsko vnetje. Te procese spremlja sproščanje endotelija poškodovanih plovil povečanih faktorjev strjevanja krvi in ​​nastajanje strdkov. Nodularne nodosa bolan predvsem moške populacije med 30 in 50 let.

Razvrstitev periarteritis nodosa

Izolirani klasično (visceralne z okvaro ali ledvično simptomatike polinevriticheskoy), astmo, dermatoloških in trombangiitichesky monoorganny izvedbah in kliničnega razvoja nodoznega periarteritisa.

Benigna nodularne razvoj periarteritis je opaziti v obliki kožnega brez vistseropaty. Bolniki, razen v somatske in socialno planetarne vztrajno remisiji, vendar pa je lahko poslabšanje vaskulitisa.

Počasno napredovanje značilnost trombangiiticheskogo opcije nodoznega periarteritisa. V tem primeru lahko pride do arterijska hipertenzija, periferna nevritis, motnje mikrocirkulacije v okončinah.

Periodično periarteritis nodosa sproži z odstranitvijo ali zmanjšanjem citostatikov dozirnih, glukokortikoidi, alergije na zdravila, hlajenje infekcija.

Hitro napredovanje periarteritis nodosa povezana z ledvično boleznijo in maligno obliko hipertenzije. V redkih primerih se bolezen razvija s svetlobno hitrostjo, kar ima za posledico smrt bolnika s 5-12 mesecev.

V kliniki, periarteritis nodosa izločajo aktivni in sklerotično neaktivno fazo.

Simptomi periarteritis nodosa

Periarteritis nodosa, ko je visoko valovito vročina, zmanjšuje, kot odziv na zdravljenje s steroidi ali aspirinom, hujšanje pripravami na kaheksija, šibkost, utrujenost.

Za tipično kože bledica, marmoriranost odtenek videz livedo, kožni izpuščaji (eritematozni, makulopapulozni, hemoragični nekrotične), subkutano gomoljev na podlahti, noge, stegna.

Mišično-sklepni manifestacije nodularne periarteritis vključujejo bolečine v mišicah, utrujenost, bolečine, atrofija myshts- polyarthralgia Selitev artritis velike spoji.

Ledvice simptom pri 70-97% bolnikov z gomoljastega nodoznega pojavi pri vaskularnih nefropatija: Mikroskopsko hematurija, proteinurija, cylindruria, hiter razvoj odpoved ledvic. Možni rezultati so diskontinuitete ledvična vaskularna anevrizma, ledvični infarkt.

Sindrom srčno-žilne bolezni vključuje koronaritov razvoj, ki vodi do angina in miokardni infarkt, miokarditis, cardiosclerosis, motenj prevajanja, aritmije, mitralne insuficience. Tipičen manifestacija kardio-vaskularne nodoznega periarteritisa hipertenzija.

Če to vpliva na pljuča, pljučna vaskulitis, intersticijska pljučnica, manifestira kašelj, dispneja, hemoptiza, torakalgiey, dihanje hrup in sopenje, pljučni infarkt.

sindrom šok pojavi, ko nodularne periarteritis s slabostjo, driska, epigastrična bolečina. V zapletenem varianti se lahko razvije pancreatonecrosis, zlatenica, luknjičaste želodčne razjede in 12P. črevesje, krvavitev.

Vključevanje živčnega sistema se kaže asimetrična polinevropatija: Mišična atrofija, bolečine v projekciji živčnih rovov parestezije, pareza, prehranjevalnih motenj. V primeru velikih izgub, ki se lahko pojavijo kapi, meningoencefalitis, epileptoformnih napadi.

Motnje vida, medtem ko nodularne periarteritis izražene maligni retinopatija aneurismatic razširitve mrežnice plovila.

Kršitve ud periferno cirkulacijo z ishemijo in gangrene od prstov povzročajo. V lezij endokrine označenih orchites in epididimitis, nadledvične in ščitnico.

Možnost astmatik periarteritis nodosa pojavi pri stalnih napadov astma, kožne manifestacije, povišana telesna temperatura, artralgija in bolečine v mišicah.

Prevladujoči manifestacije kožnih oblik periarteritis nodosa trombangiticheskoy so grude, livedo in hemoragična purpura. Za subkutano gomolji značilno lokacijo vzdolž snopov kraka vaskularnih. To simptomatike razvija v luči bolečine v mišicah, vročina, potenje, hujšanje.

Periarteritis nodosa, ki teče skozi vrsto monoorgannomu, označen s vistseropatiyami in nameščeni po histološko preiskavo biopsija ali oddaljenega organa.

Zapleti periarteritis nodosa

Zapleteni oblike nodozni poliarteritis lahko spremlja razvoj srčnih napadov in skleroze organov, anevrizme pretrganja, perforacija razjede, gangrene črevesja, uremia, kap, encefalomielitis.

Diagnoza periarteritis nodosa

Na splošno klinično analizo urina je določena z mikroskopskim hematurija, proteinurija in tsilindruriya- krvi - znaki levkocitozo, hyperthrombocytosis, anemijo.

Spremembe krvnega biokemijske vzorcu na nodoznega periarteritisa značilno povečanje frakcij - 2-globulin, sialne kisline, fibrinske seromucoid, PSA.

Za pojasnitev diagnoze nodularne periarteritisa biopsije. kože mišic biopsija trebušno steno oziroma golenice pokazala vnetne infiltracije in nekrotične spremembe v vaskularnih stenah. Ko je periarteritis nodosa v krvi pogosto določena HBsAg ali protitelesa njo.

Ko gledamo fundus zazna anevrizmične spremembe ožilja. UZDG določa njihovo renalno vaskularno stenozo. Ko radiographing Pregled svetloba slediti risbo in povečana pljučna njeno deformacijo. Za diagnozo kardiopatijo opraviti EKG, ultrazvok srca.

V veliki nodoznega periarteritisa diagnostični kriteriji vključujejo prisotnost poškodbe ledvic, trebušne sindrom, koronarita, polinevriti, bronhialno astmo z eozinofilijo. Dodatne (majhni) Merila so bolečine v mišicah, vročina, izguba telesne mase. V diagnostiko nodoznega periarteritisa, so tri velika in dva majhna test.

Zdravljenje nodozni poliarteritis

Terapija se razlikuje kontinuiteto in trajanje (2-3 let), kompleksnost in individualna izbira pomeni. Ker je oblika bolezni, ki se izvajajo skupaj s revmatologijo, kardiologije, nefrologije, pulmonology in drugih strokovnjakov.

V zgodnjih in nezapletenih oblik nodoznega periarteritisa je mogoče popraviti s terapijo s kortikosteroidi z prednizona ponoviti teku 2-3 krat na leto. Vmes tečajih dajemo kortikosteroidnih pripravki pirazolonskih serije (fenilbutazon) ali aspirin.

Ko periarteritis nodosa zapleta z maligno hipertenzijo alinefrotski sindrom, da imenovanja immunodepressorov-citotoksična zdravila (azatioprin, ciklofosfamid).

popravek sindrom ICE in hyperthrombocytosis vsebuje heparin trentalom zdravljenje, Curantylum. Biološka zdravila, blokira TNF (infliksimab, etanercept, adalimumab), vam omogočajo, da hitro dosegli zmanjšanje vnetja.

Pri kronični nodoznega periarteritisa, teče mišične atrofije ali nevritis, izvedene fizikalne terapije, hidroterapije, masaža.

Tehnike za zunajtelesni popravka krvi (plazmafereza, hemosorbtion, krioaferez) zmanjša resnost avtoimunskih reakcijah in viskoznosti krvi zaradi odstranitve krvi KOP, avtoprotitelesa nezaželene trombotičnih dejavnikov.

Napoved in preprečevanje nodoznega periarteritisa

Za nodoznega periarteritisa škodljivo v smislu prognozo. Huda vaskularne lezije (odpoved ledvic sindrom, hipertenzija, cerebralnih motenj, tromboza, perforiranje zapletov in t. q.) so lahko smrtno nevarni. Remisija in ustavitev napredovanja periarteritis nodosa dosežen pri 50% bolnikov.

V preventivne naloge vključujejo upoštevanje nestrpnosti drog, ustanovil in imunizacijo nadzorovano, transfuzije krvi, drog, zaščito pred okužbami.